ორსულობა

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება

Pin
Send
Share
Send
Send


ახალშობილებში სიყვითლის ერთ-ერთი ძირითადი მიზეზი ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება - ახალშობილთა პათოლოგიური მდგომარეობა, რომელსაც თან ახლავს სისხლის წითელი უჯრედების მასიური უკმარისობა.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება ახალშობილთა 0.6% -ში დიაგნოზირებულია. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება გამოვლინდა 3 ძირითად ფორმებში: ანემიური, იქსტერიური, შეშუპება.

ახალშობილთა ჰემოლიტიკური დაავადება

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება (მორბეს ჰემოლიქტიური ნეონატორიუმი) - ახალშობილთა ჰემოლიზური ანემია, დედისა და ნაყოფის სისხლის შეუთავსებლობის გამო Rh ფაქტორი, სისხლის ჯგუფის და სხვა სისხლის ფაქტორების მიხედვით. დაავადება აღინიშნება ბავშვებში დაბადების მომენტიდან ან გამოვლინდა სიცოცხლის პირველ საათებში და დღეებში.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება ან ნაყოფის ერითროპლასტოზი, არის ბავშვთა ერთ-ერთი ყველაზე სერიოზული დაავადება ნეონატალურ პერიოდში. ანტენატალურ პერიოდში გამოჩნდება ეს დაავადება სპონტანური აბორტებისა და მშობიარობის ერთ-ერთი მიზეზი. WHO- ს (1970 წ.) მიხედვით, ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება დიაბეტიან ახალშობილთა 0.5% -ის დიაგნოზით არის გამოწვეული სიკვდილიანობის მაჩვენებელი, რომელიც არის ცოცხალი.

ეტიოლოგია, ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მიზეზები.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მიზეზი მხოლოდ მე -20 საუკუნის 40-იან წლებში გახდა ცნობილი. Rh ფაქტორის დოქტრინის განვითარებასთან დაკავშირებით. ეს ფაქტორი აღმოჩენილ იქნა Landsteiner- მა და Wiener- მა 1940 წელს მაკაკუს რაშუსში. მოგვიანებით, იმავე მკვლევარებმა აღმოაჩინეს, რომ Rh ფაქტორი იმყოფება სისხლის წითელი უჯრედების 85% ადამიანებისგან.

შემდგომი კვლევებმა აჩვენა, რომ ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება შეიძლება გამოიწვიოს დედისა და ნაყოფის სისხლში შეუთავსებლობად, როგორც Rh ფაქტორი, ასევე სისხლის ჯგუფში. იშვიათ შემთხვევებში, დედისა და ნაყოფის სხვა სისხლძარღვთა (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis და ა.შ.) გამო, დაავადების შედეგები შეუძლებელია.

Rh ფაქტორი არის erythrocytes- ის stroma. მას არ აქვს კავშირი გენდერთან, ასაკთან და ABO და MN სისტემებში. Rh სისტემის ექვს ძირითად ანტიგენს წარმოადგენს გენების სამი წყვილი გენების მიერ და C, C, D, D, E, E (ფიშერის მიხედვით) ან rh ', hr', Rh0სთ0, rh ", hr" (გამარჯვებულების მიხედვით). ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების გამოვლენისას ყველაზე მნიშვნელოვანია დე-ანტიგენი, რომელიც არ არის დედის დედისა და ნაყოფის წარმოშობის შედეგად ნაყოფის წარმოშობის შედეგად.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება, ABO სისტემის შეუთავსებლობის გამო, უფრო ხშირია სისხლის ჯგუფის ჯგუფებში A (II) ან B (III). ამ ბავშვების დედები აქვთ 0 (I) სისხლის ტიპის, რომელიც შეიცავს აგლლუტინინებს α და β. ამ უკანასკნელს შეუძლია შეაჩეროს ნაყოფის წითელი სისხლის უჯრედები.

აღმოჩნდა, რომ დედები, რომელთა ბავშვებიც ჰემოლიზური დაავადების გამოვლინებებით იყვნენ დაბადებულნი, უმეტეს შემთხვევაში, ამ ორსულობის დაწყებამდეც იყო გამოხატული ამ ნაყოფის ერითროციტ-ანტიგენებს წინა სისხლის გადასხმის, აგრეთვე Rh- დადებითი ნაყოფის ორსულობის გამო.

ამჟამად, არსებობს Rh ტიპის ანტისხეულების სამი ტიპი, რომლებიც წარმოადგენენ Rh- უარყოფითი სისხლის მქონე ადამიანების მგრძნობიარე ორგანიზმში: 1) სრული ანტისხეულები, ან აგლუტინინები, 2) არასრული ან ბლოკირება, 3) დამალული.

სრული ანტისხეულები წარმოადგენენ ანტისხეულებს, რომლებიც იწვევენ ერითროციტების ნორმალურ აგლომერაციას სპეციფიკური შრატისათვის სპეციფიკური ნორმალური კონტაქტის მეშვეობით, ეს რეაქცია არ არის დამოკიდებული მარილის ან კოლოიდური მდგომარეობის შესახებ. არასრული ანტისხეულები შეიძლება გამოიწვიონ ერითროციტების აგლუტინაცია მხოლოდ საშუალო მოლეკულურ ნივთიერებებში (შრატი, ალბუმინი, ჟელატინი). დამალული Rh ანტისხეულები გვხვდება ადამიანის შრატში Rh უარყოფითი სისხლით ძალიან მაღალი კონცენტრაციით.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების გამოვლენისას უმნიშვნელოვანესი როლი ასრულებს არასრულყოფილი Rh ანტისხეულებს, რომლებიც ადვილად შედიან პლაცენტის ნაყოფში, მოლეკულის მცირე ზომის გამო.

პათოგენეზი. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება

ორსულობის ნორმალური კურსი მოიცავს ქალის ანტისხეულების სინთეზს ქალთან გენეტიკურად უცხო ანტიგენებს, რომლებიც მის მოშორებას უკავშირდება. დადგინდა, რომ პლაცენტისა და ამნისტოზური სითხის დედის ანტისხეულებში ნაერთს ნაყოფის ანტიგენი უკავშირდება. ორსულობის პათოლოგიური კურსით ადრე მგრძნობიარობით, პლაცენტის ბარიერის ფუნქციები მცირდება და დედათა ანტისხეულები ნაყოფისკენ გადადიან. ეს არის ყველაზე ინტენსიური მშობიარობის დროს. ამიტომ, ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება ჩვეულებრივ დაბადებიდან იწყება.

ჰემოლიზური დაავადების პათოგენეზში, ნაყოფის ან ახალშობილ ბავშვებში ერითროციტების ჰემოლიზმა მნიშვნელოვანია დედათა ანტისხეულების მიერ წითელი უჯრედების მემბრანის დაზიანების გამო. ეს იწვევს ნაადრევი ექსტრავასკულარული ჰემოლიზის დროს. ჰემოგლობინის დაშლის შემდეგ ბილირუბინი იქმნება (ბილირუბინის 35 მგ ჰემოგლობინის თითოეული გრამიდან) იქმნება.

ერითროციტების ინტენსიური ჰემოლიზი და ნაყოფის ღვიძლისა და ახალშობილის ღვიძლის ფერმენტული მომატებული მგრძნობელობა გამოიწვიოს თავისუფალი (არაპირდაპირი) ბილირუბინის სისხლის დაგროვება, რომელსაც გააჩნია ტოქსიკური თვისებები. ეს არ არის გამონაყარი წყლით, მაგრამ ადვილად აღწევს ლიპიდებში მდიდარ ქსოვილებში: ტვინი, თირკმლის ჯირკვლები და ღვიძლი, უჯრედის სუნთქვის პროცესების შემაშფოთებელი, ოქსიდაციური ფოსფორიალიზაცია და ზოგიერთი ელექტროლიტების ტრანსპორტირება.

ჰემოლიზური დაავადების სერიოზული გართულება არის ბირთვული სიყვითლის (კერნიკეტერი) გამოწვეული ტვინის ბაზის ბირთვებზე (სუბთალამური, ჰიპოკამპუსი, ცრემლთა სხეული, ყელის კერა, კრანიალური ნერვები) ირიბი ბილირუბინის ტოქსიური ეფექტი. ამ გართულებას შეუწყობს ხელს prematurity, აციდოზი, ჰიპოალკურიემია, ინფექციური დაავადებები, ასევე სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის მაღალი დონე (342 მმოლ / ლ). ცნობილია, რომ როდესაც შრატში ბილირუბინის დონე 342-428 μmol / ლ შეადგენს, ბირთვული სიყვითლის განვითარება ხდება ბავშვების 30% -ში.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პათოგენეზში, როლს ასრულებს ღვიძლის, ფილტვების და სისხლძარღვთა სისტემის დარღვეული ფუნქცია.

სიმპტომები ნაკადი ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების კლინიკური სურათი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების სამი ფორმა კლინიკურად გამოირჩევა: ადიდებულმა, იქსტერიკმა და ანემიამ.

ეთერამეტი ფორმა არის ყველაზე მძიმე. ეს გამოხატული შეშუპება ღრუში (პლევრალური, მუცლის), კანისა და ლორწოვანი გარსების სითხის დაგროვებაა, ღვიძლისა და ელენთა ზომაში მნიშვნელოვანი ზრდა ჰაჩარქტერაციულია. ზოგიერთი ახალშობილს აქვს მცირე დაჟეჟილობები და პეტიცია.

დიდი ცვლილებები შეინიშნება პერიფერიული სისხლის შემადგენლობაში. ასეთ პაციენტებში ჰემოგლობინის რაოდენობა მცირდება 30-60 გ / ლ, ერითროციტების რაოდენობა ხშირად არ აღემატება 1x10 12 / ლ, ანისოციტოზი, პოიკილოციტოზი, პოლიქრომია, ნორმა და ერითროვასტოზი, გამოხატულია ლეიკოციტების საერთო რაოდენობა, ნეიტროფილია აღინიშნება მარცხენა მხარეს მკვეთრი გადაადგილებით. ანემია ასეთ ბავშვებში იმდენად მძიმეა, რომ ჰიპოპროტეინემიასთან ერთად და კაპილარული კედლის დაზიანებას გულის უკმარისობის განვითარებისკენ უბიძგებს, რაც ითვალისწინებს ბავშვის დაბადებამდე ან მის შემდეგ სიკვდილის ძირითად მიზეზს.

იქსტერული ფორმა არის ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების ყველაზე გავრცელებული კლინიკური ფორმა. დაავადების პირველი სიმპტომია სიყვითლე, რომელიც იწვევს 1-2 დღის სიცოცხლეს. სიკაშკაშე და სიკაშკაშე სიკაშკაშე თანმიმდევრულად შეიცვლება: პირველი ფორთოხალი, შემდეგ ბრინჯაო, შემდეგ ლიმონი და საბოლოოდ ფერი unripe ლიმონის. არსებობს ლორწოვანი გარსების icteric შეღწევადობა, სკლეერი. ღვიძლის და ელენთა ზომა იზრდება. ქვედა მუცლის არეშია წებოვანი ქსოვილი. ბავშვები გახდებიან lethargic, adynamic, ცუდად suck, მათ შემცირდა რეფლექსები ახალშობილთა.

პერიფერიულ სისხლში შესწავლილი გამოვლინდა სხვადასხვა სიმძიმის ანემია, ფსევდოლუქოციტოზია, რომელიც იწვევს გორიევის უჯრედში ლეიკოციტებისადმი წითელი რიგის ახალგაზრდა ბირთვული უჯრედების ზრდის გამო. რეტიკულოციტების რაოდენობა მნიშვნელოვნად იზრდება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების icteric ფორმისთვის დამახასიათებელია სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის დონის ზრდა. უკვე ტვინის სისხლში, მისი დონე შეიძლება იყოს უფრო მაღალი ვიდრე 60 μmol / ლ, ხოლო შემდეგ იგი აღწევს 265-342 μmol / ლ და სხვა. ჩვეულებრივ, არ არსებობს მგრძნობიარე კანი კანისა, ანემიის სიმძიმე და ჰიპერბილირუბინემიის სიმძიმე, მაგრამ ითვლება, რომ პალმების yellowness მიუთითებს ბილირუბინის დონე 257 μmol / L და ზემოთ.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების icteric ფორმის სასტიკი გართულებები ნერვული სისტემის დაზიანებას და ბირთვული სიყვითლის განვითარებას გულისხმობს. როდესაც ეს გართულებები მოხდება, ბავშვი პირველ რიგში ვითარდება ლეტალგია, კუნთების ტონის შემცირება, მორო რეფლექსი, რეგორგიტაცია, ღებინება და პათოლოგიური გაღიზიანება. შემდეგ ბირთვული სიყვითლის კლასიკური ნიშნები გამოჩნდება: კუნთოვანი ჰიპერტენზია, ძლიერი კისერი, იძულებითი პოტენციალი ოტიშტოტონით, მკაცრი კიდურები, ჯაგრისები, ჯაგრისები, მკვეთრი "ტვინის" ტირილი, ჰიპრეზისტრია, გაზაფხულის კანი, სახის კუნთების შექება, კრუნჩხვები, "მზის ჩასმის" სიმპტომი. , ნიტაგმუსი, გრეფის სიმპტომი, აპნოე პერიოდულად ხდება.

