პოპულარული პოსტები

რედაქტორის არჩევანი - 2019

Tetralo fallo ბავშვები

გულის დაავადება ახალშობილებში, "ლურჯი" დაავადება, რომელსაც თან ახლდა გამოხატული ციანოზი. გარეგნულად, ასეთი დიაგნოზის მქონე ბავშვებს აქვს კანი და კანი აშკარად ჩანს.

Tetra ნიშნავს დაავადების ოთხი ნიშანს, რომელიც განსაზღვრავს პათოლოგიას:

  • პარკუჭების სეპტალის დეფექტი
  • აორტის დისლოკაციის უფლება (დექსტრორობა),
  • ფილტვის არტერიის შეკუმშვა პირის ღრუში,
  • მარჯვენა პარკუჭის გაფართოება.

CHD- ის პროგნოზი დამოკიდებულია ფილტვის არტერიის სტენოზის ხარისხზე, რადგან იგი სისხლძარღვებში სისხლში მოძრაობს. უფრო ვიწრო, უფრო სწორად მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიული. შემცირებული სისხლის მიმოქცევა იწვევს ორგანოებისა და ქსოვილების ჰიპოქსიას. კურსის სიმძიმის მიხედვით, დაავადება გამოხატავს უმნიშვნელო სიმპტომებისგან.

რატომ

დედის საშვილოსნოში პირველი სამი თვის განმავლობაში ბავშვის გული ვითარდება. ამ მომენტში ის ძალიან დაუცველია. მიზეზები თანდაყოლილი მალფორმაციისა და რისკის ფაქტორების შესახებ:

  • ვირუსული დაავადებები,
  • ალკოჰოლი, ნიკოტინი,
  • ლითონის მოწამვლა,
  • გარკვეული მედიკამენტების გამოყენება
  • ორსული ქალის ასაკი 40 წელზე მეტია.

ევროპელმა მეცნიერებმა აღმოაჩინეს ფლოტის ტეტრადის კავშირი ახალშობილებში გენეტიკურ დაავადებებთან. რისკის ქვეშ შედის ორსული ქალები:

  • წვეთი ნაყოფის,
  • ფენილკეტონურია,
  • ალკოჰოლური სინდრომი.

CHD- ის დიაგნოზი განსაზღვრავს ექიმებს, გენეტიკოსებს.

დამახასიათებელი სიმპტომები

ცინოზი კანის - დამახასიათებელი კომპონენტი ტრიადა, ხშირად არყოფნის პირველ დღეებში ბავშვის ცხოვრება. მარჯვენა პარკუჭისგან სისხლის გამოსვლის გამო, იგი იცვლის თავის მიმართულებას მარცხნიდან მარჯვნივ. არსებობს გულის უკმარისობის საფრთხე. ვინაიდან გვირაბის მონაკვეთის ჰიპერტროფია ვითარდება, სტენოზი იზრდება. ციანოზი ყველაზე გამოხატულია ლორწოს ტუჩებზე და პირში, ხელებითა და ფეხების ფრჩხილებით.

თუ დეფექტი გამოჩნდება ნეონატალურ პერიოდში, კანის ფერი ხდება ლურჯი, სკლეერი ხდება ნაცრისფერი ამჟამინდელი კონიუნქტივიტის ფონზე. 1-2 წლის ბავშვი, თითები დეფორმირებული და ჰგავს ბარაბნის ჯოხებით. ფრჩხილების მრგვალი, ამოზნექილი, საათის მინა.

მოკლე დიაგნოზის მქონე ბავშვებთან ასეთი დიაგნოზი შეიძლება გამოიწვიოს სუნთქვის ხარვეზი, ისინი სწრაფად დაღლილნი არიან. ხშირად წამოიღეთ თქვენი სუნთქვის დაჭერა. სიცოცხლის პირველი ორი წლის განმავლობაში, პაროქსიზმული თავდასხმები რამდენიმე წამში გრძელდება, რამოდენიმე წუთის განმავლობაში.

დილით ხდება: ბავშვი მოუსვენარი ხდება, ციანოზი იზრდება, სუნთქვის ხარვეზი. ზოგჯერ "ლურჯი" შეტევა დასრულდა ცნობიერების დაკარგვაზე, კრუნჩხვით. სიკვდილი შესაძლებელია. ფილტვებში სისხლის მიმოქცევის შემცირების ფონზე, ჰიპოქსია ხდება, ხოლო სისტოლური murmur ხდება ნაკლებად ინტენსიური ან ქრება მთლიანად.

ვიზუალური სიმპტომი ბავშვი არის ქალა, კუდი რეგიონში. Auscultation გამოაქვს მოკლე პირველი ტონი და შესუსტება მეორე.

პირველადი დახმარება ყადაღის დადებასთან დაკავშირებით

სასწრაფო დახმარების ჩამოსვლამდე აუცილებლად უნდა დარწმუნდეთ, რომ ტანსაცმელი არ აფერხებს ბავშვის მოძრაობას და დააყენებს თავის საძირკველს, გაიყვანს მის მუხლებზე. შემდგომი საქმიანობა ხორციელდება საავადმყოფოში სამედიცინო ზედამხედველობის ქვეშ:

  1. ჟანგბადის მიწოდება უზრუნველყოფს.
  2. 0.1 მგ / კგ მორფინი ინექცია კანქვეშ.
  3. სისხლის pH- ის ნორმალიზაციისათვის ნატრიუმის ბიკარბონატი ინტრავენურად ინჰიბირებს.
  4. ტაქიკარდიის შემთხვევაში, ანაპარინს 0.1 მგ / კგ აღენიშნება.

შესაძლებელია თუ არა ისეთი პათოლოგიის მქონე ბავშვებმა, როგორ უნდა განკურნოს? თუ ფლოტოს ნოუთბუქის მქონე ბავშვი არ განიხილება, შედეგები ძალიან სერიოზულია. არსებობს სტაბილური ზრდა და განვითარება. ვიზუალურად, იგი გამოირჩევა თხელი კონსტიტუციით, კუნთოვანი ფენა სუსტია და კანი მშრალია. მოზარდი მოგვიანებით ჯანმრთელ ბავშვებთან შედარებით ხდება.

იცით? 30% შემთხვევა სპონტანური miscarriages და განუვითარებელი ორსულობის 30% შემთხვევაში უკავშირდება Fallo- ს ნოუთბუქის.

დიაგნოზის დასადასტურებლად გზები

სინდრომის დიაგნოზი მოიცავს რამდენიმე მეთოდს. ნორმალურ დიაპაზონში გულის დაცული ზომებით, გამარტივებული აპლიკაციური იმპულსი შეიძლება მოისმინოს აუსკულტურად. პალპაცია განსაზღვრავს 3-4 ინტერქოსტალურ სივრცეში არსებულ შემთხვევებში ნახევრად ტკივილს მარცხენა მხარეს. პულსის სიხშირე, წნევის მაჩვენებლები ნორმალური რჩება, მუდმივად უსმენენ სისტოლური ხმამაღალი ხმაურის პროექტს.

რადიოგრაფიის დროს აორტის დილატაჟი და ხშირად ატიპიურია. არსებობს ფილტვის სქემის შესუსტება სისხლის ნაკადის შემცირების გამო.

ECG- ზე, მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური ნიშნებია გულის ღერძის სწორი და მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის გადახრა.

კათეტერის კათეტერისა და სისხლძარღვთა კედლის სრულყოფილად შესწავლის მეთოდი ანატომიური დარღვევების გასარკვევად და მსგავსი პათოლოგიების პარალელურად მიაპყროს გულის ფილტვის მიმოქცევაში გაზრდილი სისტოლური წნევა.

შერჩევითი მარჯვენა და მარცხენა პარკუჭოვანი კონტრასტული აგენტი ეხმარება განსაზღვროს სტენოზის პარამეტრების განსაზღვრა, პარკუჭის კედლის ელასტიურობა, დეფექტის ადგილობრივი მდებარეობა.

ხშირი გართულებები

ერთ წლიდან ორ წლამდე ასაკის ბავშვებში შეიძლება განვითარდეს ცერებრალური ჭურვების თრომბოზი. წინ უძღვის რკინის დეფიციტის ანემია, დეჰიდრატაცია. საწყისი თერაპია სითხის ბალანსის აღსადგენად. ჭურჭლის მდგომარეობის სწრაფი ნორმალიზაციისთვის, ფიზიოთერაპიის მკურნალობა ინიშნება. ამის თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია ლაბორატორიული პარამეტრების რეგულარული მონიტორინგი.