კიდევ ერთი საერთო გართულება არის ნაღვლის გასქელება სინდრომი. მისი ნიშნები გაჟღენთილია განავალი, გაჯერებული შარდის ფერი, ღვიძლის გაფართოება. სისხლის შესწავლისას გამოიყურება პირდაპირი ბილირუბინის დონის ზრდა.

ანემიური ფორმა აღინიშნება ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მქონე პაციენტების 10-15% -ში. ადრეული და მუდმივი სიმპტომები უნდა ჩაითვალოს ზოგადი გამოხატული ლეტალგიით და კანისა და ლორწოვანი გარსის პალიფორნიით. Pallor ნათლად გამოვლინდა მე -5 - მე -8 დღეს დაბადების შემდეგ, რადგან თავდაპირველად იგი ნიღბიანი პატარა სიყვითლით. ზრდის ღვიძლის და ელენთა ზომა.

ამ ფორმის პერიფერიულ სისხლში ჰემოგლობინის შემცველობა 60-100 გ / ლ-მდე შემცირდება, ერითროციტების რაოდენობა არის 2.5x10 12 / l-3.5x10 12 / ლ, ნორმაოპლასტიკა, რეტიკულოციტოზი. ბილირუბინის დონე ნორმალური ან ზომიერია.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დიაგნოზი ეფუძნება ანამნეზს (დედის სენსიტიზაცია წინა სისხლის გადასხმის შედეგად, სიყვითლის ოჯახის ბავშვებში დაბადება, მათი გარდაცვალება ნეონატალურ პერიოდში), კლინიკური სიმპტომებისა და მონაცემების შეფასების შესახებ დედის მითითებები ლაბორატორიული კვლევა. ეს უკანასკნელი დაავადების დიაგნოზში გადამწყვეტი მნიშვნელობისაა.

უპირველეს ყოვლისა, ჩატარდება დედისა და ბავშვის სისხლძარღვთა და Rh-აქსესუარები, პერიფერიული სისხლის რეტიკულოციტების შემცველობა და ბილირუბინის დონე ბავშვის ვენური სისხლში.

Rh შეუთავსებლობის შემთხვევაში, Rh- ანტისხეულების ტიტრი დედის სისხლში და რძეში დადგენილია, პირდაპირი კუმბულის ტესტი ტარდება ბავშვის წითელი სისხლის უჯრედებით და არაპირდაპირ დედის სისხლის შრატში. თუ AVO სისტემა შეუთავსებელია დედის სისხლში და რძეში, განსაზღვრულია მარილისა და პროტეინის მედიის შემცველობა ან პგ-აგლუტიტინების ტიტრი. იმუნური ანტისხეულები პროტეინის მედიშია. ეს ანტისხეულები მიეკუთვნებიან კლასს G იმუნოგლობულინებისა და პლაცენტის გადაკვეთას, რაც იწვევს ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების განვითარებას. ABO- ს შეუთავსებლობის კომბინების პირდაპირი რეაქცია ჩვეულებრივ უარყოფითად მოქმედებს.

თუ კლინიკური და ლაბორატორიული მონაცემები ნათლად მიუთითებენ ჰემოლიზას და დედის და ბავშვის სისხლს შეესაბამება Rh ფაქტორი და ABO სისტემა, მაშინ მიზანშეწონილია, რომ განაპირობონ Coombs რეაქცია, ტესტის ინდივიდუალური თავსებადობა დედის სისხლი და ბავშვის წითელი სისხლის უჯრედები, ანტიგენების საწინააღმდეგო ანტისხეულები, რომლებიც იშვიათად იწვევენ ჰემოლიზურ დაავადებას ახალშობილთა: s, d, e, kell, diffy, kidd.

ანთების საწინააღმდეგო დიაგნოზით, ამნისტოზური სითხის ბილირუბინის განსაზღვრა 32-38 კვირის გესტაციური ასაკთან ერთად პროგნოზული მნიშვნელობა აქვს: ამნისტოლური სითხის ოპტიმალური სპექტროფოტომეტრიული სიმკვრივის (450 ნმ ფილტრის მქონე) 0.15-0.22 ერთეულით. ვითარდება ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების რბილი ფორმა, 0.35 ერთეულის ზემოთ. - მძიმე ფორმა. ანთების პერიოდში ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების ეთერმენტული ფორმა შეიძლება იყოს დიაგნოზირებული ულტრაბგერით.

Rh ანტიგენის მიმართ გამომეჩენილი ქალების გამოვლენა ხელს უწყობს ორსულთა სისხლში რეჰუსის ანტისხეულების ტიტრის განსაზღვრას. თუმცა, ყოველთვის არ არის ორსული ქალის სისხლში Rh ანტისხეულების ტიტრის გაზრდის ხარისხი ჰემოლიზური დაავადების სიმძიმეზე. პროგნოზურად არახელსაყრელი აზრი განიხილავს ორსული ქალის რეფუზის ანტისხეულების ტიტრს.

დიაგნოზი ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დიფერენციალური დიაგნოზი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება განპირობებულია რიგი დაავადებებისა და ფიზიოლოგიური პირობებისგან. პირველი ნაბიჯი არის დაავადების ჰემოლიკური ხასიათის ჩამოყალიბება და ღვიძლისა და მექანიკური წარმოშობის ჰიპერბილირუბინემიის გამორიცხვა.

ახალშობილებში მეორე ჯგუფის სიყვითლის წარმოქმნის მიზეზებში ყველაზე მნიშვნელოვანია ინფექციური დაავადების თანდაყოლილი დაავადებები: ვირუსული ჰეპატიტი, სიფილისი, ტუბერკულოზი, ლიტრისეოზი, ტოქსოპლაზმოზი, ციტომეგალოვირუსის ინფექცია და სეფსისი, შეძენილი არა მარტო საშვილოსნოში, არამედ დაბადების შემდეგ.

ამ ჯგუფში სიყვითლის საერთო ნიშნებია: ჰემოლიზის ნიშნები (ანემია, წითელი სისხლის რიგის გაღიზიანების ნიშნები, ირიბი ბილირუბინის დონის ზრდა, ელენთა ზრდა) და პირდაპირი ბილირუბინის დონის ზრდა.

ასევე უნდა აღინიშნოს, რომ ახალშობილებში შეიძლება განვითარდეს ობსტრუქციული სიყვითლის არსებობა, რომელიც, როგორც წესი, გვხვდება ბილიარული ტრაქტის - აგენეზის, ავერსის, სტენოზისა და კისტების უჯრედების განვითარების გამო. ამ შემთხვევებში სიყვითლე, ჩვეულებრივ, 1 კვირის ბოლოს ჩნდება, თუმცა შეიძლება სიცოცხლის პირველ დღეებში გამოჩნდეს. იგი თანდათანობით გაუმჯობესებულია და კანი იძენს მუქი მწვანე და ზოგიერთ შემთხვევაში ყავისფერი ელფერით. კალმები შეიძლება იყოს ოდნავ ფერადი. თირკმელზედა ჯირკვლის განვითარების ანომალიების შემთხვევაში, სისხლის შრატში ბილირუბინის რაოდენობა ძალიან მაღალია, შესაძლებელია 510-680 მმოლ / ლ მიღება პირდაპირი ბილირუბინის გაზრდის გამო. მძიმე და მოწინავე შემთხვევებში არაპირდაპირი ბილირუბინი შეიძლება გაიზარდოს ბილირუბინის ნაღვლის მქონე ღვიძლის უჯრედების გამოწვევის შეუძლებლობის გამო. შარდი მუქი და ლაქების საფენები ყვითელია. ჩვეულებრივ გაიზარდა ქოლესტერინის და ტუტე ფოსფატაზის რაოდენობა. ღვიძლის და ელენთა გაფართოებული და გაზრდილი სიყვითლე შეკუმშული. თანდათანობით, ბავშვებში დისტროფია განვითარდება, არსებობს ჰიპოვიტამინოზის კ, D და A. ბილიარული ციროზის განვითარების ნიშნები, რომელთაგან 1 წლამდე ასაკის ბავშვებში იღუპება.

სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის მაღალი დონე და სისხლის წითელი უჯრედების მომატებული ჰემოლიზის სხვა ნიშნები, ეჭვმიტანილია სიყვითლის კონიუგაციის ბუნება. ასეთ შემთხვევებში მიზანშეწონილია ლაქტატის დეჰიდროგენეზის და მისი პირველი ფრაქციის, ჰიდროქსიბიუტიტის დეჰიდროგენაზას აქტივობის კვლევა ბავშვის სისხლის შრატში. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დროს ამ ფერმენტების დონე მკვეთრად გაიზარდა და კონიუჟციის სიყვითლით შეესაბამება ასაკობრივ ნორმას.

ჩვენ არ უნდა დავივიწყოთ საკმაოდ იშვიათი დაავადების არსებობა, რომელიც ცნობილია როგორც Kriegler-Nayar სინდრომი (Krigler and Najar). ეს არის არაჰემოლიზური ჰიპერბილირუბინემია, რომელსაც თან ახლავს ბირთვული სიყვითლის განვითარება. დაავადება მემკვიდრეობით არის autosomal რეცესიული გზით. ბიჭები უფრო ხშირად ავადდებიან გოგონებზე.

კრეიგერ-ნიიარ სინდრომის საფუძველი მკვეთრად არის დარღვეული ბილირუბორნიდის (პირდაპირი ბილირუბინის) ფორმირების UDP-glucoronyl-transase კონიუგირების ბილირუბინის სრული არარსებობის გამო. დაავადების ძირითადი სიმპტომია სიყვითლე, რომელიც გამოვლინდა დაბადების შემდეგ პირველ დღეს და ინტენსიურად იზრდება ბავშვის სიცოცხლის განმავლობაში. Jaundice უკავშირდება სისხლძარღვთა ბილირუბინის მკვეთრ ზრდას, რომლის რაოდენობაც ძალიან სწრაფად აღწევს 340-850 მმოლ / ლ. არაპირდაპირი ბილირუბინის სისხლში მკვეთრი ზრდის ფონზე ბირთვული სიყვითლის სიმპტომები ვითარდება. ანემია არ არის დაცული. ერითროციტების ახალგაზრდა ფორმების რაოდენობა არ გაიზარდა. შარდის urobilin ოდენობა ნორმალურ ფარგლებშია. Bile აკლია პირდაპირი, conjugated bilirubin. ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანებამ გამოიწვია ბავშვის სიკვდილი სიცოცხლის პირველ თვეებში. ბავშვები იშვიათად ცხოვრობენ 3 წლამდე.

ჰემოლიზური ჰემოლიზური ანემია დიაგნოზირებულია ერითროციტების სპეციფიკური მორფოლოგიური ნიშნები, მათი დიამეტრის გაზომვები, ოსმოტური სტაბილურობა, ერითროციტების ფერმენტების აქტივობის კვლევები (ძირითადად გლუკოზა -6-ფოსფატი დეჰიდროგენაზა და ა.შ.), ჰემოგლობინის ტიპები.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მკურნალობა.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მკურნალობა არაპირდაპირი ბილირუბინის მაღალ დონეზე, შეიძლება იყოს კონსერვატიული ან ოპერატიულობა (ურთიერთშემცვლელ სისხლის გადასხმის ოპერაცია).

ჰემოლიზური დაავადების მქონე ახალშობილებისთვის, ძალიან მნიშვნელოვანია ადეკვატური კვება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების კონსერვატიული მკურნალობა მოიცავს შემდეგ ღონისძიებებს:

  1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита),
  2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь),
  3. ნაწლავებში ბილირუბინის ადსორბირება და მისი ექსკრეციის გაზრდა განავლით (აგარი-აგარი 0.1 გ სამჯერ დღეში ზეპირად, 12.5% ​​xylitol ან მაგნიუმის სულფატის ზეპირად 1 teaspoon სამჯერ ან allohol მიერ ' /2 გაანადგურა dragees ასევე სამჯერ დღეში შიგნით),
  4. არაპირდაპირი ბილირუბინის (ფოტოთერაპიის) ტოქსიკურობის შემცირების იარაღები და ზომები, ბოლო დროს, იყო ეფექტურობის ანგარიშები ულტრაიისფერი დასხივების მცირე დოზების არაპირდაპირი ბილირუბინის ტოქსიური ეფექტის წინააღმდეგ.

ინფუზია თერაპიის ჩატარება სასარგებლოა. ინფუზიის თერაპიის მოცულობა შემდეგია: პირველ დღეს - 50 მლ / კგ, შემდეგ კი 20 მლ / კგ დღეში და 150 მლ / კგ-ს ჩათვლით მე -7 დღეს.

საინფუზიო ხსნარის შემადგენლობა: 5 მლ გლუკოზის ხსნარი დამატებით 1 მლ კალციუმის ხსნარით 100 მლ, 1 მმოლი ნატრიუმის და ქლორი სიცოცხლის მეორე დღედან, 1 მმოლი კალიუმის მესამე დღედან. საინფუზიო კურსი - 3-5 წვეთი 1 წუთში. 5% ალბუმინის ხსნარის დამატებით აღინიშნება მხოლოდ ინფექციური დაავადებების მქონე ბავშვებში, ნაადრევად, როდესაც ჰიპოპროტეინემია გამოვლენილია (50 გრ / ლ). არ არის ნაჩვენები ჰემატოზისა და რეოპოლიგლუკინის ინფუზია ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადებით.

სისხლის გადასხმის ჩანაცვლება ხორციელდება გარკვეულ მითითებებზე. სისხლძარღვთა ჩანაცვლების სრული აბსოლუტური მაჩვენებელია 342 მკგ / ლ-ზე მაღალი ჰიპერბილირუბინემია, ასევე 6 მმოლ / ლ-ზე მეტი 6 მმლ / ლ-ის ზრდის ტემპერატურა 1 საათში, მისი დონის ტვინის სისხლში 60 მმოლ / ლ.

სიცოცხლის პირველ დღეებში სისხლის გადასხმის ჩანაცვლებითი მაჩვენებლები ანემია (ჰემოგლობინი არანაკლებ 150 გ / ლ), ნორმაოპლასტიკა და დედისა და ბავშვის სისხლი და შეუთავსებელია ჯგუფის ან რიზუსის ფაქტორში.

Rh- კონფლიქტის შემთხვევაში ბავშვის იგივე ჯგუფის სისხლი გამოიყენება სისხლის გადასხმის ჩანაცვლებისთვის, Rh- უარყოფითი პრეპარატის 2-3 დღის განმავლობაში, 150-180 მლ / კგ-ში (როდესაც ირიბი ბილირუბინის დონე 400 μmol / l - 250-300 მლ / კგ). ABO- ის კონფლიქტის დროს ჯგუფის 0 (I) ჯგუფის სისხლი გადადის და- და ß- აგლუტინინების დაბალი ტიტრირებით, მაგრამ 250-400 მლ-ის ოდენობით, ხოლო, როგორც წესი, მეორე დღეს, მეორე ჩანაცვლება ტრანსფუზია უნდა შესრულდეს იმავე მოცულობით. თუ ბავშვი ერთდროულად შეუთავსებელია რეზუზსა და აბო-ანტიგენს, მაშინ ბავშვი უნდა გადაეცეს ჯგუფს სისხლის ჯგუფის 0 (I).

სისხლძარღვთა ჩანაცვლებისას კათეტერის შეყვანა ხდება ჭიპის ვენაში არაუმეტეს 7 სმ-ით, სისხლი უნდა იყოს თბილი ტემპერატურაზე არანაკლებ 28 ° C ტემპერატურაზე. დაიწყეთ პროცედურა 40-50 მლ ბავშვთა სისხლით მოხსნის პროცედურას, გაუკეთეს სისხლი უნდა იყოს 50 მლ-ზე მეტი, ვიდრე აღებული. ოპერაცია ხორციელდება ნელა (3-4 მლ 1 წთ), ალტერნატიული მოცილება და 20 მლ სისხლი. მთელი ოპერაციის ხანგრძლივობა მინიმუმ 2 საათის განმავლობაში უნდა აღინიშნოს, რომ ყოველ 100 მლ საინექციო სისხლში, 1 მლ 10% კალციუმის გლუკონატის ხსნარი უნდა იქნას გაჟღენთილი. ეს კეთდება ციტრატის შოკის თავიდან ასაცილებლად. სისხლის გადასხმის ჩანაცვლება 1-3 საათის განმავლობაში სისხლში გლუკოზის დონის განსაზღვრა უნდა მოხდეს.

სისხლის გადასხმის შეცვლა გართულებებია: მწვავე გულის უკმარისობა სისხლის დიდი რაოდენობით სისხლით, გულის რითმის დარღვევები, არასწორი დონორების შერჩევა, ელექტროლიტური და მეტაბოლური დარღვევების (ჰიპერკალიემია, ჰიპოკალცემია, აციდოზი, ჰიპოგლიკემია), ჰემორაგიული სინდრომი, თრომბოზი და ემბოლია, ინფექციური გართულებები (ჰეპატიტი და ა.შ.), ნეკროზული ენტეროკოლიტი.

სისხლის გადასხმის ჩანაცვლება კონსერვატიული თერაპიის დადგენის შემდეგ. სისხლძარღვში ხელახლა ჩანაცვლების მაჩვენებელია არაპირდაპირი ბილირუბინის გაზრდის მაჩვენებელი (სისხლის გადასხმის ჩანაცვლება აღინიშნება ბილირუბინის ზრდის ტემპზე 6 მკმ / ლ-ზე მეტი საათის განმავლობაში).

სისხლძარღვთა ჩანაცვლების ჩასატარებლად საჭიროა შემდეგი ინსტრუმენტების კომპლექტი: სტერილური პოლიეთილენის კათეტერები: 8, 10, ზარის ფორმულა, მაკრატელი, ორი ქირურგიული ჭურჭელი, ნემსის მფლობელი, აბრეშუმი, ოთხი ექვს შპრიცი, 20 მლ-იანი და ორი-სამი შპრიცი, 5 მლ, ორი სათვალე 100-200 მლ.

ტუბერკულოზის ვენური კათეტერიზაციის მეთოდი შემდეგნაირად გამოიყურება: ოპერაციული მასალის დამუშავების შემდეგ umbilical კისრის დასრულება umbilical ბეჭედიდან 3 სმ დაშორებით, კათეტერის შეყვანა ხდება ფრთხილად ბრუნვის მოძრაობით, რომელიც ხელს უწყობს მუცლის კედლის გასწვრივ ღვიძლისკენ. თუ კათეტერი სწორად არის ჩასმული, სისხლი მისი მეშვეობით ხდება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პრევენცია.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პრევენციის ძირითადი პრინციპებია: პირველ რიგში, ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პათოგენეზზე ადრე მგრძნობელობის დიდ მნიშვნელობას ანიჭებს, ყოველი გოგო უნდა განიხილებოდეს, როგორც მომავალი დედა და, შესაბამისად, გოგონებს უნდა ჰქონდეთ სისხლის გადასხმა მხოლოდ სიცოცხლისთვის. მეორეც, ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების თავიდან აცილების მნიშვნელოვანი ადგილი ენიჭება იმუშაოს, რათა ქალებს აუხსნას აბორტის ზიანი. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მქონე ბავშვის დაბადების თავიდან ასაცილებლად ბავშვის წითელი სისხლის უჯრედების სწრაფი აღმოფხვრა 250-300 მკგ-ის ოდენობით ანტიო-გლობულინის შემოღება, რეკომენდებულია ყველა ქალისთვის Rh-negative სისხლის ფაქტორით აბორტის პირველი დღიდან (ან მშობიარობის შემდეგ) დედები, დედის მიერ Rh Rh ანტისხეულების სინთეზის აღსაკვეთად. მესამე, ფეხმძიმობის მქონე ანტისექსუალური ანტისხეულების მქონე ორსული ქალები 12-14 დღის განმავლობაში ანტენატალური პათოლოგიებით მკურნალობენ 8, 16, 24, 32 კვირის პერიოდებში, სადაც ისინი დაუყოვნებლივ მკურნალობენ: გლუკოზის ინტრავენური სითხეები ასკორბინის მჟავასთან, კოკარბოქსილაზასთან, ვიტამინს, ვიტამინს E, კალციუმის გლუკონატი, ჟანგბადის თერაპია, საფრთხის ქვეშ მყოფი აბორტის განვითარება პროგესტერონის, ენდონაზალური ელექტროფორეზის ვიტამინების B1, მშობიარობამდე 7-10 დღით ადრე, ფენობარბიტალური მიღებისას ნაჩვენებია 100 მგ დოზა დღეში სამჯერ. მეოთხე, ფეხმძიმობის ქალებში ანტირეზისტის ანტისხეულების გაზრდასთან ერთად, მშობიარობის განყოფილება ქირურგიული ჩარევის მიერ 37-39 კვირიანი ხორციელდება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების შედეგები და პროგნოზირება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება: ბავშვის სიკვდილამდე შეიძლება იყოს საშიში, ბავშვის ღვიძლისა და თირკმლის ფუნქციის დარღვევა. აუცილებელია მკურნალობის დაწყება დაუყოვნებლივ.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პროგნოზი დამოკიდებულია დაავადების ფორმასა და პრევენციული და თერაპიული ღონისძიებების ადექვატურობის შესახებ. პაციენტებში არ არის სიცოცხლისუნარიანობის მქონე პაციენტები. იქსტერული ფორმის პროგნოზი არის ხელსაყრელი, იმ პირობით, რომ ადექვატური მკურნალობა, ბილირუბინის ენცეფალოპათიისა და ბირთვული სიყვითლის პროგნოზურად არასასურველი განვითარება, რადგან ასეთი პაციენტების ჯგუფში ინვალიდობის პროცენტული მაჩვენებელი ძალიან მაღალია. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების ანემიური ფორმა პროგნოზულად ხელსაყრელია, ამ ფორმის მქონე პაციენტებში თვითგანათება აღინიშნება.

მედიცინის განვითარების თანამედროვე დონე, სწორი დიაგნოსტიკური და თერაპიული ტაქტიკა საშუალებას იძლევა თავიდან აიცილოთ ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების გამოხატული შედეგები.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების სიმპტომები

კლინიკური სიმპტომები დამოკიდებულია დაავადების სახით.

  • ეთეროვანი ფორმა (ან ნაყოფის წვეთი) იშვიათია.
    • ეს ყველაზე მწვავე ფორმით ითვლება.
    • როგორც წესი, ის იწყება საშვილოსნოს განვითარებაში.
    • ხშირია ორსულობის ადრეულ პერიოდში გართულებები.
    • ზოგჯერ ნაყოფის სიცოცხლე გვიანში გარდაიცვალა ან ძალიან მძიმე მდგომარეობაშია, ფართო შეშუპებით, მძიმე ანემიით (ჰემოგლობინის შემცირება), სისხლძარღვების ერთეულის მოცულობის სისხლის წითელი უჯრედები), ჟანგბადის შიმშილი და გულის უკმარისობა.
    • ასეთი ახალშობილთა კანი არის ღია, ცისფერი ფერი. სახე მრგვალდება. კუნთების ტონი მკვეთრად მცირდება, რეფლექსია დეპრესია.
    • მნიშვნელოვნად გაფართოვდა ღვიძლის და ელენთის (ჰეპატოცფლნიმეგალია). მუცელი არის დიდი, ბარელი ფორმის.
    • ზოგადი ქსოვილის შეშუპება დამახასიათებელია, ზოგჯერ მუცლის ღრუში, პერიფერიულ და ფილტვებში (პერკარდიული) კანქვეშა ნაწლავში ექსპრესიით (მცირე ზომის ჭურჭლით გამოწვეული სითხის დაგროვება). ეს არის გაზრდილი კაპილარული გამტარუნარიანობა (სხეულის უძლიერესი ჭურჭელი) და სისხლში სულ ცილის შემცირება (ჰიპოპროტეინემია).
  • ანემიური ფორმა - ეს არის ნაკადის ყველაზე ხელსაყრელი ფორმა.
    • კლინიკური სიმპტომები ბავშვის ცხოვრების პირველ დღეებში გამოჩნდება.
    • თანდათანობით, ანემია, კანისა და ლორწოვანი გარსების პალია, გაფართოვდა ღვიძლის და ელენთის ზომები.
    • ზოგადი მდგომარეობა ოდნავ განიცდის.
  • იქსტერული ფორმა ყველაზე გავრცელებული ფორმაა. მისი ძირითადი სიმპტომებია:
    • სიყვითლე (სხეულის ქსოვილების ყვითელი შეღწევა სისხლში ბილირუბინის გადაჭარბებული დაგროვების გამო (ნაღვლის პიგმენტი) და მისი მეტაბოლური პროდუქტები),
    • ანემია (ჰემოგლობინის შემცირება (სისხლის საღებავი, რომელიც ახორციელებს ჟანგბადს) და სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების ერთეულს)
    • hepatosplenomegaly (გაფართოებული ღვიძლის და ელენთა ზომა).
  • Jaundice ვითარდება პირველი 24 საათის შემდეგ დაბადებიდან ბავშვი, ნაკლებად ხშირად მეორე დღეს, აქვს პროგრესული კურსი.
    • ასეთი პაციენტის კანი აქვს ყვითელი ფერის ნარინჯისფერი ელფერით.
    • ხილული ლორწოვან გარსს და სკლერას ყვითელი.
    • უფრო ადრეული სიყვითლის გამო, უფრო მწვავე დაავადებაა.
    • სისხლში ბილირუბინის დონე იზრდება, ბავშვები გახდებიან ლეტარული, ძილიანი, მათი რეფლექსები და კუნთების ტონის შემცირება.
    • 3-4 დღის განმავლობაში, არაპირდაპირი ბილირუბინის დონე (ჰემოგლობინის დაზიანების შედეგად ჩამოყალიბებული ნაღვლის პიგმენტი და ღვიძლში გატანის დროს) აღწევს კრიტიკული მნიშვნელობა (300 მმოლ / ლ).
    • ბირთვული სიყვითლის სიმპტომები გამოჩნდება (ტვინის სუბკარტურული ბირთვების დაზიანება ირიბი ბილირუბინის მიერ):
      • მოტივი შეშფოთება
      • კისრის ძლიერი კუნთები (კუნთების ტონის მკვეთრი ზრდა),
      • opisthotonus (კრუნჩხვითი პოზა მკვეთრი უკან თაღოვანი ერთად, ხელმძღვანელი დახრილი უკან (ჰგავს რკალი მხარდაჭერით მხოლოდ უკან ხელმძღვანელი და ქუსლები), გაჭიმვა ფეხები, მორთვა იარაღი, ხელები, ფეხები და თითების),
      • "მზის ჩასმის" სიმპტომია (eyeballs მოძრაობა მიმართულია ქვემოთ, ხოლო ირისი მოიცავს ქვედა ქუთუთოს). ყოველივე ამას თან ახლავს გლუვი და ძლიერი ტირილი ("ტვინის" პერანგი).
    • კვირის ბოლოს, სისხლის წითელი უჯრედების მასიური გადანაწილების ფონზე, ნაწლავის ექსკრეცია მცირდება (ნაღვლის გასქელება სინდრომი) და ქოლესტაზის ნიშნები (ნაღვლის სტაგნაცია) გამოჩნდება: კანი ხდება გამწვანებული, ბინძური, გაღიზიანება იწყება, შარდის ბნელი რაინდები და პირდაპირი ბილირუბინის გაზრდა რომ გაიარა ღვიძლის და მიიღო უვნებელი).