ხანდაზმული ბავშვებს შეიძლება ჰქონდეს აბსცესი გართულებები. კლინიკურად, ისინი თან ახლავს 37.5 სთ-მდე ტემპერატურის ზრდას, ქალას ძვლებში ტკივილის შეგრძნებას, ESR და ლეიკოციტოზის ზრდას. შესაძლოა ნევროლოგიური სიმპტომების გამოჩენა. აბსცესის შემთხვევაში ანტიბიოტიკოთერაპია და ქირურგიული სადრენაჟეები ინიშნება.

ბაქტერიული ენდოკარდიტის რისკის შესამცირებლად ოპერაციის დაწყებამდე ხორციელდება პენიცილინის ჯგუფის ანტიბიოტიკებით პროფილაქტიკური თერაპია. ფლოტის ტეტრადთან დაკავშირებული გულის ასოცირებული ანომალიები:

  • დამატებითი მარცხენა ზედა ვენა კავა,
  • unclosed batalls სადინარში,
  • ფილტვის არტერიებს შორის სივრცის შევიწროება,
  • ფილტვის ჰიპერპლაზია
  • აორტის თაღის დახრილობა მარჯვნივ
  • ერთი ფილტვის არტერია
  • ინტერსტრალური სეპტის კედლის დარღვეული მთლიანობა

ხშირად, CHD არ არის დიაგნოზი, როგორც ერთადერთი დარღვევა, 20% შემთხვევაში, ორი დეფექტების შერწყმული.

კონსერვატიული თერაპია ფილტვებში ჟანგბადის დონე აღადგენს სისხლის მიმოქცევის სიჩქარის ნორმალიზებას. ამ მიზნით, პროსტაგლანდინს კუნთების რელაქსატი ინტრავენურად გადაიყვება სადინარში. ოპერაციის დასრულების შემდეგ, მდგომარეობა მონიტორინგი. სიცოცხლის პირველი წლის ბავშვები, ოპერაციის მოლოდინში, აკონტროლებენ ჰიდრატაციის დონეს, რათა თავიდან იქნას აცილებული თრომბოზის დადგენა, სისხლში რკინის მაჩვენებელი.

ოპერაციების სახეები

ქირურგიული გაფართოება შეიძლება იყოს პალიატიური და რადიკალური.

პირველ შემთხვევაში, ოპერაცია ხორციელდება 3 წლის ასაკში. ექიმები ანასტომოზს აწესებენ - დამატებით გემებს, რომელთა მეშვეობითაც სისხლი მარცხენა ათრიმში შედის. ასეთი ღონისძიება ხელს უწყობს ბავშვის მდგომარეობას.

ასაკთან ერთად, როდესაც გემები უფრო დიდი ხდება (ძირითადად 3-5 წელი), ისინი ასრულებენ სრულფასოვან ოპერაციას.

სტატისტიკის მიხედვით სიკვდილიანობის მაჩვენებელი 10% -ია. დადებითი შედეგის შემთხვევაში, სიცოცხლის პროგნოზი ხელსაყრელია. სრულწლოვანებებში არითმიის რისკი არსებობს.

დიაგნოზი სტატისტიკა

პროგნოზის შემდეგ ოპერაცია დადებითია, სიმპტომები blemish გაქრება. იშვიათი გართულებები წარმოიქმნება: გულის გაფართოება, პარკუჭოვანი ანევრიზმი (შესასვლელი კარიბჭის ადგილზე). ამ შემთხვევაში, ის განადგურებულია განმეორებითი ოპერაციით. აქტიური ცხოვრების წესით ახალგაზრდები სხვადასხვა პულსის სიხშირეა, გულის გამოყოფა.

როდესაც დაავადება გამოვლინდა, ოპერაცია ყოველთვის არის მითითებული. პირველი ორი წელი საშიშია მისი სიმპტომების გამოვლინებისათვის, მაღალია ჰიპოქსიის რისკი. რადიკალური ზომების გარეშე, პაციენტების დიდი უმრავლესობა 18 წლის ასაკში იღუპება.

თუ ფლოოს ტესტი ეჭვმიტანილია, ექიმის ვიზიტი უნდა იყოს სწრაფი. კარდიოლოგის დროული მიმართვა ზრდის გულის დაავადებების ხელსაყრელ შედეგს და ბავშვის სიცოცხლის ხანგრძლივობას.

დიაგნოსტიკა

ფლოტის ტეტრადის ეჭვმიტანილი ბავშვის გამოკვლევა იწყება გამოცდაზე. ასეთი ბავშვის გულმკერდის არეები ხშირად გაბრწყინდება და კუპი არ არსებობს. ბავშვის გულის მოსმენა, ექიმი დიაგნოსტირებს მწვავე ხმაურს სისტოლის მარცხენა მხარეს. დეფექტის გამოვლენის დამატებითი მეთოდებია:

  • ულტრაბგერითი გული. განისაზღვრება ანატომიური ხარვეზები, რომლებიც ეკუთვნის ტეტრადს.
  • გულმკერდის რენტგენი. სურათზე გულის ჩრდილში ჰგავს ფეხსაცმელს ან იგრძნობს ჩატვირთვას.
  • ეკგ გულის ღერძი სწორია, გულისა და გამტარობის დარღვევების ზრდის ნიშნებია.
  • ხმა გულით. გამოვლენილია მარჯვენა პარკუჭის ღრუს ზეწოლის ზრდა, ასევე არტერიული სისხლის დაბალი ჟანგბადის გაჯერება.
  • აორტიოგრაფია აღმოჩენილია გემის გადაადგილება და გირაოს თანდასწრებით.

ფლოტის ტეტრადის ბავშვისთვის გამოვლენისას მხოლოდ ქირურგიული მკურნალობა აღინიშნება, რაც:

  • პალიატიური ქირურგია. პირველი ეტაპზე შესრულებულია სამი წლის ასაკის ბავშვებში, რათა გაათავისუფლოს მათი მდგომარეობა და გაზარდოს სისხლის მიმოქცევის ფილტვები. ამისათვის შეიძლება შეიქმნას ანასტომოზები ან მოხდეს სარქვლის ფურცლები.
  • რადიკალური ოპერაცია. იგი ჩატარდა 2-6 თვის შემდეგ პირველი, დამაკავშირებელი ბავშვი ხელოვნური სისხლის ნაკადის და გაგრილების მისი სხეული. ინტერვენციის დროს, მარჯვენა პარკუჭის სტენოზის აღმოფხვრა და პაჩული იკრძალება ინტერვენტრიკულური სეგმუმისთვის.

პოსტოპერაციულ პერიოდში ყურადღება გამახვილებულია მიოკარდიუმის განმტკიცებაში და გულის გადატვირთვის შემცირებაზე. ბავშვი ინიშნება რემექსალური ტანვარჯიშისა და დიეტა, რომელიც საშუალებას მისცემს მას სწრაფად მკურნალობა ქირურგიული მკურნალობის შემდეგ.

თუ ფლოოს მძიმე ტეტრადი არ არის დამუშავებული, ამ პათოლოგიის მქონე ბავშვთა 25% ერთ წლამდე იღუპება. დანარჩენი ბავშვები 12 წელიწადში ცხოვრობენ და ამ დეფექტის მქონე პაციენტების დაახლოებით 5% ცხოვრობს 40 წლამდე. სიკვდილის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი ტვინის დაზიანებაა სისხლის შედედების ფორმირების ან აბსცესის გამო.

ადრეულ ასაკში ქირურგიული მკურნალობა ძალიან ეფექტურია. ბავშვები ოპერაციის შემდეგ აქტიურ და მოთმინებაზე სწავლობენ. ისინი უნდა შეინიშნებოდეს კარდიოლოგმა და ნებისმიერი ქირურგიული და სტომატოლოგიური პროცედურებით, ანტიბიოტიკები ენიჭებათ ბავშვებში, რათა თავიდან იქნეს აცილებული ენდოკარდიტი.

მომდევნო ვიდეო კლიპში ელენა მალაშევვა დეტალურად განიხილავს ფლოოს ტეტრადო დაავადების თემას ბავშვისა და ამ დიაგნოზის მკურნალობის მეთოდები.

დაავადების კონცეფცია და აღწერა

სამედიცინო პრაქტიკაში, ფლოტის ტეტრადი ტერმინი ეხება დაავადებას, რომელიც აერთიანებს ოთხ ცალკეულ პათოლოგიურ პირობებს, რომლებიც უკავშირდება კარდიოვასკულურ სისტემას.

დაავადებაა თანდაყოლილი და არის გულის დაავადების ტიპი. პატარა პაციენტის სიცოცხლე დამოკიდებულია პათოლოგიის განვითარების ხარისხზე.