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მიზეზი არის დედისა და ნაყოფის სისხლთან შეუთავსებლობა, ყველაზე ხშირად Rh ფაქტორი, ნაკლებად ხშირად ჯგუფის ანტიგენების (ABO სისტემები) და სხვა ანტიგენების შემთხვევებში მცირე რაოდენობით.

  • Rhesus კონფლიქტის ხდება, როდესაც განვითარებადი ნაყოფის Rh- დადებითი სისხლი Rh- უარყოფითი ქალი.
  • AVO სისტემის იმუნური კონფლიქტი დედის სისხლში O (I) -ჯგუფში ვითარდება და ნაყოფში A (II) ან B (III).
  • ბავშვი ავადმყოფია მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ დედა ადრე იყო სენსიტირებული (უკვე გაიზარდა მგრძნობელობა სისხლის კომპონენტებზე, რომლითაც მანამდე მოხდა).
  • Rh- უარყოფითი ქალი შეიძლება იყოს სენსიტირებული Rh- დადებითი სისხლძარღვობის შედეგად, ბავშვობიდანვე კი, განსაკუთრებით, გამოწვეული აბორტის გამო.
  • სენსიბილიზაციის ყველაზე გავრცელებული მიზეზია (სხეულის მგრძნობელობა სხეულის ნებისმიერი გარემოების ან შიდა გარემოზე ზემოქმედების მიმართ) მშობიარობაა. ამიტომ, პირველი შვილი არის ბევრად უფრო ხელსაყრელი პოზიცია, ვიდრე მომდევნო შვილები.
  • ABO სისტემის კონფლიქტის განვითარებით, წინა ორსულობის რიცხვი შეუსაბამოა, რადგან ნორმალური ცხოვრების სენსიტიზაციაში (სხეულის უცხო აგენტისადმი მგრძნობელობის გაზრდა) ანტიგენი A და B ძალიან ხშირად გვხვდება (მაგალითად, საკვები, ვაქცინაციით, ზოგიერთი ინფექციით).
  • ჰემოლიზური დაავადების განვითარებაში მნიშვნელოვან როლს ასრულებს პლაცენტა (განსაკუთრებული ორგანო, რომელიც ორსულობის დროს დედასა და ბავშვს შორის ურთიერთობს). მისი ბარიერის ფუნქციის დარღვევის შემთხვევაში, ნაყოფის წითელი სისხლის უჯრედების გარდა, დედის სისხლძარღვებში და დედის ანტისხეულები ნაყოფისადმი გამარტივებაა.
  • ერითროციტებთან ერთად, უცხო ცილა შედის დედის სხეულში (Rh ფაქტორი, ანტიგენები A და B).
    • ისინი იწვევენ Rh ანტისხეულების ან იმუნური ანტისხეულების ფორმირებას (ანტი- A ან ანტი- B), რომლებიც გადადიან პლაცენტაში ნაყოფის სისხლში.
    • ანტიგენები და ანტისხეულები გაერთიანდებიან ერითროციტების ზედაპირზე, ფორმების კომპლექსები, რომლებიც განადგურდებიან (ნაყოფის ჰემოლიზი და ახალშობილ ერითროციტების).
  • ნაყოფის სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების პათოლოგიური დარღვევების შედეგად ირიბი (უცვლელი) ბილირუბინის დონე იზრდება და ანემია ვითარდება.
  • Unconjugated bilirubin აქვს ტოქსიკური გავლენა ტვინის უჯრედები, რამაც მნიშვნელოვანი ცვლილებები მათ up necrosis.
  • გარკვეულ კონცენტრაციაზე (340 μmol / l- ზე სრული ტერმინი და 200 მმოლ / ლ-ში ძალიან ნაადრევი ჩვილების დროს) მას შეუძლია შეაღწიოს სისხლის ტვინის ბარიერს (სისხლის მიმოქცევის სისტემასა და ცენტრალურ ნერვულ სისტემას შორის ფიზიოლოგიური ბარიერი) და ზიანი მიაყენოს თავის ტვინის და ქერქის სუბკარტურულ ბირთვებს ბირთვული სიყვითლის განვითარებას.
  • ეს პროცესი აძლიერებს ალბუმინის (სისხლის ცილის) დონის შემცირებას, გლუკოზას, გარკვეული პრეპარატების გამოყენებას, როგორიცაა სტეროიდული ჰორმონები, ანტიბიოტიკები, სალიცილატები, სულფონამიდები.
  • ღვიძლის უჯრედებისადმი ტოქსიური დაზიანების შედეგად, სისხლში ჩნდება პირდაპირი ბილირუბინი (ღვიძლის განეიტრალება).
  • ნაღვლის მიდამოებში, ქოლესტაზი (ნაღვლის სტაგნაცია) ხდება ნაწლავის ნაწილის დარღვევა.
  • ანემიით (სისხლში ჰემოგლობინის (სისხლიანი საღებავი) და სისხლის წითელი უჯრედების სისხლძარღვთა ერთეულში მცირდება სისხლძარღვების ჰემოლიზების გამო ჰემატოპოეზის ახალი ფსონი.
  • სისხლში გამოჩნდება ერითროპლასტები (სისხლის წითელი უჯრედების ახალგაზრდა ფორმები).

პედიატრი ხელს შეუწყობს დაავადების მკურნალობას.

გართულებები და შედეგები

ამ დაავადების მძიმე შემთხვევებში პროგნოზი ცუდია. ხშირად ხდება:

  • პერინატალური (ორსულობის 28 კვირიდან დაბადებიდან 7 დღის განმავლობაში) ნაყოფის სიკვდილი,
  • ინვალიდობა
  • ცერებრალური დამბლა არის მოძრაობის დარღვევების სიმპტომი კომპლექსი, რომელსაც თან ახლავს კუნთების ტონში ცვლილება (როგორც წესი, ტონის ზრდა),
  • მოსმენის დაკარგვა (მოსმენის დაკარგვა),
  • სიბრმავე
  • დაგვიანებული ფსიქომოტორული განვითარება,
  • რეაქტიული ჰეპატიტი (ღვიძლის ანთება) ნაღვლის სტაგნაციის ფონზე,
  • ფსიქოვაგეტატური სინდრომი - ფსიქიური აშლილობა (შფოთვა, დეპრესია) ამ დაავადების ფონზე.

სურვილისამებრ

ნაყოფის წითელი უჯრედები შეიძლება განსხვავდებოდეს დედის ერითროციტებისგან.

  • თუ სისხლის წითელი უჯრედები შედიან პლაცენტაში (დედისა და ნაყოფთან დაკავშირებული ძირითადი ორგანო), ისინი გახდებიან უცხოური ნივთიერებები (ანტიგენები) და ანტისხეულები მზადდება მათ რეაქციაში (სისხლის ცილები, რომლებიც მზადდება სხეულის სხვა ნივთიერებების დანერგვით, მათ შორის ბაქტერიები, ვირუსები, ტოქსინები).
  • ამ ანტისხეულების ნაყოფის შეყვანა შეიძლება გამოიწვიოს:
    • ჰემოლიზი (ერითროციტების დაზიანება)
    • ანემია (ჰემოგლობინის შემცირება (სისხლის საღებავი, რომელიც ახორციელებს ჟანგბადს) და სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების ერთეულს)
    • უკიდურესად საშიში სიყვითლე (სხეულის ქსოვილების ყვითელი შეღწევა სისხლში ბილირუბინის გადაჭარბებული დაგროვების გამო (ნაღვლის პიგმენტი) და მისი მეტაბოლური პროდუქტები).

სისტემის რეცუსული ფაქტორი და რასიზმის კონფლიქტი

Rhesus ფაქტორების სისტემის ანტიგენები შეიცავს D-C-c-E-e- ანტიგენებს. ყველაზე მნიშვნელოვანია D- ანტიგენი, რომელიც უკეთესად ცნობილია Rh ფაქტორით (Rh).

  • ადამიანთა 85% -ში, სისხლის წითელი უჯრედები D- ანტიგენს - Rh დადებითი (Rh +).
  • მოსახლეობის 15% არ ჰქონია D- ანტიგენი ერითროციტების მიმართ - Rhesus არის უარყოფითი (Rh-).
მიზეზი Rhhesus ფაქტორების სისტემაში ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადებაა Rh- კონფლიქტი: Rh- ის დედის შეუსაბამობა Rh (+) ნაყოფის სისხლით.

Rh- დადებითი მამადან Rh- უარყოფითი დედის ორსულობის დროს, Rh- დადებითი ბავშვის კონცეფციის 50% -ის ალბათობაა. Rh- დადებითი ერითროციტების ნაყოფის, Rh- უარყოფითი დედის სისხლში შეყვანა დედის იმუნური სისტემის მიერ უცხოად გამოირჩევა და იწვევს ანტი- Rh ანტისხეულების წარმოქმნას. თუ ორსულობა პირველია, მაშინ ამ ანტისხეულების ოდენობა (ტიტრი) მცირეა და რეზუს-კონფლიქტი არ ხდება. მაგრამ დედის იმუნური სისტემა უკვე ინფორმირებულია (სენსიტირებული) და როდესაც ის კვლავ Rh antigen (Rh- დადებითი ნაყოფის ერითროციტთან) იკრიბება, ის უპასუხებს ანტი- Rh ანტისხეულების მასიური წარმოებას, რომელიც შეჰყავს ნაყოფის სისხლს, დაუკავშირდება ნაყოფის ერითროციტებს და გაანადგურებს მას ერითროციტის ტარება.

დედის ანტისხეულების მიერ ნაყოფის წითელი სისხლის უჯრედების განადგურება ჰემოგლობინის გათავისუფლებით ჰემოლიზი. ამ პათოლოგიური პროცესის კლინიკურ გამოვლინებებს ეწოდება ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების ფორმები

1. ნაყოფის სიკვდილი.
სიკვდილი ხდება ჰემოლიზური ანემიის და ნაყოფის ქსოვილების შეშუპების გამო (ნაყოფის წვეთი).

2. ეთეროვანი.
ციტოტოქსიდები ნაყოფის ქსოვილს ზიანს აყენებენ, ნაყოფის ზოგადი თანდაყოლილი შეშუპების პროვოცირებას. შედეგად, ბავშვის მშობიარობა ან გარდაცვალება დაბადებიდან პირველი საათის შემდეგ.
სიმპტომები:

  • - კანი ძალიან ღიაა,
  • - არსებობს კანის შეშუპება, კანქვეშა ქსოვილი და შიდა ორგანოები,
  • - გამოხატული ანემია,
  • — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая.
Частота: 10-20%.
თანდაყოლილი ანემია ყველაზე მეტად აღინიშნება სიცოცხლის მეორე კვირას პირველი და დასაწყისის ბოლოს.
სიმპტომები:

  • - ბავშვის კანის მკვეთრი შრომა ("მარმარილოს პალიფორნია", "ლილი"),
  • - yellowness არის უმნიშვნელო ან არ არსებობს,
  • - ღვიძლის და ელენთა გაფართოებული,
  • - სისტოლური გულის murmurs,
  • - ცხელება,
  • - სისხლში: იზრდება ანემია, რეტიკულოციტოზი (50% და ზემოთ), ESR- ის გაზრდა, ლეიკოციტოზი და ზოგჯერ თრომბოციტოპენია (ევანსი სინდრომი)
  • - კუმბული ტესტი (იდენტიფიცირება ანტისხეულები წითელ უჯრედებზე): დადებითი (80-90%).

4. ნახმარი.
სიხშირე 90% -ს შეადგენს.
Jaundice გამოწვეულია მაღალი ტოქსიკური (არაპირდაპირი) ბილირუბინის წარმოქმნის - ჰემოგლობინის დაზიანებული პროდუქტი, რომელიც განადგურდა სისხლის წითელი უჯრედებისგან.
მნიშვნელოვანი ჰემოლიზური და მაღალი შრატის ბილირუბინის კონცენტრაციით, ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების მაღალი რისკია ბილირუბინის დეპონირების გამო, ბილირუბინის ენცეფალოპათიის განვითარებით ტვინის უჯრედებში (ბირთვული სიყვითლე).

თანდაყოლილი სიყვითლით:

  • - კანის yellowness აღინიშნება უკვე დაბადებისას,
  • - ღვიძლის და ელენთა ზომიერი გაფართოება.

პოსტნატალური სიყვითლისთვის:

  • - დამახასიათებელი კანის ფერი, სკკერა გამოჩნდება პირველ მეორე დღეს დაბადების შემდეგ და მეოთხე დღე მაქსიმუმს აღწევს,
  • - შარდში: urobilinogen (ბილირუბინის დაშლის პროდუქტი) აამაღლა, შარდის სინათლეა,
  • - წიწაკა: მუქი ბილირუბინის და სტერობობილის მაღალი შემცველობის გამო.
  • - სისხლში: ბილირუბინი გაიზარდა უჯრედის გამო, ჰემოლიზური ანემიის კლინიკური ნიშნები.

ბილირუბინის ეფექტური მკურნალობისა და ზრდის გარეშე, სიცოცხლის პირველ კვირას, ბავშვის მდგომარეობა გაუარესდება და ბირთვული სიყვითლის ნევროლოგიური ნიშნები გამოჩნდება:

  • - ბავშვი დუნე,
  • - ცუდი ძუძუთი კვება,
  • - არის სუნთქვის ხარვეზი, არანორმალური გულის რიტმი, ხშირი პათოლოგიური იოანგირების თავდასხმები.

  • - შფოთვა, ჰიპერტონია,
  • - უკან დაბრუნება,
  • - fontanel protrusion,
  • - კრუნჩხვები
  • - oculomotor დარღვევები: თვალები ფართო ღია, eyeballs float,
  • - ჰიპერთერმია.

3-4 კვირის სიცოცხლეში, შეიძლება წარმოიქმნას ნევროლოგიური სიმპტომების წარმოსახვითი კეთილდღეობის პერიოდი. შემდეგ ბირთვული სიყვითლის ნარჩენი ეფექტები გამოჩნდება:

  • - ცერებრალური დამბლა,
  • - ყრუ
  • - პარეზი,
  • - დაგვიანებული სიტყვისა და ფსიქომოტორული განვითარება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების სიმძიმე (HDN)

  • - ანტისექსუალური ანტისხეულების რაოდენობა, რომელიც შეჰყავდა ბავშვის სისხლს,
  • - პლაცენტის გამტარიანობა,
  • - ნაყოფის ანტისხეულების მოქმედების ხანგრძლივობა,
  • - ნაყოფის რეაქცია ანტისხეულების დაზიანების ეფექტს.

ფაქტორები, რომლებიც ხელს უწყობენ ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების განვითარების რისკს

1. აბორტი (miscarriages), ორსულობის დროს მუცლის დაზიანებები, Rh- უარყოფითი დედა.
2. მეორე და მომდევნო ორსულობა, Rh- დადებითი ნაყოფის დაბადება Rh- უარყოფითი დედა.
3. სისხლის ტრანსფუზია დედათა ისტორიაში, ასევე ქსოვილების ტრანსპლანტაციას (ორგანოები).
4. წინა წლებში HDN- ის შემთხვევები.

რა არის AB0 სისტემა?

ადამიანის სისხლის ჯგუფის შემადგენლობა დამოკიდებულია ორი ერითროციტების ანტიგენის მემკვიდრეობაზე - A და B.

0 (i) სისხლის ტიპის - FIRST

ერითროციტი 0 (I) სისხლის ჯგუფის არ ატარებს ანტიგენებს A და B ზედაპირზე, მაგრამ პირველი სისხლის ჯგუფის შრატში არსებობს A და B ანტისხეულები დაბადებიდან.

A (II) სისხლის ტიპის - SECOND

ერითროციტე A (II) სისხლის ჯგუფს ახორციელებს A- ანტიგენი, პლაზმაში დაბადებიდან არსებობს B- ანტისხეულები.

B (III) სისხლის ტიპის - მესამე

ერითროციტ B (III) სისხლის ჯგუფს ახორციელებს B- ანტიგენი, პლაზმაში დაბადებიდან არსებობს ანტისხეულები.

AB (IV) სისხლის ტიპი - მეოთხე

ერითროციტ AB (IV) სისხლძარღვთა ჯგუფს ახორციელებს A და B ანტიგენი. ანტისხეულები სისხლის პლაზმაში არ არის.

AB0 სისტემის ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება ხდება მაშინ, როდესაც დედისა და ბავშვის სისხლი შეუთავსებელია ჯგუფებში. ყველაზე ხშირად:
დედა - სისხლის ტიპი 0 (I)
ნაყოფის არის სისხლის ჯგუფი A (II) ან B (III).

კონფლიქტის გავრცელება სისტემაში AB0: 5-6 1000 ახალშობილებში.

A- და B- ანტისხეულები არ აღწევენ პლაცენტარულ ბარიერს და ორსულობის ჩვეულებრივი კურსის დროს არ შედიან ნაყოფის წითელი სისხლის უჯრედებთან.

იმ შემთხვევაში, თუ ასეთი შეღწევა მოხდა, ახალშობილ ბავშვებში ჰემოლიზური დაავადება ბევრად უფრო ადვილად იმოქმედებს, ვიდრე რეესუსის კონფლიქტში და არ აქვს ფატალური შედეგები.

ახალშობილთა და სხვა ერითროციტების ანტიგენების ჰემოლიზური დაავადება.

არსებობს სხვა ერითროციტების ანტიგენები, რომლებიც შეიძლება გამოიწვიოს HDN.

- Kell ანტიგენის ჯგუფიდან: K- ანტიგენი.
- Duffy ანტიგენების ჯგუფიდან: Fy- ანტიგენები.
- Kidd ანტიგენის ჯგუფიდან: Jk ანტიგენები.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების სიმპტომები ამ სისტემებთან შეუთავსებლობად, როგორც წესი, უფრო დაბალია, ვიდრე AB0 სისტემის კონფლიქტი.

თანამედროვე ტექნოლოგიები საშუალებას იძლევა დედის პლაზმში ტიპიური და ატიპიური ანტისხეულების იდენტიფიცირება, რომლებიც ახალშობილებში ჰემოლიზური დაავადების პროვოცირებას ახდენენ, რაც უკვე ადრეულ ორსულობაშია.

ზოგადი ინფორმაცია

ერითროციტებია წითელი უჯრედები, რომლებიც ადამიანის სისხლის ელემენტებს ქმნიან. ისინი ძალიან მნიშვნელოვან ფუნქციას ასრულებენ: ისინი ფილტვებისგან ჟანგბადს ქსოვილებამდე მიაწვდიან და ნახშირორჟანგის სატრანსპორტო მოძრაობას უკუაქციებენ.

ერითროციტების ზედაპირზე არსებობს ორი ტიპის A და B- ის აგლტუტინოგენები (ცილების ანტიგენები) და სისხლის პლაზმაში შეიცავს ანტისხეულებს - აგლუტინინებს α და ß - anti-A და anti-B შესაბამისად. ამ ელემენტების სხვადასხვა კომბინაცია ემსახურება AB0 სისტემის ოთხ ჯგუფს:

  • 0 (I) - არ არსებობს ორივე ცილა, არსებობს ანტისხეულები,
  • A (II) - არსებობს ცილის A და ანტისხეულები B,
  • B (III) - არსებობს ცილის B და ანტისხეულები A,
  • AB (IV) - არსებობს ორივე ცილა და არა ანტისხეულები.

ერითროციტული მემბრანაა სხვა ანტიგენები. ეს ყველაზე მნიშვნელოვანია ანტიგენი დ. თავის თანდასწრებით, სისხლის განიხილება დადებითი Rh ფაქტორი (Rh +) და არარსებობისას ითვლება უარყოფითი (Rh-).

სისხლის ტიპის AB0 სისტემის მიხედვით და Rh ფაქტორი დიდი მნიშვნელობა აქვს ორსულობის დროს: დედასა და ბავშვს შორის არსებული კონფლიქტი მივყავართ უჯრედში ჰემოლიზურ დაავადებასთან ასოცირებული წითელი უჯრედების (გლუვი) და შემდგომ განადგურებას. ის გვხვდება 0.6% ბავშვებში და ადეკვატური თერაპიის გარეშე სერიოზულ შედეგებს იწვევს.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მიზეზი არის ბავშვისა და დედის სისხლის კონფლიქტი. ეს ხდება შემდეგი პირობებით:

  • Rh- სთან Rh- დადებითი (Rh +) ნაყოფის მქონე ქალი განვითარდება Rh- დადებითი (Rh +) ნაყოფის,
  • მომავალში დედაში, სისხლი ეკუთვნის 0 (I) ჯგუფს და ბავშვს - A (II) ან B (III)
  • არსებობს სხვა ანტიგენებს შორის კონფლიქტი.

უმეტეს შემთხვევაში HDN ვითარდება Rh- კონფლიქტის გამო. ითვლება, რომ AB0 სისტემის შეუთავსებლობა უფრო ხშირია, მაგრამ პათოლოგიის ზომიერების გამო, ყოველთვის დიაგნოზი არ არის.

რეუსი-კონფლიქტი ნაყოფის (ახალშობილი) ჰემოლიზური დაავადების პროვოცირებას ახდენს მხოლოდ ამ ნივთიერების ორგანიზმის წინა სენსიტიზაციის (მგრძნობელობის გაზრდის) პირობებში. მგრძნობიარე ფაქტორები:

  • Rh + სისხლის გადასხმა ქალისთვის Rh - მიუხედავად ასაკისა, რომელიც შესრულდა,
  • წინა pregnancies, მათ შორის, რომლებიც შეწყდა შემდეგ 5-6 კვირის, რისკი განვითარებადი HDN იზრდება თითოეული მომდევნო დაბადების, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ ისინი გართულებულია პლაცენტის გაუქმება და ქირურგიული ინტერვენციები.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დროს სისხლის ჯგუფის შეუთავსებლობა, ორგანიზმის სენსიფიკაცია ხდება ყოველდღიურ ცხოვრებაში - ინფექციების შედეგად ვაქცინაციისას გარკვეული პროდუქტის გამოყენებისას.

კიდევ ერთი ფაქტორი, რომელიც ზრდის პათოლოგიის რისკს, წარმოადგენს პლაცენტის ბარიერის ფუნქციების დარღვევას, რაც ხდება ქრონიკული დაავადებების არსებობის შედეგად ორსულ ქალებში, უნაყოფო, ცუდი ჩვევები და სხვა.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პათოგენეზს უკავშირდება ის ფაქტი, რომ ქალი იმუნური სისტემა განიხილავს ნაყოფის უჯრედის (ერითროციტების) ელემენტებს, როგორც უცხოური აგენტები და აანალიზებს ანტისხეულებს მათი განადგურებისათვის.

Rh კონფლიქტის შემთხვევაში, ნაყოფის Rh- დადებითი წითელი სისხლის უჯრედები შედიან დედის სისხლში Rh- თან. საპასუხოდ, მისი სხეული აწარმოებს ანტი- Rh ანტისხეულებს. ისინი გაივლიან პლაცენტაში, შეიყვანეთ ბავშვის სისხლი, შეესაბამება რეცეპტორებს მისი წითელი უჯრედების ზედაპირზე და გაანადგურებს მათ. ამავე დროს, ნაყოფის სისხლში ჰემოგლობინის მოცულობა მნიშვნელოვნად მცირდება და არათანმიმდევრული (არაპირდაპირი) ბილირუბინის დონე იზრდება. ანემიისა და ჰიპერბილირუბინემიის განვითარება (ახალშობილთა ჰემოლიზური სიყვითლე).

არაპირდაპირი ბილირუბინი არის ნაღვლის პიგმენტი, რომელსაც აქვს ტოქსიკური ეფექტი ყველა ორგანოზე - თირკმლები, ღვიძლი, ფილტვები, გული და ასე შემდეგ. მაღალი კონცენტრაციების დროს მას შეუძლია ბარიერის შეღწევა სისხლძარღვთა და ნერვულ სისტემებსა და ტვინის უჯრედებს შორის, რაც იწვევს ბილირუბინის ენცეფალოპათიას (ბირთვული სიყვითლის). ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დროს ტვინის დაზიანების რისკი იზრდება იმ შემთხვევაში:

  • ალბუმინის შემცირება - პროტეინს, რომელსაც აქვს სისხლის ბილირუბინის სავალდებულო და ნეიტრალიზების უნარი,
  • ჰიპოგლიკემია - გლუკოზის დეფიციტი,
  • ჰიპოქსია - ჟანგბადის ნაკლებობა,
  • აციდოზი - სისხლში მჟავიანობის გაზრდა.

არაპირდაპირი ბილირუბინი დაზიანებულია ღვიძლის უჯრედებში. შედეგად, სისხლის კონიუგირებული (პირდაპირი, ნეიტრალიზებული) ბილირუბინის კონცენტრაცია იზრდება. ბავშვებში ნაღვლის სადინარში არასაკმარისი განვითარება იწვევს მის გაუარესებას, ქოლესტაზს (ნაღვლის სტაგნაციას) და ჰეპატიტს.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მძიმე ანემიის გამო, შეიძლება არსებობდეს ქრონიკული და ღვიძლის ექსტრამედიული (დამატებითი ცერებრალური) ჰემატოპეისის ფოლი. შედეგად, ეს ორგანოები იზრდება და ერითროპლასტები სისხლში გამოიყურებიან - ერითროციტები.

სისხლის წითელი უჯრედების ჰემოლიზის პროდუქტები ორგანოების ქსოვილებში დაგროვდა, მეტაბოლური პროცესები შეძრავს და ბევრი მინერალების დეფიციტია - სპილენძი, კობალტი, თუთია, რკინა და სხვა.

HDN- ის პათოგენეზში სისხლის ჯგუფის შეუთავსებლობა ხასიათდება მსგავსი მექანიზმის მიერ. განსხვავება ის არის, რომ პროტეინები A და B სექსუალურ მოგვიანებით დ.-ს შემდეგ, კონფლიქტი სავარაუდოდ ორსულობის ბოლოს ბავშვისთვის საფრთხეს წარმოადგენს. ნაადრევი ჩვილების დროს ერითროციტის დაზიანება არ ხდება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება სამ სახეშია.