თეთრი ფლოტი მოიცავს შემდეგი პათოლოგიები:

  • ფილტვის მაგისტრალური გარსის შეკუმშვა,
  • გულის პარკუჭებს შორის მდებარე სეპტის დეფექტი,
  • აორტის ძლიერი გადაადგილება მარჯვნივ,
  • მარჯვენა პარკუჭის გადაჭარბებული მოცულობა.

რა არის MARS კარდიოლოგიაში ბავშვებში? გაიგე პასუხი ახლავე.

მიზეზები

გულის უკმარისობის მთავარი მიზეზია კარდიოგენეზის დარღვევა ორსულობის პირველ კვირაში.

ინფექციური ან ვირუსული დაავადებები, თანდაყოლილი დარღვევები ქალისა და გარე ფაქტორები შეიძლება გამოიწვიოს ავადმყოფობა.

ფლოტის ტეტრადში გენეტიკური მიდრეკილების გავლენა არ არის გამორიცხული. პათოლოგია შეიძლება იყოს სხვა დაავადებების თანმხლები სიმპტომი, მაგალითად, ოლიგოფრენია ან ბავშვის არანორმალური განვითარება.

დან განვითარების მიზეზები ფლოტის ტეტრადები მოიცავს შემდეგ ფაქტორებს:

  1. ცუდი ჩვევების ბოროტად გამოყენება (მოწევა, ნარკოტიკების და ალკოჰოლის გამოყენება ქალის მიერ).
  2. უკონტროლო პრეპარატების უკონტროლო მიღება (ორსულობის ჩათვლით).
  3. ვირუსული და ინფექციური დაავადებების შედეგები (წითელა, წითურა და ა.შ.).
  4. ბავშვის არტერიული კონუსის არასათანადო როტაცია.
  5. შეცვალეთ აორტის მდებარეობა ბავშვი.
  6. Interventricular და conical დანაყოფების კავშირი.

ბავშვებში ბრადიკარდიის სიმპტომები და მკურნალობა.

სარედაქციო კოლეგია

არსებობს მთელი რიგი დასკვნები საშიშროების კოსმეტიკური საფრთხის შესახებ. სამწუხაროდ, არა ყველა ახლად დამზადებული moms მოუსმინოს მათ. ბავშვის შამპოსის 97% -ში გამოიყენება ნატრიუმის ლაურილ სულფატის (SLS) ან მისი ანალოგის სახიფათო ნივთიერება. ბევრი სტატია დაიწერა ამ ქიმიის ეფექტი ორივე ბავშვთა და მოზარდთა ჯანმრთელობაზე. ჩვენი მკითხველის თხოვნით, ჩვენ შევქმენით ყველაზე პოპულარული ბრენდები. შედეგები იმედგაცრუებული იყო - ყველაზე გავრცელებული კომპანიები აჩვენებდნენ იმ ყველაზე საშიშ კომპონენტებს. იმისათვის, რომ არ დაირღვეს მწარმოებლის კანონიერი უფლებები, ჩვენ არ შეგვიძლია კონკრეტული ბრენდების დასახელება. კომპანია Mulsan Cosmetic- ის ერთადერთი, რომელმაც გაიარა ყველა ტესტი, წარმატებით მიიღო 10 ქულიდან 10 ქულა. თითოეული პროდუქტი მზადდება ბუნებრივი ინგრედიენტებიდან, სრულიად უსაფრთხო და ჰიპოალერგიული. აუცილებლად გირჩევთ ოფიციალური ონლაინ მაღაზია mulsan.ru. თუ ეჭვი გექნებათ თქვენი კოსმეტიკის ბუნების, შეამოწმეთ ვადის გასვლის თარიღი, არ უნდა აღემატებოდეს 10 თვეს. ყურადღებით მოვედი კოსმეტიკის არჩევანზე, მნიშვნელოვანია თქვენთვის და თქვენი შვილი.

კლასიფიკაცია და სახეობების ვიცე

სამედიცინო პრაქტიკაში, ფლოტის ტეტრადი დაყოფილია ოთხ ტიპად. კლასიფიკაცია ითვალისწინებს ანატომიური მახასიათებლები, ექსკრემენტის ტრაქტის ობსტრუქციის ბუნება და ზოგიერთი მიზეზია პათოლოგიის განვითარების პროვოცირება.

სხვადასხვა ტიპის დაავადება გულისხმობს სპეციალური მკურნალობის ტექნიკას და პროგნოზებს. პათოლოგიის ხარისხი განსაზღვრავს ექიმს მხოლოდ პაციენტის ყოვლისმომცველი გამოკვლევის საფუძველზე.

ფლოტის ტეტრადის ტიპები:

  • ემბრიოლოგიური ტიპის (ფილტვის სარქვლის ბოჭკოვანი ბეჭედი არ იცვლება, მაგრამ ჩამონტაჟებული დანაყოფი გარდაიქმნება),
  • ჰიპერტროფიული ვარიანტი (არსებობს კონოსური დანაწევრების გადაადგილება დამსწრე შედეგებთან),
  • tubular ტიპი (ზოგადი არტერიალური მაგისტრალი არათანაბრად გაყოფილია, ფილტვის კონუსი შეუმცირდა და შეკუმშული),
  • მრავალმხრივი ფორმა (კონუსური დანაყოფი ვრცელდება, არსებობს სეპტალ-მარგინალური ტრაბილურობის გამონადენი).

გარდა ამისა, ფლოტის ტეტრადი დაყოფილია ხუთი ფორმით, რაც დამოკიდებულია პათოლოგიის კლინიკურ გამოვლინებებზე:

  • ადრეული ციანოტური ფორმა (სიმპტომები მოხდეს ახალშობილებში),
  • კლასიკური ტიპი (cyanosis აისახება სამი წლის ასაკში),
  • მძიმე ფორმა (ციანოზის ნიშნები, რომელსაც თან ახლავს სუნთქვის უკმარისობა),
  • გვიან ციანოტი ფორმა (ციანოზის სიმპტომები ათი წლის ასაკში ჩნდება),
  • აციანოტი ტიპი (კანის არ ცდება ლურჯი, მაგრამ whitens).
შინაარსით ^

სიმპტომები და ნიშნები

ფლოტის ტეტრადთან დიაგნოზირებული ბავშვების განმასხვავებელი თვისება არის ცვლილება კანის ფერი. ასეთ პათოლოგიაში სისხლის მიწოდება ხორციელდება სერიოზულ დარღვევებთან.

სხეულის ქსოვილები ჟანგბადის შიმშილს განიცდიან და ახასიათებენ დამახასიათებელი ლურჯი ტონით.

ეს სიმპტომი გამოხატავს ბავშვის დაბადებიდან. ვენური შეშუპება, რომელიც შედის გულის უკმარისობით, ხელს უწყობს მცირე პაციენტის მდგომარეობას და მიზეზებს დამატებითი ნიშნები დაავადებები.

სიმპტომები ფლოსის ტეტრადები არიან შემდეგი ქვეყნები:

  1. შემცირებული მადის (ახალშობილების უარი ძუძუს).
  2. Capriciousness და გადაჭარბებული შფოთვა (ახალშობილებში).
  3. არითმიების ნიშნები და სუნთქვის ხარვეზი.
  4. ლურჯი კანი (როგორც ჩანს, თანდათანობით).
  5. ლაგმა ფიზიკური განვითარება.
  6. ციანოტური შეტევები (სუნთქვის და ლურჯი კანი).
  7. გადაიდო ბავშვის საავტომობილო განვითარება.
  8. სხეულის გადაჭარბებული სისუსტე (მათ შორის ცნობიერების დაკარგვა).
  9. მოსწავლეთა რეგულარული დელიკაცია.
  10. ტენდენცია კუნთების კრუნჩხვები.
  11. ფრჩხილების ფალსიფიცირება და თითების ფალგამინგის გასქელება.
  12. შემცირდა მჭლე სხეულის მასა.
  13. პლაცებო და სოლიოზის განვითარება.
  14. გაღიზიანება.
  15. კბილების და არასწორი ზრდის ტენდენცია.
  16. გულმკერდის არეში ("გულის კუტი").
შინაარსით ^

ჰემოდინამიკის მახასიათებლები

ჰემოდინამიკა ფლოტის ტეტრადთან ერთად დამოკიდებულია განვითარების ხარისხზე გულის უკმარისობა. მნიშვნელოვანი ფილტვის სტენოზი ხელს უშლის სისხლის მიმოქცევის პროცესს კარდიოვასკულური სისტემის სხვადასხვა ნაწილში.