  • icteric - 88% შემთხვევები
  • ანემია - 10%,
  • გამონაყარი - 2%.

იქსტერული ფორმის სიმპტომები:

  • სიყვითლე - ბილირუბინის პიგმენტების დაგროვების შედეგად კანისა და ლორწოვანი გარსების გაუფერულება,
  • ჰემოგლობინის შემცირება (ანემია),
  • გაფართოვდა ელენთა და ღვიძლის (ჰეპატოცპლენომეგალია),
  • ლეტალგია, შემცირდა რეფლექსები და კუნთების ტონი.

რეზოზე კონფლიქტის შემთხვევაში, სიყვითლე ხდება დაბადების შემდეგ და AB0 სისტემის მიხედვით 2-3 დღის განმავლობაში. კანის ტონი თანდათან იცვლება ფორთოხლისაგან ლიმონისაგან.

თუ სისხლში ირიბური ბილირუბინის მაჩვენებელი 300 მმოლ / ლ აღემატება, ახალშობილებში ბირთვული ჰემოლიზური სიყვითლის განვითარება 3-4 დღის განმავლობაში შეიძლება განვითარდეს, რასაც თან ახლავს ტვინის ქვეკორკულარული ბირთვების დაზიანება. ბირთვული სიყვითლე ხასიათდება ოთხ ეტაპად:

  • ინტოქსიკაცია. იგი ხასიათდება მადის, მონოტონური კრის, საავტომობილო სისუსტის, ღებინების დაკარგვით.
  • ბირთვების დამარცხება. სიმპტომები - კუნთოვანი კუნთების დაძაბულობა, მწვავე ტირილი, შრიფტის, შეშუპება, ოსტშოტონის შეშუპება (უკანა გვერდითი უკანა), ზოგიერთი რეფლექსის გაუჩინარება, ბრადიკარდია.
  • წარმოსახვითი კეთილდღეობა (კლინიკური სურათის გაუმჯობესება).
  • ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების გართულებები. გამოჩნდება 1 წლის ბოლოს - 5 თვის ცხოვრების დასაწყისი. მათ შორის არიან პარალიზება, პარეზი, ყრუ, ცერებრალური დამბლა, განვითარების დაგვიანებით და ა.შ.

ახალშობილებში ჰემოლიზური სიყვითლის 7-8 დღის განმავლობაში ქოლესტაზის ნიშნები შეიძლება აღმოჩნდეს:

  • გაღიზიანებას,
  • მომწვანო ბინძური კანის ტონი
  • მუქი შარდი
  • პირდაპირი ბილირუბინის სისხლის დონის გაზრდა.

ანემიური ფორმით, ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების კლინიკური გამოვლინებებია:

  • ანემია,
  • პალასი
  • hepatosplenomegaly,
  • უმნიშვნელო ზრდა ან ნორმალური ბილირუბინის დონე.

ანემიური ფორმა ხასიათდება ყველაზე რბილი კურსით - ბავშვის ზოგადი კეთილდღეობა თითქმის არ იტანჯება.

ენდომეზური ვარიანტის (საშვილოსნოს ყელის წვეთი) HDN- ის ყველაზე მძიმე ფორმაა. ნიშნები:

  • pallor და მძიმე შეშუპება კანის,
  • დიდი მუცელი
  • აღინიშნა ღვიძლისა და ელენთა გაზრდა,
  • კუნთების ფლუკოსია
  • muffling გულის ტონა,
  • რესპირატორული დარღვევები
  • მძიმე ანემია.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება მოზარდების, მშობიარობის და ბავშვთა სიკვდილს მივყავართ.

მკურნალობა დაავადება

ბავშვებში ჰემოლიზური სიყვითლის შემდეგ ნეიროფსიქოზური მდგომარეობის დარღვევები შეინიშნება. მძიმე ფორმებში, ეს არის ცერებრალური ბავშვობის პარალიზება, რომელსაც თან ახლავს კუნთების ტონში ცვლილება, არანებაყოფლობითი მოძრაობები, რომლებსაც აქვთ ატმოსოსური ხასიათი. ლაპარაკი და მოსმენა შეიძლება გაუფასურდეს. ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების არასასურველი ფორმების დროს, სტაბილიზმი, "მზის ჩასმის" სიმპტომი, სტაბილური ფუნქციების განვითარებისა და ფსიქიკის განვითარებაში ზომიერი დაყოვნება და დაკვირვების შემცირება. გარდა ამისა, ბავშვთა ჯგუფში, რომლებსაც ჰქონდათ HBN, საერთო სიხშირე უფრო მაღალია, უფრო ხშირად არაადეკვატური რეაქციები პროფილაქტიკური ვაქცინაციებისა და ექსუდაციური-კატარალური და ლიმფო-ჰიპოპლასტიკური დიათეზის გამოვლინებისათვის.

თანდაყოლილი შეშუპების შემთხვევაში, აუცილებელია დაუყოვნებლივ დააჭიროთ ჭიპრიკას და სასწრაფოდ (ერთი საათის განმავლობაში) შეიყვანონ სისხლის გადასხმის ან სისხლის წითელი უჯრედების მასის შეცვლა, თუ ბავშვი არ იგრძნობა.

  1. ამჟამად, ჰიპერბილირუბინემიის კონსერვატიული მკურნალობის ყველაზე ფართოდ გამოყენებული, ეფექტური და პრაქტიკულად უსაფრთხო მეთოდი ფოტოთერაპიაა.
  2. სხვა მეთოდები, რომლითაც ხდება ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მკურნალობა, პრეპარატი, რომელიც აისახება არაპირდაპირი ბილირუბინი (NB) ნაწლავის ნაწლავში. ითვლება, რომ სიცოცხლის პირველი 2 საათის განმავლობაში წმენდის enema საიმედოდ ამცირებს სისხლის აწევის მაქსიმალური ზრდის სიმძიას. 12 საათის შემდეგ, ეს მკურნალობა არ მოქმედებს.
  3. შიგნით ჩასატარეთ 3 მიღება "ქოლესტამიუმი" (დღეში 1.5 გ / კგ) და აგარ-აგარი (დღეში 0.3 გ / კგ) და მხოლოდ პირველ დღეს. ეს ამცირებს მაღალი ბილირუბინემიის განვითარებას, ზრდის ფოტოთერაპიის ეფექტურობას.
  4. მკურნალობის დაწყების შემდეგ დანიშნული "ფენობარბიტალი", "ზიქსორინი" ხელს უწყობს ბილირუბინის წარმოქმნის გააქტიურებას და ნაღვლის ნაკადი.
  5. იმუნოგლობულინები ინიშნება ინტრავენურად მაღალი დოზებით, რაც ამცირებს ტრანსმისიების შეცვლას და ამცირებს ფოტოთერაპიის ხანგრძლივობას და ჰოსპიტალიზაციის ხანგრძლივობას, HDN- ის დაავადების შემდეგ სისხლის გადასხმის აუცილებლობას.

ახალშობილებში სისხლძარღვთა ჩანაცვლება

მძიმე შემთხვევებში, ჰემოლიზური დაავადების ქირურგიული მკურნალობა - ჩანაცვლებითი ტრანსფუზია, ჰემოზორფცია, პლაზმური გაცვლა. ჩანაცვლებითი ტრანსფუზია საშუალებას გაძლევთ ამოიღოთ უნაყოფო ბილირუბინი და AT ბავშვის სისხლიდან და კომპენსაცია სისხლის წითელი უჯრედების დეფიციტისთვის. ურთიერთშემცვლელ ტრანსფუზიებზე, როგორც წესი, გამოიყენება იმავე ჯგუფის Rhnegative სისხლი, როგორც ბავშვის სისხლი. ამჟამად, Rh არ არის ტრანსფუზიური, მაგრამ Rh არის უარყოფითი წითელი უჯრედების მასა შერეული ახალი გაყინული პლაზმაში. თუ HDN გამოწვეულია ჯგუფის შეუთავსებლობაზე, მაშინ გამოყენებულია 0 (1) ჯგუფის ერითროციტური მასა და პლაზმა ან AB (IV) ჯგუფი ან ერთი ჯგუფი.

სრულყოფილად ახალშობილებში ცხოვრების პირველივე დღეს ტრანსფუზიის ჩანაცვლება აბსოლუტური ნიშნებია:

  • ტვინის სისხლში უნაყოფო ბილირუბინის კონცენტრაცია 60 მკგ / ლ-ზე მეტია.
  • უცვლელი ბილირუბინის კონცენტრაციის საათობრივი ზრდა 6-10 μmol / ლ-ზე მეტია.
  • პერიფერიული სისხლში უცვლელი ბილირუბინის კონცენტრაცია 340 μmol / ლ-ზე მეტია.
  • მწვავე ანემია (Hb ნაკლები 100 გ / ლ).

ხშირად (თუ ბილირუბინის კონცენტრაციის საათობრივი ზრდა აღემატება 610 μmol / ლ) ბავშვის მკურნალობის პერიოდში, უნდა გაიმეოროთ ტრანსფუზია (პირველი პროცედურის შემდეგ 12 საათი). ჰემოლიზური დაავადების მქონე ბავშვის სიცოცხლის მე -3 დღიდან მნიშვნელოვანია ბილირუბინის კონცენტრაციის აბსოლიტური მნიშვნელობა AT- ის განადგურების გამო საათობრივი ზრდა იკლებს. ლაბორატორიული ტესტების შედეგების ინტერპრეტაციისას თითოეულ შემთხვევაში, ისინი უნდა შევადაროთ კლინიკურ მონაცემებს. ორსულობის ღრმა შვებულება, ორსულობის პათოლოგიური კურსი, Rh კონფლიქტში დედისა და ბავშვთა ჯგუფების დამთხვევაა რისკის ფაქტორები ბილირუბინის ენცეფალოპათიის განვითარებისათვის. ამ შემთხვევაში აუცილებელია ჩაანაცვლოს ტრანსფუზიური უნაღო ბილირუბინის ქვედა კონცენტრაცია.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების კონსერვატიული მკურნალობა

ქირურგიული მკურნალობის ან დაავადების მსუბუქია კურსის შემდეგ, გამოიყენება ჰიპერბილირუბინემიის შემცირების კონსერვატიული მეთოდები: ცილის პრეპარატების ინფუზია, გლუკოზა, რაც მნიშვნელოვნად ამცირებს BBB- ის გავლით მიღებულ უნაყოფო ბილირუბინის ალბათობას. მძიმე ფორმებისათვის პრედნიზონის მიღება შესაძლებელია 4-7 დღის განმავლობაში. ფოტოთერაპია ფართოდ გამოიყენება ჰემოლიზური დაავადების განკურნებისთვის. ამ მეთოდის დანერგვის შემდეგ სისხლის გადასხმის შეცვლა 40% -ით შემცირდა.

ამჟამად, ბავშვის საწოლის ზემოთ მდებარე სპეციალური ნათურების ნაცვლად, ისინი იყენებენ სისტემას, რომელიც შეიცავს მაღალი ინტენსივობის ვოლფრამის ჰალოგენის ლამპარის სახით ჩამონტაჟებული რეფლექტორისა და ფოტო-ოპტიკური კაბელის მეშვეობით, რომელიც ნათურას ნათურისგან ოპტიკურ-ბოჭკოვანი ბალიში გადადის. ეს უკანასკნელი ლეიბით არის ოპტიკურ ბოჭკოვანი ქსოვილით. დამცავი საფარი დააყენა ბალიში, რომელიც პირდაპირ კავშირშია ახალშობილთა კანზე. საფარი ამცირებს დაბინძურების რისკს და ინფექციის გავრცელებას. ბალიში ბავშვის სხეულს ანიჭებს სპეციალური ვესტი. ფოტოთერაპიაში, კანზე გამოუყენებელი ბილირუბინის ფოტო-დაჟანგირება ხდება ბილივერდისა და სხვა წყლის ხსნადი იზომერების ფორმირებით, გამოიყოფა შარდისა და განავალში.

Для лечения гемолитической болезни применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2შემოსული6, C, cocarboxylase აუმჯობესებს ღვიძლის ფუნქციას და სტაბილიზირდება მეტაბოლური პროცესები. ბილირუბინის შეთვისების ნაწლავის შეწოვის მიზნით, პრეპარატის გაწმენდისა და გააქტიურებული ნახშირბადის შემცველი 12 საათის განმავლობაში ინიშნება. სიმსივნური წიაღისეული სინდრომი დაამყარებს შიგნით ქოლეტური ჩანაცვლების დანიშვნას [მაგნიუმის სულფატი, ალოჰოლური, დრატერივერი (მაგალითად, მაგრამ მორწყვა). მძიმე ანემიით, სისხლის წითელი უჯრედების ტრანსფუზიური ან გაწმენდილი სისხლის წითელი უჯრედები მზადდება.

მანამდე მიიჩნევდა, რომ ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მკურნალობა იმდენად ეფექტური იქნება, თუ ბავშვი 1-2 კვირის განმავლობაში გამოიყენება ძუძუს. დაბადების შემდეგ, მას შემდეგ, რაც რძეში არის პროვოზოზარუსიანი AT. დღეისათვის დადასტურდა, რომ ძუძუთა ადრეული დანამატი არ იწვევს დაავადების უფრო მკაცრ კურსს, რადგანაც AT- ს შეიცავს რძეში ჰიდროქლორინის მჟავა და GIT ფერმენტები და არ ჰემოლიზური ეფექტი აქვთ.