ამ შემთხვევაში, ფილტვის არტერიის სისხლში მომარაგება მცირდება და აორტა იზრდება. ორივე პარკუჭში ზეწოლა იგივეა.

თუ ობსტრუქცია ზომიერია, მაშინ ჩამოყალიბებულია სისხლის მარცხენა მარცხნივ. ამ ანომალიის შედეგად ხდება გამოიწვიოს ზედმეტი pallor კანის ბავშვი (ლურჯი ხდება ნელი ტემპით).

არსებობს ჰემოდინამიკის სამი ტიპი ფლოტის ტეტრადთან ერთად:

  1. არტერიის სანათურის Atresia.
  2. Acyanotic ფორმა.
  3. ციანოტური ფორმა.
შინაარსით ^

გართულებები და შედეგები

ფლოტის ტეტრადთან დიაგნოზირებული ბავშვების ჯანმრთელობა მნიშვნელოვნად გაუარესდა. ასეთ ბავშვებს ხშირად ავადმყოფობდნენ და რთულია გაღიზიანებულიც კი. ხელახლა გადადის დაავადებები ხდება ხანმოკლე პერიოდის შემდეგ.

დასუსტებული იმუნური სისტემა ხდის პატარა პაციენტს ვირუსებისა და ინფექციების მიმართ.

ფლოტის ტეტრატის თავდასხმები სიცოცხლისათვის საშიშია. მათ შეუძლიათ გამოიწვიონ ბავშვის გულის უკმარისობა.

გართულებები პათოლოგენტები შეიძლება გახდეს შემდეგი სახელმწიფოები:

  • ჰიპოქსია
  • მორეციდივე პნევმონია,
  • ბაქტერიული ენდოკარდიტი,
  • ფილტვის ტუბერკულოზის რისკი,
  • დაგვიანებული ფსიქომოტორული განვითარება,
  • ტვინის აბსცესი,
  • ინსულტი
  • არითმია,
  • тромбоз сосудов мозга,
  • летальный исход.
к содержанию ↑

მედიკამენტური

ნარკოლოგიური თერაპია ხორციელდება არაჯანსაღი ციანოზური შეტევების მქონე ბავშვებთან საგანგებო დახმარების სახით ან ზოგადი მდგომარეობის შესამცირებლად.

მედიკამენტების სპეციალისტთა ჩამონათვალია ინდივიდუალურად.

პრეპარატის მიღება არ იწვევს შედეგს, მაშინ ექიმები რეკომენდირებულია ოპერაციის ჩატარებაზე. პრეპარატებს შეუძლია შეამციროს სიმპტომები, მაგრამ არ გააგრძელოს ბავშვის სიცოცხლე.

ნარკოტიკების მაგალითები გამოიყენება ფლოოს ტეტრადში:

  • ინტრავენური ბეტა ბლოკატორები (პროპრანოლოლი),
  • პრეპარატის სენსიტიურობის შემცირება (ოპიოიდური ანალგეტიკები, მორფინი),
  • Eufillin, Reopoliglyukin და გლუკოზის ინტრავენური მართვა,
  • ვიტამინის კომპლექსებისა და მინერალების შენარჩუნების თერაპია.
შინაარსით ^

საოპერაციო

ქირურგიული ჩარევა ნაჩვენებია CHD- ის ყველა ბავშვი. ოპერაციის ჩატარების შესაძლებლობის არარსებობის მიზეზი შეიძლება იყოს სხვადასხვა ფაქტორები, რომლებიც უკავშირდება ბავშვის ან კლინიკის მდგომარეობას, სადაც ის შეინიშნება.

კონსერვატიული თერაპია ხელს შეუწყობს კრუნჩხვების აღმოფხვრას ან პათოლოგიის სიმპტომების შემსუბუქებას, მაგრამ მას ნაწილობრივ ვერ აღადგენს გულის მუშაობის უნარს.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ოპერაცია ხორციელდება. სასწრაფოდ. ფლოტის ტეტრადთან დაკავშირებული ოპერაციების ვარიანტები:

  1. პალიატიური ქირურგიული ჩარევა (სასწრაფო დახმარების მცირე პაციენტისთვის, პროცედურა ათავისუფლებს ბავშვის მდგომარეობას ძირითადი ოპერაციის ჩატარებამდე).
  2. რადიკალური კორექტირება (ქირურგიული პროცედურების დროს ხორციელდება პლასტიკური ვენტილების, არსებული დეფექტების დახურვა და სისხლის მიმოქცევის პროცესი აღდგენილია, პროცედურა ხორციელდება მხოლოდ სპეციალიზირებულ ცენტრებში და ითვლება ერთ-ერთ ყველაზე რთულ კარდიოლოგიაში).
შინაარსით ^

ფლოტის ტეტრატის პროგნოზები დამოკიდებულია ბავშვთა ჯანმრთელობის საერთო კლინიკურ სურათზე და პათოლოგიური პროცესის მასშტაბით. სიკვდილის რისკი პატარა პაციენტი იბადება მისი დაბადების მომენტიდან.

ოპერაციის გარეშე ბავშვები დაახლოებით თოთხმეტი წლისაა, თუ ბავშვის სიცოცხლის პირველი ხუთი წლის განმავლობაში ოპერაცია ჩატარდა, მაშინ პროგნოზები გაუმჯობესდება.

გარეგნულად, ეს პაციენტები არ არიან განსხვავებული თანატოლებისგან.

პრევენცია

ფლოტის ტეტრადი არ ითვალისწინებს სპეციფიკურ პროფილაქციას, მაგრამ გარკვეულ წესებს ექვემდებარება შეამციროს ამ დაავადების ალბათობა შესაძლებელია დიდი მოცულობით.

ძირითადი რეკომენდაციები ეხება ქალებს, მათ ყურადღებას გაამახვილებენ საკუთარი ჯანმრთელობისა და გესტაციის პერიოდში.

ორსულობის დროს მკაცრად აკრძალულია აიღეთ ძლიერი ნარკოტიკები, ცუდი ჩვევები და ბოროტი ნივთიერებების გამოვლენა. ყველა ქრონიკული დაავადება უნდა განკურნოს კონცეფციის დაგეგმვის ეტაპზე.

ფლოტის ტეტრადი ერთ-ერთი დამახასიათებელია, მაგრამ მოქმედ პათოლოგიებს. ბავშვის ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად მხოლოდ დროული ოპერაცია შეუძლია. წინააღმდეგ შემთხვევაში, პროგნოზები იმედგაცრუებაა.

სიმპტომებისა და მკურნალობის შესახებ ფლოსის ტეტრადები შეგიძლიათ ვისწავლოთ ვიდეოდან:

გთხოვთ, არ გთხოვოთ არა თვითრეგულირება. დარეგისტრირდით ექიმთან

სისხლის მიმოქცევის დარღვევა ფლოტის ტეტრადში

ფლოტის ტეტრადი ეკუთვნის ე.წ. "ლურჯი" ან ციანოტიკურ დეფექტებს. გულის პარკუჭებში სეპტუმში დეფექტი იწვევს სისხლის ნაკადის ცვლილებას, რის შედეგადაც სისხლის სისტემაში შედის სისტემატური მიმოქცევა, რომელიც არ არის საკმარისი ჟანგბადი ქსოვილებში და, თავის მხრივ, იწყებს შიმშილს.

გაზრდილი ჰიპოქსიის გამო პაციენტის კანი იძენს ციანოტიკურ (ციანოტულ) ტონს, ამიტომ ამ დეფექტი "ლურჯი" ეწოდება. ფლოტის ტეტრადთან ვითარება დამძიმებულია ფილტვის მაგისტრალურ უბანში შევიწროებით. ეს იწვევს იმას, რომ ვენური სისხლი საკმარისი არ არის ფილტვის ფილტვის არტერიის შეკუმშვა, ამიტომ მნიშვნელოვანი ნაწილი რჩება მარჯვენა პარკუჭში და ფილტვის მიმოქცევაში ვენური ნაწილია (ამიტომ პაციენტები ლურჯად იქცევიან). ვენური სტაგნაციის ეს მექანიზმი, ფილტვებში სისხლის ოქსიგენციის შემცირების გარდა, ხელს უწყობს CHF- ს (ქრონიკული გულის უკმარისობის) საკმაოდ სწრაფ პროგრესს, რაც გამოიხატება:

ციანოზი ფლოტის ტეტრადთან

  • ციანოზის გამწვავება,
  • მეტაბოლური დარღვევები ქსოვილებში,
  • გარსში დაგროვება
  • შეშუპების არსებობა.

ამგვარი მოვლენების განვითარების თავიდან ასაცილებლად პაციენტი გულის ოპერაციის (რადიკალური ან პალიატიური ქირურგიის) ნაჩვენებია.

დაავადების სიმპტომები

იმის გამო, რომ დაავადება მკვეთრად გამოხატავს თავის თავს ადრეულ სტატიაში, ჩვენ ყურადღებას გაამახვილებთ ბავშვთა ასაკში, დაწყებული დაბადებიდან. ფლოტოს ტეტრადის ძირითადი გამოვლინებები წარმოადგენს CHF- ს ზრდას, თუმცა ასეთი ბავშვები არ გამორიცხავენ მწვავე გულის უკმარისობის განვითარებას (არითმია, სუნთქვის არეულობა, შფოთვა და გულმკერდის არარსებობა). ბავშვის გამოჩენა დიდწილად დამოკიდებულია ფილტვის მაგისტრალური შეკუმშვის სიმძიმეზე, ასევე სეგმენტში დეფექტის სიგრძეზე. რაც უფრო მეტად აღენიშნება ეს დარღვევები, კლინიკური სურათი უფრო სწრაფად ვითარდება, ბავშვის გამოჩენა დიდწილად დამოკიდებულია ფილტვის ტრაქტის შეკუმშვის სიმძიმეზე, ასევე სეგმენტში დეფექტის სიგრძეზე. რაც უფრო მეტია ეს დარღვევები, სწრაფად ვითარდება კლინიკური სურათი.

საშუალოდ, პირველი მანიფესტაცია ბავშვის სიცოცხლის 4 კვირის განმავლობაში იწყება. ძირითადი სიმპტომები:

  1. ბავშვის კანის ციანოტური საღებარი პირველად გამოჩნდება, როდესაც ტირილით, სკივრით, ხოლო ციანოზი შეიძლება შენარჩუნდეს კიდეც. პირველ რიგში, მხოლოდ nasolabial სამკუთხედის, თაღლითობისა და ყურების (კუჭ-ნაწლავის, კუჭ-ნაწლავისა და ყურეზის) ციანოზი ჩანს, მაშინ, როგორც ჰიპოქსია ვითარდება, შესაძლებელია მთლიანად ციანოზის განვითარება.
  2. ბავშვი ჩამორჩება ფიზიკურ განვითარებას (მოგვიანებით იწყება ხელმძღვანელი, დასხდნენ, სეირნობისას).
  3. თითების ტერმინალური ფალანგასის გაღიზიანება "drumsticks" სახით.
  4. ფრჩხილების გახანგრძლივება ხდება.
  5. გულმკერდის არეში იშვიათ შემთხვევებში, "გულის კუპის" ფორმირება.
  6. შემცირდა კუნთების მასა.
  7. კბილების არასათანადო ზრდა (კბილებს შორის ფართო ხარვეზები), კარიესი სწრაფად ვითარდება.
  8. ზურგის დეფორმაცია (სოლიოზი).
  9. Flatfoot ვითარდება.
  10. დამახასიათებელი ნიშანია ციანოტური შეტევების გამოჩენა, რომლის დროსაც ბავშვი ხდება:
    • სუნთქვა უფრო ხშირი ხდება (წუთში 80 სუნთქვა) და ღრმა,
    • კანი ხდება ცისფერი იისფერი,
    • მოსწავლეები მკვეთრად გაფართოვდებიან,
    • დისპნოზი გამოჩნდება,
    • ხასიათდება სისუსტით, ჰიპოქსიური კომის განვითარების შედეგად ცნობიერების დაკარგვისას,
    • შეიძლება გამოიწვიოს კუნთების კრუნჩხვები.

ტიპიური ციანოზის ზონები

ხანდაზმული ბავშვები თავს იკავებენ თავდასხმების დროს, რადგან მათი მდგომარეობა ცოტა უფრო ადვილია. საშუალოდ, მსგავსი თავდასხმა 20 წამიდან 5 წუთამდე გრძელდება. თუმცა, ამის შემდეგ, ბავშვები ჩივიან გამოხატული სისუსტე. მძიმე შემთხვევებში, ასეთი შეტევა შეიძლება გამოიწვიოს ინსულტის ან სიკვდილიც კი.

ალგორითმი მოქმედება, როდესაც ყადაღა ხდება

  • აუცილებელია ბავშვის კვამლის დასახმარებლად "მისი ჰაუნჩებზე", ან "მუხლ-იდაყვის" პოზიცია. ეს პოზიცია ხელს უწყობს სისხლძარღვთა სისხლძარღვების შემცირებას სხეულის ქვედა ნაწილში გულისკენ და ამიტომ ამცირებს გულის კუნთის დატვირთვას.
  • ჟანგბადის მიწოდება ჟანგბადის ნიღაბით 6-7 ლ / წთ სიჩქარით.
  • ინტრავენური ბეტა-ბლოკატორები (მაგალითად, "პროპრანოლოლი" 0.01 მგ / კგ სხეულის მასის გაანგარიშებაში) იხსნება ტაქიკარდია.
  • ოპიოიდური ანალგეტიკის დანერგვა ("მორფინი") ხელს უწყობს რესპირატორული ცენტრის სენსიტიურობის შემცირებას ჰიპოქსიაზე, რაც ამცირებს რესპირატორული მოძრაობის სიხშირეს.
  • თუ ყადაღის არარსებობა 30 წუთში არ შეჩერდება, შეიძლება საჭირო გახდეს საგანგებო ოპერაციის ჩატარება.

მნიშვნელოვანია! არ შეიძლება გამოიყენოთ შეტევის დროს ნარკოტიკების მომატება, რაც ხელს უწყობს გულის შეკუმშვათა გაძლიერებას (კარდიოტონიკები, გულის გლიკოზიდებს)! აღნიშნული პრეპარატების მოქმედება იწვევს მარჯვენა პარკუჭის კონტრაქტებით გაზრდას, რაც იწვევს სეგმუმში ხარვეზის მეშვეობით გამონადენის დამატებით გამონადენს. ეს იმას ნიშნავს, რომ ვენური სისხლი, რომელიც პრაქტიკულად ჟანგბადისგან თავისუფალია, შედის სისტემურ მიმოქცევაში, რაც იწვევს ჰიპოქსიის ზრდას. ასე რომ, არსებობს "მანკიერი წრე".

რა კვლევის მიხედვით არის ფლოტის ტეტრადის დიაგნოზი?

  1. გულის მოსმენისას, II ტონის შესუსტება გამოვლენილია, მეორე ინტერკეტის სივრცეში, მარცხნივ, უხეში, "scraping" ხმაური განისაზღვრება.
  2. ელექტროკარდიოგრაფიის მიხედვით შესაძლებელია სწორი გულის ზრდის ელექტროგადამცემი ნიშნები და ასევე გულის ღერძის გადატანა მარჯვნივ.
  3. ყველაზე ინფორმაციულია გულის ულტრაბგერითი, რომელშიც იდენტიფიცირებულია ინტერვენტრიკულური სეპტუმის და აორტის დისლოკაციის დეფექტი. დოპლერის სონოგრაფიის წყალობით, შესაძლებელია გულში სისხლის მიმოქცევის დეტალურად შესწავლა: მარჯვენა პარკუჭის მხრიდან მარცხენა პარკუჭისგან გამონადენი და ფილტვის ტრაქტში სისხლის ნაკადის სირთულე.

ეკგ ფრაგმენტი ფლოტის ტეტრადით

იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტს აქვს ფეტო ტეტრადი, მნიშვნელოვანია, რომ გავიხსენოთ ერთი მარტივი წესი: ოპერაცია ნაჩვენებია ყველა (გამონაკლისი გარეშე) პაციენტებს ამ გულის დაავადებით.

გულის დაავადების ძირითადი მეთოდი მხოლოდ ქირურგიულია. ოპერაციის ოპტიმალური ასაკი 3-5 თვეა. უმჯობესია დაგეგმილი ოპერაციის ჩატარება.

შეიძლება არსებობდეს სიტუაციები, როდესაც აუცილებელია ქირურგიული ჩარევა ადრე ასაკში:

  1. ხშირი შეტევები.
  2. კანის ციანოზის გამოჩენა, სუნთქვის დაქვეითება, დაღლილობა.
  3. ფიზიკური განვითარების შუამდგომლობა

როგორც წესი, საგანგებო პროცედურა ე.წ. პალიატიური ქირურგიაა. ხელოვნური შუნტი (ერთობლივი) დროს აორტისა და ფილტვის მაგისტრალურ ნაწილს შორის არ არის შექმნილი. ეს ინტერვალი საშუალებას აძლევს პაციენტს დროებით გააძლიეროს კომპლექსი, მრავალ კომპონენტი და გრძელვადიანი ოპერაცია, რომელიც მიზნად ისახავს ფლოტის ტეტრადში ყველა დეფექტების აღმოფხვრას.