რა არის ჰემოლიზური დაავადება და როგორ არის საშიში?

ჰემოლიზური დაავადება არის ახალშობილთა საკმაოდ მძიმე მდგომარეობა, რომელშიც ბავშვის სისხლში მასიური ერითროციტის დარღვევა ჰემოლიზს ეწოდება. მეცნიერებმა ეს ფენომენი განმარტა დედასა და ბავშვის სისხლის შემადგენლობაში.

ამ დაავადების რამდენიმე სახეობაა, მაგრამ ყველაზე საშიში მდგომარეობა გამოწვეულია Rh ფაქტორით სისხლის შეუთავსებლობის გამო. ეს პრობლემა თითქმის ასი პროცენტით მოქმედებს ქალებში უარყოფითი რეზისით. თუ ავადმყოფობა ვითარდება დედისა და ბავშვის სისხლის ტიპის (AB0 სისტემის მიხედვით) განსხვავებით, მისი კურსი ნაკლებად რთულია.

უფრო ხშირად, ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება გამოვლინდა კანის ფერის ცვლილებით - ყვითელი ხდება. თუმცა, ეს დაავადების ერთერთი სიმპტომია. ყველაზე საშიში გამოვლინებები შეიძლება განისაზღვროს მხოლოდ ლაბორატორიული ტესტების, ულტრაბგერითი, დოპლერის, რეფლექსური დარღვევების შედეგებით.

რბილი ფორმით დაავადება შეიძლება გაიაროს შედეგების გარეშე, მაგრამ ასევე მოითხოვს ინტერვენციის სპეციალისტი. თუ ახალშობილთა ჰემოლიზური სიყვითლე ზომიერი და მძიმე ფორმით არ არის დამუშავებული, ბავშვი შეიძლება მოკვდეს. დღეს, ამ სახიფათო მდგომარეობის პრევენციისა და მკურნალობის სრულყოფილად განვითარებული მექანიზმი არსებობს და, შესაბამისად, დაავადების სცენარი უმეტეს შემთხვევაში ხელსაყრელია.

დაავადების მიზეზები ახალშობილებში

რატომ ხდება პათოლოგია? განვიხილოთ მისი მთავარი მიზეზი. ყველა ადამიანს აქვს კონკრეტული სისხლის ჯგუფი. ოთხი მათგანია - 0, A, B და AB (შიდა მედიცინაში I, II, III, IV გამოიყენება ნოტაცია I). ჯგუფი ენიჭება სისხლის შემადგენლობის საფუძველზე, რომელშიც ანტიგენები იმყოფებიან.

ანტიგენის გარდა, პლანეტის კავკასიური მოსახლეობის უმრავლესობის სისხლში (დაახლოებით 85%) არსებობს სპეციალური წითელი უჯრედების ცილები (ანტიგენი D), რომლებიც განსაზღვრავენ Rh ფაქტორით. თუ პაციენტი ვერ პოულობს ამ პროტეინს, მისი სისხლი Rh-negative ჯგუფს მიეკუთვნება.

ახალშობილებში სისხლის შემადგენლობა შეიძლება განსხვავდებოდეს მშობლისგან (გენეტიკური ალბათობის მიხედვით). თუ დედა და ნაყოფს აქვს სხვადასხვა ჯგუფი ან Rh ფაქტორი, არსებობს წინაპირობები იმუნოლოგიური კონფლიქტისთვის.

რა არის ეს ეწინააღმდეგება? ქალის სხეული ნაყოფის სისხლის უჯრედებს განიხილავს როგორც უცხოელს და იწყებს მათთან ბრძოლას, ანტისხეულების წარმოქმნას. ეს ნაწილაკები შედიან სისხლძარღვამდე ბავშვის, წვდომის მეშვეობით პლაცენტის.

აღწერილი პროცესი შეიძლება იწყებოდეს ორსულობის მე -8 კვირიანი დასაწყისში, როდესაც Rh ფაქტორი და სისხლის ტიპი იქმნება ნაყოფში. თუმცა, უფრო ხშირად, ანტიგენების მასივი შეყვანა პლაცენტაში ხდება მიწოდების დროს. ამის შედეგად, ბავშვის ერითროციტების დაზიანების პროცესი იწყება სისხლში - ჰემოლიზი.

სისხლის წითელი უჯრედების განადგურება იწვევს ნაღვლის პიგმენტს, ბილირუბინს, რომელიც სასიცოცხლო ორგანოების დაზიანებას იწვევს - ღვიძლის, ელენთა და ძვლის ტვინში - ბავშვის სხეულის ქსოვილებში დაგროვება. ნაღვლის ეს კომპონენტი განსაკუთრებით საშიშია, რომ მას შეუძლია შეაღწიოს ჰემატოენცეფალური ბარიერი და ჩაიშალოს ტვინის ფუნქციონირება.

გარდა ამისა, ჰემოლიზი მნიშვნელოვნად ამცირებს სისხლში ჰემოგლობინის დონეს და ბავშვს აქვს ანემია. ანემია ახალშობილისთვის საშიში მდგომარეობაა, რადგან ის ხელს უწყობს ქსოვილებისა და ორგანოების ჟანგბადის შიმშილს.

ABO სისტემის სისხლის შეუსაბამობა (ანუ ჯგუფში) ჩვეულებრივ არ იწვევს სერიოზულ შედეგებს. თუმცა, ორსულობის დროს ქალს ჰქონდა მწვავე რესპირატორული ვირუსული ინფექციები, გრიპი ან სხვა ინფექციური დაავადებები, რაც ზრდის პლაცენტის გამტარობას, რაც იწვევს დაავადების სახიფათო ფორმების განვითარებას.

სტატისტიკურად, დაავადება ხშირად ხდება ჩვილებში, რომლებიც არ ემთხვევა დედის როლს დედათა სისხლით. თუმცა, ზოგიერთი ექსპერტი მიიჩნევს, რომ ABO სისტემის იმუნოლოგიური კონფლიქტი არ არის იშვიათი ფენომენი, მისი სიმპტომები შეიძლება ბუნდოვანი იყოს და დიაგნოზი ხშირად არ ხდება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების კლასიფიკაცია და სიმპტომები

როგორც ზემოთ აღვნიშნეთ, ჰემოლიზურ დაავადებას აქვს რამდენიმე სახეობა. კერძოდ, ოთხი მათგანია.

იქტერიული ჰემოლიზური დაავადება

განვიხილოთ ამ ტიპის უფრო დეტალურად:

  1. ჰემოლიზური დაავადების icteric ფორმა განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ახალშობილებში. ეს არის საშუალო ტიპის დაავადება. იგი ახასიათებს პირველადი სიმპტომების გამოვლენას მხოლოდ დაბადების მომდევნო დღეს. ბავშვი დაიბეჭდა ნორმალური კანის ფერით და არ ჩანს ხილული პათოლოგიები. შემდეგ ბავშვის კანის შეძენა მოყვითალო ელფერით, რომელიც თანდათანობით ხდება ნათელი. ბავშვი შეიძლება იყოს დეპრესიული რეფლექსი, ზრდის ღვიძლს, ელენთებს.
  2. ბირთვული სიყვითლის ან ბილირუბინის ენცეფალოპათია საშიში ტვინის ინტოქსიკაციაა. დაავადება იწვევს დაავადების იმპულსების გვიან მკურნალობას. ბირთვული სიყვითლე ხდება ორ ეტაპად. დაწყებული ფაზა ხასიათდება ჩვილის მოდუნებული პოზაით, სუსტი რეაქციების სტიმულით. კანი ხდება ცაცხვი, არის კრუნჩხვები, ბავშვის თვალები ღიაა (ვკითხულობთ კითხვას: რატომ კეთდება კრუნჩები ბავშვებში?). მომდევნო ეტაპი არის სკეპტიკური. ბავშვი ყვირილი, მისი კუნთები დაძაბულია, მისი სუნთქვა დაძაბვაა. ეს დაავადება შეიძლება გამოიწვიოს ცერებრალური დამბლა, ყრუ, სიტყვის დარღვევები.
  3. ანემიური ფორმა - ყველაზე უვნებელია. ამ მდგომარეობაში, ბავშვს აქვს ჰემოგლობინი სისხლში, ბავშვი არის დაბნეული, სუსტი და სულაც არღვევს ძუძუს. ამ ტიპის ავადმყოფობა აღინიშნება ყოველ 10 ავადმყოფში ახალშობილებში და აქვს ხელსაყრელი სცენარი.
  4. დაავადების ყველაზე საშიში შემთხვევაა. ბავშვი იბადება დამახასიათებელი შეშუპებით სხეულის ყველა ღრუში - გულის ტომარა, პლევრის რეგიონი, მუცლის ღრუს. კანს ყვითელი ელფერი აქვს, გამოხატული პალარით. ღვიძლის და ელენთა გაფართოებული, სისხლის ტესტი გვიჩვენებს ღრმა ანემია (ჩვენ რეკომენდაციას კითხულობს: მიზეზი, თუ რატომ ელენთა გაფართოვდა ბავშვებში). ასეთი სიმპტომები შეიძლება გამოიწვიოს გულის უკმარისობის განვითარება და შეიძლება საშვილოსნოში ან დაბადების შემდეგ დაუყოვნებლივ იყოს ფატალური.

დიაგნოსტიკური მეთოდები

დაავადების დიაგნოზი ხორციელდება ნაყოფის განვითარებისა და დაბადების შემდეგ. განვიხილოთ ნატალიის და პოსტნატალური დიაგნოზის მეთოდები.

თუ დედა ჰყავს Rh უარყოფითი სისხლი, ორსულობის დროსც კი, ექიმი აგროვებს მონაცემებს, რათა შესაძლებელი გახდეს პათოლოგიების სურათი. ბევრი ინფორმაცია ითვლებოდა: მშობლების, აბორტების, miscarriages, წინა დაბადებული ბავშვების შეუთავსებლობა.

ქალის ორსულობის დროს მინიმუმ სამჯერ, გამოვლინდა ანტიმიკრობული ანტისხეულების ტირაჟი. შფოთვის სიმპტომები - შექცევადი ფასეულობები, მათი სტაბილური ზრდა, ასევე მიწოდების დაწყებამდე დონის შემცირება - შეიძლება მიუთითოს პლაცენტის მეშვეობით ანტისხეულების შეყვანა.

თუ არსებობს იმუნური კონფლიქტის რისკი, ექიმი განსაზღვრავს ამნისტიურ სითხის შესწავლას (ბილირუბინის, ცილის, რკინის, გლუკოზის და ა.შ.) განსაზღვრავს. დარწმუნდით, რომ გაითვალისწინოთ ულტრაბგერითი და დოპლერის შედეგები - პლაცენტალური გასქელება, პოლიჰიდრინი, სისხლის მიმოქცევის სიჩქარე ტვინის არტერიაში და სხვა.

თუ ორსულ ქალს აქვს Rh სისხლის უარყოფითი, სავარაუდოდ ექიმები ამტკიცებენ, რომ ამნისტიუმის სითხის ანალიზი

Postnatal დიაგნოზი ეფუძნება დაბადების შემდეგ ჩვილის გამოკვლევას. ეს არის სიყვითლის არსებობა, ბილირუბინის კონტროლი დინამიკაში, ერითროვასტოზი, სისხლში ჰემოგლობინის დონე და ა.შ. ყველა მინიშნება გათვალისწინებულია კომბინაციაში. ABO სისტემის იმუნოლოგიური კონფლიქტი, მიუხედავად იმისა, რომ ხელსაყრელი პროგნოზია, საჭიროა ექიმის ყურადღება.

დიფერენციალური დიაგნოზი ხორციელდება ისეთი პირობებით, როგორიცაა მემკვიდრეობითი ჰემოლიზური სიყვითლე, სეფსისი, სისხლდენა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ანემია. ასევე აღმოიფხვრება ციტომაგალოვირუსული ინფექციები და ტოქსოპლაზმოზი.

ახალშობილის სიყვითლე შეიძლება იყოს მხოლოდ ფიზიოლოგიური. მისი გამოწვეულია ღვიძლის ფერმენტების არასაკმარისი სიმწიფე და ჰემოგლობინის უჯრედების ჩანაცვლება. როგორც კი ფერმენტები იწყებენ სწორი თანხის წარმოებას, ბავშვის კანის ფერი ნორმალური ხდება. აღწერილი მდგომარეობა არ საჭიროებს მკურნალობას.

მკურნალობის მახასიათებლები

ჰემოლიზური დაავადების icteric და სხვა სახის მკურნალობა ეფუძნება კურსის სიმძიმას. მნიშვნელოვანია, რომ სწრაფად მოიხსნას სხეულის ტოქსინები - ერითროციტების დაზიანების პროდუქტები. ბილირუბინის შემცირების თერაპია ასევე საჭიროა ჰემოლიზის პროცესის შესაჩერებლად (იხ. აგრეთვე, ბილირუბინის ნორმალური სქემა).