როგორ მოქმედებს ოპერაცია?

ამ გულის დაავადების ოთხი ანომალიების კომბინაციის გათვალისწინებით, ამ პათოლოგიის ოპერაცია არის ერთ-ერთი ყველაზე რთული კარდიოქირურგიაში.

  • ზოგადი ანესთეზიის ქვეშ, გულმკერდის წინა განზავება ხორციელდება.
  • გულის წვდომის შემდეგ, გულის ფილტვის სისტემა უკავშირდება.
  • გულის კუნთოვანი ჭრილობა გაკეთდება მარჯვენა პარკუჭისგან, ისე რომ არ შეეხოთ კორონარულ არტერიებს.
  • ფილტვის ტრაქტის მარჯვენა პარკუჭის დაშვებით, კონსტრუირებული ორფისიდან, პლასტმასის სარქველების დაშლა.
  • შემდეგი ნაბიჯი უნდა იყოს დახურული პარკუჭოვანი სეპტალის დეფექტის სინთეზური ჰიპოალერგიული (Dacron) ან ბიოლოგიური (გულის ჩანთა - პერიკარდიუმის ქსოვილიდან) გამოყენებით. ოპერაციის ეს ნაწილი საკმაოდ რთულია, რადგან სეპტის ანატომიური დეფექტი გულის სიხშირის ახლოს მდებარეობს.
  • წინა სტადიების წარმატებით დასრულების შემდეგ, მარჯვენა პარკუჭის კედელი ამოღებულია, სისხლის მიმოქცევა აღდგება.

ეს ოპერაცია ხორციელდება უაღრესად სპეციალიზებულ კარდიოქირურგიულ ცენტრებში, სადაც ასეთ პაციენტთა მართვაში შესაბამისი გამოცდილება მოიპოვება.

შესაძლო გართულებები და პროგნოზირება

ოპერაციის შემდეგ ყველაზე ხშირი გართულებებია:

  1. ფილტვის მაგისტრალური შეკუმშვის (სარქვლის არასაკმარისი დეზინცეტის) შეკუმშვა.
  2. ბოჭკოს დაზიანებით, გულის კუნთში აღგზნებას ახდენს, შეიძლება განვითარდეს სხვადასხვა არითმიები.

საშუალოდ, პოსტოპერაციული სიკვდილიანობა 8-10% -მდეა. მაგრამ ქირურგიული მკურნალობის გარეშე ბავშვის სიცოცხლის ხანგრძლივობა არ აღემატება 12-13 წელიწადს. 30% შემთხვევაში, ბავშვის გარდაცვალება მოხდება ბავშვებში გულის უკმარისობით, პარალიზებით და ჰიპოქსიით.

თუმცა, 5 წლამდე ასაკის ბავშვებში ჩატარებული ქირურგიული მკურნალობის დროს, ბავშვთა დიდი უმრავლესობა (90%) არ აღენიშნებოდა 14 წლის ასაკში გამოკვლევის შედეგად მათი თანატოლების განვითარების პროგრესს.

უფრო მეტიც, მოქმედი ბავშვების 80% ნორმალურ ცხოვრებას უტარებს, პრაქტიკულად არ განსხვავდება მათი თანატოლებისგან, გარდა შეზღუდვებისა და ფიზიკური ზეწოლის შეზღუდვისა. დამტკიცებულიაადრე რადიკალური ოპერაცია ხორციელდება ამ დეფექტის აღმოსაფხვრელად, უფრო სწრაფად აღდგება ბავშვი, გაიზრდება თანატოლების განვითარებაში.

არის თუ არა ინფიცირების კლირენსი დაავადებულზე?

ყველა პაციენტი გულზე რადიკალურ ქირურგიამდე, ისევე როგორც 2 წლის შემდეგ ოპერაციის შედეგად გამოვლინდა ინვალიდობის აღრიცხვა, რასაც მოჰყვა ხელახალი გამოკვლევა.

ინვალიდობის ჯგუფის განსაზღვრისას, მნიშვნელოვანი მაჩვენებლებია:

  • არის თუ არა სისხლძარღვთა დარღვევა ქირურგიული ოპერაციის შემდეგ?
  • არის თუ არა ფილტვის არტერიის სტენოზი.
  • ქირურგიული მკურნალობის ეფექტურობა და ოპერაციის შემდეგ გართულებები თუ არსებობს.

შესაძლებელია თუ არა ფლოტის ტეტრადის საშვილოსნოს დიაგნოსტიკა?

ამ დაავადების დიაგნოზი პირდაპირ დამოკიდებულია ორსულობის დროს ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკის სპეციალისტის კვალიფიკაციისა და ულტრაბგერითი აპარატის დონეზე.

მაღალი კლასის ექთანით მქონე ექსპერტ-კლასის ულტრაბგერითი ანალიზის ჩატარებისას, ფლოტის ტეტრადი გამოვლინდა 22 კვირიანი შემთხვევების 95% -ში, ორსულობის მესამე ტრიმესტრში, ამ დეფექტის დიაგნოზი თითქმის 100% შემთხვევაშია.

გარდა ამისა, მნიშვნელოვანი ფაქტორია გენეტიკური კვლევა, ე.წ. "გენეტიკური twos და triples", რომლებიც ნაჩვენები არიან ყველა ორსული ქალებისათვის 15-18 კვირის განმავლობაში. დადასტურებულია, რომ ფლოტის ტეტრატი შემთხვევების 30% -ის შემადგენლობაში შედის სხვა ანომალიებისგან, ყველაზე ხშირად ქრომოსომული დაავადებები (Down სინდრომი, ედვარდსი, პატაუ და ა.შ.).

რა უნდა გააკეთოს, თუ ეს პათოლოგია გვხვდება ნაყოფის დროს ორსულობის დროს?

როდესაც ეს გულის დაავადება გამოირჩევა სერიოზული ქრომოსომალურ დარღვევებთან ერთად, თან ახლავს უხეში ფსიქიკური განვითარების დარღვევები, ქალი შესთავაზა ორსულობის შეწყვეტა სამედიცინო მიზეზების გამო.

თუ გულის დეფექტი მხოლოდ აღმოჩენილია, მაშინ კონსულტაციის შეგროვება ხდება: მეან-გინეკოლოგები, კარდიოლოგები, გულის ქირურგები, ნეონატოლოგები და ორსული ქალი. ამ კონსულტაციებში ქალბატონი დეტალურად განმარტავს: რატომ არის ეს პათოლოგია საშიში ბავშვისთვის, რა შედეგები შეიძლება იყოს, ისევე როგორც ქირურგიული მკურნალობის შესაძლებლობები და მეთოდები.

ფლოტის ტეტრადის სირთულის მიუხედავად, ეს გულის დაავადება სკეპტიკურად არის განპირობებული, ანუ, იგი გადის ქირურგიული კორექტირებით. ეს დაავადება არ არის ბავშვისთვის სასჯელი.მკურნალობის თანამედროვე დონე საშუალებას აძლევს 90% შემთხვევაში პაციენტის ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებას კომპლექსური, მრავალპროფილიანი ოპერაციის წყალობით.

ამჟამად, გულის ქირურგები პრაქტიკულად არ იყენებენ პალიატიურ ოპერაციას, მხოლოდ დროებით გააუმჯობესებს პაციენტის მდგომარეობას. პრიორიტეტული მიმართულება არის ბავშვთა ადრეულ წლებში (წელიწადში) ჩატარებული რადიკალური ოპერაცია. ეს მიდგომა საშუალებას იძლევა ორგანიზება მთლიანად ფიზიკურ განვითარებას, რათა თავიდან იქნას აცილებული სხეულის მუდმივი დეფორმაციის ჩამოყალიბება, რაც მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებას.

რა არის ეს?

სახელიდან ნათელია, რომ ფლოტის ტეტრადი არ არის ერთი, მაგრამ გულის რამდენიმე პათოლოგია ერთდროულად:

  • interventricular septum- ის დეფექტი, როდესაც მემბრანის ნაწილი ყველაზე ხშირად არ არსებობს,
  • მარჯვენა პარკუჭის მოცულობა ბევრად უფრო მაღალია, ვიდრე ნორმალურია
  • ფილტვის არეში სანათების შემცირება,
  • მარჯვენა აორტის დისლოკაცია.
ნორმალური გული და თეთრი ფლოტი

გულის თეთრა ფლოო დაკავშირებულია ბავშვობის დაავადებებთან, რადგან დაავადება თანდაყოლილია და ჩვილ ბავშვთა ასაკში ჩნდება. პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა დამოკიდებულია გულის დაზიანების ხარისხზე. თუ ოპერაცია გადაიდო რაიმე მიზეზით, მაშინ ახალგაზრდა პაციენტისთვის ეს მძიმე შედეგების, სიკვდილის შემთხვევაშიც კი ხდება.

ფლოტის ტეტრატი ბავშვებში შეიძლება გართულდეს მეხუთე ანომალია, წინაგულოვანი სეგმენტის ნაკლოვანება, რომელიც იწვევს ფლოტის პენტაციად დაავადებას.

ფლოტის ტეტრადის მიზეზები ქსოვილის ჰიპოქსიაა. დაავადება ასევე იწოვება "ლურჯი" დეფექტის გამო კონკრეტული შეღწევადობის კანის გამო ჟანგბადის შიმშილის ქსოვილის (კანის acrocyanosis). ჰიპოქსია ხდება პარკუჭოვანი სეპტალის დეფექტის გამო, რის შედეგადაც სისხლის ნაკადის ცვლილებები და ჟანგბადში ჩამორჩება სისხლის მიმოქცევა სისხლის მიმოქცევას.

ვითარება კიდევ უფრო გამწვავდება იმით, რომ ფილტვის არეში მოხვედრისას ვიწრო მოხდება, ხოლო ვენური სისხლის საკმარისი რაოდენობა ფილტვებში არ შედის. მისი მნიშვნელოვანი ნაწილი შეინარჩუნებს მარჯვენა პარკუჭში და დიდი მიმოქცევაში ვენური ნაწილით.

ვენური სტაგნაციის ეს მექანიზმი გულის ქრონიკული უკმარისობის პროვოცირებას ახდენს, რომლის ნიშნებია:

  • ძლიერი ციანოზი,
  • ცვლილებები ქსოვილის მეტაბოლიზმში,
  • სითხის შეკავება სხვადასხვა არეალში,
  • შეშუპება

ასეთი განვითარების თავიდან ასაცილებლად პაციენტი რეკომენდირებულია გულის ოპერაცია.

ახალშობილებში ფლოტის ტეტრადი სწრაფად იჩენს CHF- ის ზრდას, თუმცა ყველაზე პატარა პაციენტებს შეიძლება განვითარდეს მწვავე გულის უკმარისობა.

ბავშვის გამოჩენა დამოკიდებულია სიმპტომების სიმძიმეზე, ასევე სეპტის სიბრტყეზე. დამოკიდებულება პირდაპირ პროპორციულია, რაც უფრო ძლიერი დარღვევაა, უფრო მაღალია სიმპტომების გამოვლინების მაჩვენებელი. გულის დაავადების პირველი სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს დაახლოებით ერთი თვის ასაკს.

ფლოტის ტეტრადის ძირითადი სიმპტომები:

  • cyanosis კანის დროს ტირილი, ძუძუთი და მოგვიანებით სახელმწიფო დანარჩენი,
  • ფიზიკური ჩამორჩენა, რომელიც გამოიხატება იმაში, რომ ბავშვი მოგვიანებით ზის, crawls, ფლობს თავის არეში, და ასე შემდეგ),
  • утолщение кончиков пальцев, напоминающих барабанные палочки,
  • утолщение ногтевых пластин,
  • уплощение грудной клетки,
  • уменьшение мышечной массы,
  • нарушения роста зубов,
  • ზურგის სკლიოზი,
  • მკვეთრად ვითარდება ბინა ფეხები.
ცინოზი ნასოლაბიალური სახით

თავდასხმების დროს, ზოგიერთი დამახასიათებელი ნიშნებიც გამოჩნდება:

  • რესპირატორული უკმარისობა, რომელიც ხდება ხშირი და ღრმა,
  • ლურჯი-მეწამული კანის ტონი
  • მოულოდნელად მოსწავლეები,
  • დისპნოზური სიმპტომები
  • ძლიერი სისუსტე
  • დაკარგვა ცნობიერების to ჰიპოქსიური კომა,
  • კრუნჩხვები.

ხანდაზმული ბიჭები შეჯახების დროს იკავებენ, რადგან ამ მდგომარეობაში მდგომარეობისას თავისუფლდება. თავდასხმის ხანგრძლივობა ხუთი წუთის განმავლობაში. ამ სიტუაციების შემდეგ ბავშვები ძლიერ სისუსტესზე საუბრობენ. მძიმე შემთხვევებში იშემიური ინსულტი და გულის შეტევა გამოიწვია.

პირველი გულის შეტევით, თქვენ უნდა შეძლოთ ბავშვის მდგომარეობის შემსუბუქება.

ძირითადი აქტებია:

  • ბავშვს უნდა მიეცეს squatting პოზიცია, ან "მუხლის- elbow,"
  • აცვიათ ჟანგბადის ნიღაბი და გამოიყენოთ ჟანგბადი სიჩქარით 6-7 ლიტრი წუთში,
  • ინტრავენური ბეტა- bokatory,
  • აანაზღაურეთ ანეკულოზი, რომელიც ამცირებს სუნთქვის ცენტრის მგრძნობელობას ჟანგბინის დეფიციტის მიმართ,
  • თუ მდგომარეობა არ დაბრუნდება ნახევარ საათში, მაშინ ბავშვს სჭირდება საგანგებო ოპერაცია.

ძალიან მნიშვნელოვანია ვიცოდეთ, რომ გულის შეტევით, კარდიოტონური და გულის გლიკოზიდების გამოყენება არ შეიძლება. ეს არის იმის გამო, რომ ისინი გაიზრდებიან მარჯვენა პარკუჭის საკონტრაქტო უნარი, რის გამოც სისხლსაწინააღმდეგო სეგმენტის საშუალებით სისხლძარღვთა კიდევ ერთი გამონადენი არსებობს. ეს გამოიწვევს დიდი რაოდენობით ვენურ სისხლს სისტემურ მიმოქცევაში, რომელიც აძლიერებს ჰიპოქსიას. არსებობს "მანკიერი წრე".

დაავადების აღწერა

ფლოტის ტეტრადო არის კომპლექსური თანდაყოლილი გულის დაავადება.

თეთრი ფლოტი არის გულის თანდაყოლილი დაავადება და საფრანგეთის ექიმ ფლოტის საპატივცემულოდ მისი სახელი მიიღო. მან გამოავლინა 4 დარღვევა გულის მუშაობაში, კერძოდ:

ფლოტის ტეტრატი, როგორც წესი, შეესაბამება სხვა განვითარების პათოლოგიებს: Dandy Walker სინდრომი, თანდაყოლილი ჯუჯა, აქსესუარი უმაღლესი ვენა კავა და ა.შ.

ფლოტის ტეტრადთან ერთად, სისხლის მიმოქცევის შეფერხებაა.

VSD- ის ფონზე, პარკუჭებს შორის სეპტიმია გატეხილი და სისხლი ერთმანეთთან შერეულია. ვენური სისხლი შედის არტერიულ და იქიდან ყველა ორგანოზე. შედეგად ისინი ჟანგბადში არიან დეფიციტური. ვენური სისხლი არ უნდა შეიყვანოთ არტერიულ.

ეს პათოლოგია არის თანდაყოლილი და რამდენი წლის ბავშვი ცხოვრობს დამოკიდებული იქნება გულის უკმარისობის ხარისხზე. თუ ოპერაცია არ ახორციელებს ოპერაციას, ბავშვები მცირეწლოვანში იღუპებიან.

მიზეზები და სიმპტომები

შეზღუდული შესაძლებლობების მქონე ბავშვებმა ფიზიკური და საყოფაცხოვრებო განვითარება შეიძლება გამოიწვიოს.

დეფექტის ჩამოყალიბება საშვილოსნოს შიგნით ხდება, როდესაც გულის იდება. ამ ანომალის განვითარება ხელს უწყობს ემბრიონის განვითარებაში გენური მუტაციების გამომწვევი მიზეზებისა და ფაქტორების მიერ.

ყველაზე გავრცელებული ფაქტორები, რომლებმაც შეიძლება გამოიწვიოს ვიცე:

  • მაიონებელი გამოსხივების ექსპოზიცია.
  • უკანონო ნარკოტიკული ნივთიერებების აღება.
  • ალკოჰოლი სასმელი.
  • საშიში ვირუსული დაავადებები, რომელიც ორსული ქალის ჰქონდა.
  • გადაიდო მწვავე ავადმყოფობა.
  • ცუდი ჩვევები.
  • დიაბეტი.