რთულ შემთხვევებში ნაჩვენებია სისხლის გადასხმა, რომელიც კეთდება საშვილოსნოს ან დაბადების შემდეგ. სიმპტომების აღმოფხვრა სხვა გზებია ჰემოზორბირება (სპეციალური ფილტრების საშუალებით სისხლის გადასხმა) და პლაზამფერეესი (პლაზმაში შემავალი ტოქსინები შეზღუდული სისხლის მოცულობიდან). თუმცა, სისხლის გადასხმის შეცვლა და სხვა ჩარევა ნათელია:

  • თუ არაპირდაპირი ბილირუბინი ტვინის სისხლში აღემატება 60 μmol / ლ ან იზრდება საათში 10 ერთნაირი ერთეულზე,
  • ჰემოგლობინის დონე ბავშვის კრიტიკულია - 100 გ / ლ-ზე ნაკლები,
  • სიყვითლე გამოჩნდა დაუყოვნებლივ დაბადების ან პირველი 12 საათის შემდეგ.

უნდა აღინიშნოს, რომ სისხლის გადასხმა ხშირია გართულებები, რომელთა უმეტესობა დაკავშირებულია პროცედურის ტექნიკის დარღვევით. გამოიყენება მხოლოდ 2 დღის განმავლობაში ინახება სუფთა სისხლის და დაბალი ტრანსფუზიური სიხშირე. გარდა ამისა, მნიშვნელოვანია, რომ ერითროციტური მასა სხეულის ტემპერატურის სიახლოვეს არის გულის დაპატიმრების თავიდან ასაცილებლად.

კონსერვატიული მკურნალობა მიუთითებს ჩვილთა სიმპტომების სიმპტომებთან. როგორც წესი, ეს არის:

  • გლუკოზის, პროტეინის,
  • ღვიძლის ფერმენტის აქტივატორების გამოყენება,
  • დანიშვნის აბსორბცია, რომელიც დაეხმარება სავალდებულო და excrete ტოქსინები,
  • ვიტამინებისა და პრეპარატების გამოყენება, რომლებიც ღვიძლის სტიმულირებას და მეტაბოლურ პროცესებს აძლიერებენ ბავშვის სხეულში.

ყველა ბავშვი, რომელიც იხსნება კანზე კანის ფოტოთერაპიის მითითებით. ეს პროცედურა გულისხმობს კანის ფლუორესცენტური სინათლის კანს (თეთრი ან ლურჯი). ასეთი აქტივობები ირიბი ბილირუბინის სხეულისაგან, გარდაქმნის მას წყლის ხსნადი ნივთიერებებად.

ასევე, ფოტოთერაპია ხორციელდება ჰიპერბილირუბინემიის განვითარების შემთხვევების თავიდან ასაცილებლად, თუ ხდება ნაყოფის ჰიპოქსია და თერმოგულაციის დარღვევები. ხშირად პროცედურა ინიშნება ნაადრევი ჩვილებისთვის.

ჰემოლიზური დაავადებებით ლაქტაციის დაწყება შესაძლებელია მხოლოდ დამსწრე ექიმის ნებართვის შემდეგ. როგორც წესი, მკერდის დანამატს დაბადების მხოლოდ სამი კვირის განმავლობაში ხორციელდება. ამ პერიოდის განმავლობაში დედის რძეში ანტისხეულები ამოღებულნი არიან, მაგრამ ახლა ბავშვი ნარევი ან დონორის რძეა.

HDN- სთან ერთად, შეუძლებელია ბავშვის მკერდისთვის დაუყოვნებლივ გამოყენება, როგორც წესი, ლაქტაცია შეიძლება დაბადებიდან 3-4 კვირის შემდეგ

ვაქცინაცია, რომელიც საავადმყოფოში ჩვეულებრივ გაკეთდება, სიყვითლით შეიძლება გადაიდოს. კერძოდ, BCG ხდება ცოტა მოგვიანებით.

ჰემოლიზური დაავადების შედეგები ბავშვისთვის

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების შედეგები შეიძლება საერთოდ არ იყოს და საკმაოდ მნიშვნელოვანია. ეს ყველაფერი დამოკიდებულია დაავადების სახით, აგრეთვე თერაპიის დროულობისა და ადეკვატურობის შესახებ. ჰემოლიზური დაავადების რბილი ფორმის დიაგნოსტიკის დროს, მეორე კვირის ბოლოს, ბავშვის ჯანმრთელობის ყველა მაჩვენებელი ნორმალურად მიდის. ამის შემდეგ, ბავშვი გაიზრდება და განვითარდება მისი ასაკის მიხედვით.

თუ ბილირუბინის დონე აღემატება 340 μmol / ლ-ის კრიტიკულ ღირებულებას, მომავალში შეიძლება უარყოფითი შედეგები მოჰყვეს. დაავადების ბირთვული ფორმის განვითარება მოკლევადიანია, როდესაც ბავშვის ტვინს ტოქსინები განიცდის. ეს ფორმა შეიძლება გამოიწვიოს სხვადასხვა ფსიქიკური დარღვევები, განვითარება ცერებრალური დამბლა და სმენის დაკარგვა.

ბირთვული ფორმის განვითარება შეიძლება განისაზღვროს კუნთების სისუსტით ხელმძღვანელის უკანა მხარეს, გაზაფხულის პროვოცირება, კუნთების გაღიზიანება, სიმძიმის ნიშნები. ასევე არსებობს ამ მდგომარეობის სხვა სიმპტომები, რომლებიც ცნობილია ნეონატოლოგთა მიმართ.

მძიმე HDN- ის ჩვილების მქონე ბავშვებს ატარებენ ნევროლოგი, ოფთალმოლოგი და პედიატრი

ბილირუბინის მაღალი მაჩვენებლები შეიძლება მოგვიანებით იმოქმედონ. სტატისტიკური მონაცემებით, ყოველი მესამე ბავშვი მსგავსი სიმპტომებით არის გამოვლენილი ნეიროფსიქური დარღვევები. ამ თვალსაზრისით, ჰემოლიზური დაავადების მძიმე მდგომარეობის მქონე ბავშვები მდგომარეობის სტაბილიზაციის შემდეგ რეგისტრირებულია ნევროლოგი, ოფთალმოლოგი და პედიატრი.

ზოგი ბავშვს ხანგრძლივი რეაბილიტაციის პერიოდი სჭირდება, სხვაგვარად კი რამდენიმე თვეა საკმარისი საბოლოო აღდგენისთვის. თუმცა, სპეციალისტების დაკვირვება ორივე მხრიდან ნაჩვენებია.

პრევენციული ღონისძიებები

პრევენციული ღონისძიებები მოიცავს ორსულთა მდგომარეობის განსაკუთრებულ კონტროლს რისკის ქვეშ.

შემდეგი ღონისძიებები ტარდება:

  1. ისტორია აღების - ორსულობის სისხლის გადასხმა, miscarriages, stillborn ბავშვები, აბორტი. ეს ინფორმაცია დაეხმარება პაციენტის სისხლში ანტიგენების სავარაუდო დონის შეფასებას. მათი უმრავლესობა არის ის, ვინც დაბადებულა ან აბორტის ისტორიაში, რადგან ამ შემთხვევაში სხეული უკვე მზად არის "უკან დაბრუნდეს" და იმუნური კონფლიქტის ალბათობა მაღალია.
  2. კრიტიკულ შემთხვევებში, ექიმი რეკომენდაციას იძლევა ანტი-როუმ-იმუნოგლობულინის ინექცია ანტისხეულების წარმოების აღსაკვეთად. ასეთი ინექცია იქნება ახალი ორსულობის პრობლემების პრევენცია.
  3. ორსული ქალის სისხლის სისტემატური მონიტორინგი Rh ანტისხეულების არსებობისთვის. თუ მათი კონცენტრაცია იზრდება, პაციენტი იგზავნება პრევენციული მკურნალობისთვის.
  4. ხშირად, ექიმი განსაზღვრავს შრომის სტიმულირებას ორსულობის 36 კვირის შემდეგ. ნაადრევი მშობიარობა ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მაღალი რისკის გამომწვევ მიზეზს იძლევა, ვინაიდან ეს არის ბავშვის ბოლო თვეში, რომ პლაცენტის ზრდის ტემპერატურა იზრდება და დედისა და ბავშვის სისხლის უჯრედების გაცვლის გააქტიურება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება: იწვევს

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მიზეზები შეიძლება იყოს იმუნოლოგიური კონფლიქტები, რომლებიც განვითარდებიან:

  • Rh ფაქტორის მიერ დედათა და ნაყოფის სისხლით შეუთავსებლობა. ეს ჩვეულებრივ ხდება, თუ დედა აქვს Rh- უარყოფითი სისხლი და ნაყოფის inherits papin დადებითი Rh ფაქტორი. ამ მდგომარეობაში მედიცინას უწოდებენ რეესის კონფლიქტს. ეს ჩვეულებრივ ხდება განმეორებითი ორსულობის დროს, ან თუ ქალბატონი ადრე გარდაიცვალა სისხლის ან სისხლის წითელი უჯრედებით არაფრის ფაქტორით. ანტისხეულების დაგროვება ორსულობისგან ორსულობისკენ მიდის (თუნდაც აბორტი ან ხარვეზი), ხოლო რისკები იზრდება, თუ არ არის ადეკვატური თერაპია.
  • დედისა და ნაყოფის სისხლის ჯგუფის შეუთავსებლობა სისხლის ჯგუფის მიხედვით, თუკი დედას აქვს პირველი სისხლის ჯგუფი და ნაყოფს აქვს სხვა ეს არ არის ისეთი რთული, როგორც Rh შეუთავსებლობა, შეიძლება მოხდეს პირველი ორსულობის დროს. დედის სპეციალური ანტისხეულები, რომლებიც მიმართულია ნაყოფის ერითროციტების მიმართ, შეჰყავთ ბავშვის სისხლში.
  • იშვიათი შეუთავსებლობის ვარიანტები სხვადასხვა ანტიგენებისთვის ნაყოფის წითელი უჯრედების ზედაპირზე, რომელიც არ არის ასოცირებული სისხლის ჯგუფის ან Rh ფაქტორით.

როგორ გამოჩნდება?

ორსულობის პერიოდში განსაკუთრებული გამოვლინება არ ხდება, სიმპტომები შეიძლება აღმოჩნდეს გესტოზის მსგავსი. მაგრამ ახალშობილთა ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების გამო შეიძლება გამოხატავდეს ვარიანტებში:

  • საშვილოსნოს ქსოვილში დედის ანტისხეულების შეტევა 20 კვირის ან მეტი კვირის შემდეგ
  • ანემიური ფორმა
  • icteric ფორმა
  • დაავადების შეშუპებული ფორმა.

სისხლის ჯგუფში ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება ძირეულად განსხვავდება კლინიკურ კურსში, რიზუს ფაქტორში, მაგრამ გამონათქვამები არ იქნება ისეთი ნათელი და მძიმე და პროგნოზები უფრო დადებითი იქნება.

დაავადების შეშუპებული ფორმით, ღვიძლისა და ელენთაგან, ყველა ჯირკვალი და გული მკვეთრად გაფართოვდა, სისხლში ცილის შეწოვა მცირდება, კანისა და კანქვეშა ქსოვილის ღრუში მუცლისა და გულმკერდის ღრუში გული ასევე გლუვს აგროვებს, რაც ბავშვის წონის ზრდას იწვევს და უფრო მეტჯერ.

ეს არის შეშუპება, რაც ყველაზე მძიმეა ყველა ორგანოებისა და სისტემების მძიმე დარღვევების გამო, მძიმე ქსოვილის ჰიპოქსია ძალიან დაბალი სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის და ჰემოგლობინის გამო, ნერვული სისტემის დაზიანებით, რაც ხშირად ბავშვის სიკვდილის შემდეგ ხდება.

იქსტერული ვარიაცია უფრო ადვილია, ბავშვი დროთა განმავლობაში და ნორმალურ წონაზე იბადება, კანი ასევე ნორმალურია, მაგრამ რამდენიმე საათის შემდეგ ბავშვი იწყებს ყვითელი მოულოდნელად და თანდაყოლილი სიყვითლე შეიძლება იშვიათი იყოს.

გლუვი და ღვიძლი, გულის და ლიმფური კვანძების ზრდა, სისხლში ტოქსიკური ბილირუბინის დონე დრამატულად იზრდება.

ბილირუბინის ეს დონე ზიანს აყენებს ღვიძლისა და გულის თირკმლების უჯრედებს, მაგრამ განსაკუთრებით საშიშია ტვინისთვის, რომელიც გამოიხატება როგორც ენცეფალოპათიასა და ბირთვულ სიყვითლში.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

ბილირუბინის დონე 340 micromol ზემოთ იქნება კრიტიკული, თუ ბავშვი არ არის სრული ტერმინი, ბილირუბინის დაზიანების დონე კიდევ უფრო დაბალია მისთვის.

ამ მდგომარეობის შედეგები შეიძლება საშიში იყოს - ბავშვის გარდაცვალების შემდეგ მძიმე ნევროლოგიური დარღვევები და განვითარებადი დაგვიანებები.

ანემიური ფორმა არის უმარტივესი, ბავშვის შარვალი, გაფართოებული ღვიძლი და ელენთა და ცუდი სუნი, წონის მომატება და ფიზიკური და გონებრივი ჩამორჩენა.

აღსანიშნავია, რომ დედის სისხლში უფრო მეტია ნაყოფის წითელი უჯრედების ანტისხეულები, უფრო სერიოზული პროგნოზი ბავშვისთვის. დიაგნოზი ხანდახან კი ორსულობის ეტაპზეა და წინასწარ ემზადება ბავშვის დაბადების შემდეგ.

Pin
Send
Share
Send
Send