ფლოტის ტეტრადში, კანისა და ლორწოვან გარსს აქვს ცისფერი ელფერი. პირველი, ეს სიმპტომი გამოჩნდება nasolabial სამკუთხედის, თითების და შემდეგ ვრცელდება მთელს სხეულზე. სიმპტომების სიმძიმე დამოკიდებულია ფილტვის მაგისტრალური შეკუმშვის ხარისხზე, სეგმუმში დეფექტის ზომაზე.

ბავშვი ძალიან დაიღალა ძალიან წვრთნების დროს. ახალშობილში შესაძლებელია დეფექტის იდენტიფიცირება, როდესაც ძუძუთა ან ღაღადების შეჭრისას მისი სახე კანი ხდება.

ბავშვი განვითარებაში ჩამორჩენილია, ხოლო მოგვიანებით სხვა ბავშვები იჯდეს, სეირნობენ, ფეხით.

ბავშვობაში სუნთქვა არათანაბარი და მძიმეა, სუნთქვის ხარვეზები აღინიშნება ფიზიკური დატვირთვისა და დასვენების დროს. მწვავე შემთხვევებში შეიძლება გამოვლინდეს სუნთქვა, კრუნჩხვები, ცნობიერების დაკარგვა. ეს შეიძლება ფატალური იყოს, თუ დროულად არ მიიღებთ ზომებს.

თავდასხმები შეიძლება შემცირდეს ან გაქრეს 6 წლის ასაკში. თუმცა, ბავშვი ხშირად ავადმყოფია, არ აქვს კარგი ჯანმრთელობა თანატოლებსთან შედარებით. თითების ფალფანგები და "drumsticks" გამოჩნდნენ. ხანდაზმული ბავშვები, რათა შეამსუბუქონ თავიანთი მდგომარეობა ციანოზური შეტევების დროს, კბილები არიან.

მეტი ინფორმაცია პათოლოგიის შესახებ შეგიძლიათ იხილოთ ვიდეოში:

თეთრა ფლოტი ითვლება ერთ-ერთ ყველაზე რთულ დეფექტად, რომელიც ხასიათდება მაღალი სიკვდილით. თუ პათოლოგიის კურსი მძიმეა, მაშინ სიცოცხლის ხანგრძლივობა 1-2 წელია. საშუალო ხანგრძლივობა ასეთი დეფექტით დაახლოებით 15 წელია.

უფრო მეტიც, თანდაყოლილი დეფექტის ფონზე, ისეთი გართულებები, როგორიცაა ტვინის გემების თრომბოზი, ტვინის აბსცესი, გულის უკმარისობა, ბაქტერიული ენდოკარდიტი და ა.შ. შესაძლებელია უფრო მძიმე შემთხვევებში სიკვდილი. მნიშვნელოვანია, რომ დროულად გამოავლინოს ბავშვის დეფექტი და დროულად დაიწყოს მკურნალობა სერიოზული შედეგების თავიდან ასაცილებლად.

ტიპების კლასიფიკაცია

მკურნალობის ტაქტიკის დასადგენად აუცილებლად დადგენილია ანომალიის სახე.

არსებობს პათოლოგიური პროცესის რამდენიმე ფორმა ექსკრემენტური სადინრის ანომალიით მარჯვენა პარკუჭისგან:

  1. ემბრიოლოგიური დანაყოფს აქვს დაბალი ადგილმდებარეობა და გადაინაცვლებს მარცხნივ და ოდნავ უშუალოდ. მკაცრი შევიწროება აღინიშნება რეგიონში შეზღუდული ბეჭედით.
  2. ჰიპერტროფიული. ობსტრუქცია ხასიათდება ცემენტის გადაადგილებით, მარცხნივ და მარცხნივ. მაქსიმალური სტენოზის ფართობი შეესაბამება მარჯვენა პარკუჭის გამოყოფის განყოფილებას.
  3. მრავალმხრივი. იგი ხასიათდება კონუსური დანაყოფის დელიკაციით და ობსტრუქციის ნაწილობრივ შეფერხების ხარისხით.
  4. Tubular ეს ვარიანტი ხასიათდება ფილტვის ტრასის შეკუმშვით, შევიწროებით.

სისხლის გადაადგილებისას განსხვავებული ზეწოლა სხვადასხვა ადგილებშია. ჰემოდინამიკის გათვალისწინებით, არსებობს დეფექტების რამდენიმე კლინიკური და ანატომიური ფორმა:

  • ფილტვის არტერიის პირის ღრუს
  • ციანოტური ფორმა
  • Acionotic ფორმა

თუ ფილტვის არტერიის ლუმენმა თითქმის მთლიანად შეცვალა, მაშინ შერეული სისხლი ორივე პარკუჭებიდან იგზავნება აორტისთვის. ამავე დროს ჟანგბადის დეფიციტი გამოხატულია.

როდესაც venoarterial ან მარცხენა მარჯვენა სისხლის გამონადენი ვითარდება cyanotic ფორმით გამოხატული cyanosis კანის. არანორმალური ფორმის შემთხვევაში არტერიული სტენოზი ზომიერია და პერიფერიული წინააღმდეგობა უფრო მაღალია. შედეგად, განვითარდება მარცხენა მარჯვენა სისხლის გამონადენი, რომელიც ახასიათებს ღია კანით.

მკურნალობა და პროგნოზირება

პათოლოგია მხოლოდ მკურნალობას ექვემდებარება.

ფლოტის ტეტრადის დიაგნოზში აღინიშნება ქირურგიული მკურნალობა. როგორც წესი, ოპერაცია 3-5 თვეში ხორციელდება. რიგ შემთხვევებში აუცილებელია საგანგებო ოპერაცია: ხშირი შეტევები, ციანოზი, სუნთქვის და სუნთქვის დარღვევა, დასვენების დროს, ფიზიკური განვითარება. სასწრაფო მკურნალობა ხორციელდება ციანოზური შეტევის აღმოფხვრაზე. ციანოზის გამოხატული სიმპტომებით, ინტრავენური პროსტაგლანდინ E1 ინექციისას ინტრავენურად შეყვანილია 0.05-0.10 მკგ დოზით. ეს პროცედურა ხორციელდება სააქციო საზოგადოების გახსნის მიზნით. თავდასხმა შეიძლება შეჩერდეს ჟანგბადის თერაპიის დახმარებით.

კარდიოქირურგიაში, ოპერაციის აღმოფხვრა 4 დეფექტების ერთ-ერთი ყველაზე რთულია. ოპერაცია ხორციელდება ზოგადი ანესთეზიის ქვეშ. პირველ რიგში, ფსკერის გულმკერდის დარღვევა. გარდა ამისა, გულის მიღების შემდეგ, უკავშირდება გულის ფილტვის აპარატი.

ამის შემდეგ გულის ჭრილობის მიღება ხდება მარჯვენა პარკუჭისგან, რათა არ დაზიანდეს კორონარული არტერიები. ამის შემდეგ ხორციელდება პლასტმასის ვენტილები და ხარვეზი ამოღებულია. ამისათვის გამოიყენეთ სინთეზური ქსოვილი - Dacron. ის შეიძლება გამოყენებულ იქნეს დეფექტის ბიოლოგიური მასალის - პერიკარდიული ქსოვილის აღმოფხვრაზე. ყველა ნაბიჯის დასრულების შემდეგ მარჯვენა პარკუჭის კედელი ამოღებულია და აღადგენს სისხლის მიმოქცევას.

ნაკლოვანების აღმოფხვრა საკმაოდ რთულია, ამიტომ გართულებები შეიძლება შეინიშნოს: ფილტვის ტრაქტის შეკუმშვა, არითმიის განვითარება.

ოპერაციის შემდეგ სიკვდილიანობა 10% -მდეა. ოპერაციის ჩატარებისას, 5 წლამდე ბავშვები ბევრ შემთხვევაში, რამდენიმე წლის შემდეგ ხელახლა გამოკვლევისას, არ გამოავლინეს განვითარების შეზღუდული შესაძლებლობები.

ოპერაციის შემდეგ ბავშვების 80% არ განსხვავდება სხვა ბავშვებისგან და გამოიწვიოს იგივე ცხოვრების წესი. თუმცა, არსებობს გარკვეული შეზღუდვები მეტი exertion. გულის ოპერაციამდე და მის შემდეგ, ინვალიდობის კლირენსი ნაჩვენებია ყველა ბავშვს. გარკვეული დროის შემდეგ, ხელახალი გამოკვლევა.

Loading...