პოპულარული პოსტები

რედაქტორის არჩევანი - 2019

ნაღვლის მიდამოების ატარეზია

Biliary atresia მიუთითებს მძიმე თანდაყოლილი malformations შიგნით საშვილოსნოს დედა. პათოლოგიას თან ახლავს ნაღვლის სისტემის სრული ან სეგმენტური შერწყმა. დაავადება ადრეული ასაკიდან გამოვლინდა, იშვიათია. ორგანოების ყველა მალფორმაციის მხოლოდ 8% უკავშირდება არტეზიას. პათოლოგია საშიშია, ამიტომ აუცილებელია ამ დეფიციტის იდენტიფიცირება და ქირურგიულად გამოსწორება. თუ დროული დახმარება არ არის გათვალისწინებული, ბავშვი სიცოცხლის პირველ თვეებში იღუპება საკვები სისხლდენის, ღვიძლის უკმარისობის, ინფექციის ან სხეულის ინტოქსიკაციის განვითარებიდან.

პათოლოგიის აღწერა

ორთოპედიური ტრაქტის ატრიისას ორი პირობა ახასიათებს:

  • პრენატალური მავნეობა, რომელსაც თან ახლავს ნაღვლის სისტემის სრული არარსებობა,
  • დესტრუქციული ანთებითი პროცესი, რომელიც განვითარდა პრენატალური განვითარების პერიოდის განმავლობაში, რის შედეგადაც ნაწილობრივ ან მთლიანად იკვებება ექსთჰეპატური ქსოვილების ნაღვლის მიდამო.

ორივე შემთხვევაში არასაკმარისია ბიოლოგიური ტრაქტის არარსებობა ან სრული არარსებობა, რომელსაც თან ახლავს ღვიძლის შიგნით ან გარეთ არსებული არხების დისფუნქცია.

ნაღვლის მითვისების მოცილება ან შევიწროება შეიძლება მოიცავდეს:

  • ყველა დეპარტამენტის ექსტრაჰექტური უწმიდესი არხების,
  • დარგობრივი mesh ცალკეული სექციები,
  • ღვიძლში მხოლოდ არხები.

ატარეზიის ბიოლოგიური ტრაქტატი იშვიათ შემთხვევებში, ერთი მიედინება. უმეტეს შემთხვევაში კანიალური ძვლებისა და ხერხემლის, გამოყოფის სისტემის პათოლოგიების, სისხლძარღვებისა და პათოლოგიის ფონზე გულის დეფორმაციაა.

არ არის სრულად შესწავლილი ნაღვლის მიმღების ნაწილის პათოლოგიის გამომწვევი ფაქტორები. ატარეზიის მქონე პაციენტების უმრავლესობა ნაღვლის მიდამოებში შეიქმნა, მაგრამ მათგან არ შეიძლება ამოღებულ იქნეს ლაქების მწვავე შეკუმშვა ან სადრენაჟო კედლების პროგრესული განადგურება.

მეორე შემთხვევაში, ატარეზიის მიზეზი არის ობსტრუქციული ქოლანგიოპათია, როდესაც ნაღვლის მილები დაზარალდა დედისგან ბავშვის მიერ გესტაციის დროს. ასეთი ვირუსები მოიცავს ციტომეგალის, ჰერპეს, რუბელას, ნეონატალურ ჰეპატიტს.

იშვიათი შემთხვევებია არხების ბლოკირებით გამოწვეული ნაღვლის მილების ატარეზიის გამოვლენა. ასეთი კურსი შეიძლება განვითარდეს თანდაყოლილი ანომალიების განვითარების ან ორსულობის 28-ე კვირიდან პერინატალურ პერიოდში, პროგრესული ანთების ფონზე.

ნაღვლის სადინარში სისტემის სრული არარსებობა უკავშირდება ორსულობის პირველ ორ თვეში ბიოლოგიური სისტემის ჩამოყალიბებაში უწესრიგობას, როდესაც ემბრიონი იქმნება. პათოლოგიის განვითარებასთან ერთად, ნაღვლის ბუშტის შექმნა შესაძლებელია ან არ არსებობს.

თირკმელზედა ჯირკვლების ინტრასეზასთან დაკავშირებული შემთხვევების 20% -ში თან ახლავს სხვა ორგანოებისა და სისტემების პათოლოგიური განვითარება, როგორიცაა გული (თანდაყოლილი მალფორმაციები), კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი (არასრულყოფილი ნაწლავის გაყალბება), იმუნური სისტემა (არარსებობა ან ერთი ზედმეტი ნაწილის არსებობა).

კლასიფიკაცია

არსებობს რამოდენიმე პარამეტრი, რომლებშიც ადეასია ქვედანაყოფია:

  • მდებარეობა:
    • ზედმეტი ქსოვილები
    • ღვიძლის შიგნით
    • შერეული ტიპი.
  • ვიწრო უბნების ლოკალიზაციის მიხედვით დაყოფილია:
    • სწორი პათოლოგიის დროს, როდესაც ძირითადი ღვიძლის ან ნაღვლის არხების პატაკი გაუარესდა,
    • არაკორუმპირებული ანომალია, როდესაც ყველა ნერგი შეიცვალა ინერტული ბოჭკოვანი ქსოვილით.

ნაღვლის მიდამოების ბლოკირების ხარისხი და ათეროსის მდებარეობა არის ძირითადი პარამეტრები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ოპერაციის მეთოდის არჩევანზე.

ნაღველ სადრენაჟო ატარეზიის პირველი გამოვლინება გამოვლინდა ბავშვის სიცოცხლის პირველი 6 კვირის განმავლობაში. თუ ახალშობილს აქვს ყველა ანთროპომეტრიული მაჩვენებელი ნორმალურია, პატარა სიყვითლე ითვლება მცირე ორგანიზმის ბუნებრივი ფიზიოლოგიური ადაპტაციისთვის. ამიტომ, ხშირად ეს ბავშვები საავადმყოფოდან გათავისუფლდებიან "ხანგრძლივი ფსიქოლოგიური სიყვითლის" დიაგნოზით.

დროთა განმავლობაში, კანის yellowness იზრდება, როგორც ჩანს eyeballs. შარდი ხდება მუქი, ფესვები გაუფერულება. ელენთა ღვიძლი თანდათან იზრდება, მათი ქსოვილები გახდება denser. გაუარესება აღინიშნება სიცოცხლის მეორე თვიდან. ბავშვი:

  • მადის ნაკლებობა
  • სხეულის წონა მცირდება,
  • ფიზიკური განვითარება დაგვიანებულია
  • არსებობს მკვეთრი შემცირება ძალაში
  • კუნთოვანი სისუსტე ვითარდება საავტომობილო საქმიანობის შემცირება ან შეწყვეტა.

მექანიკური სიყვითლე არის გამწვავებული და იწვევს მუდმივი ქავილი, რის გამოც ბავშვი მუდმივად ტირილით. კანზე გამოჩნდება ყვითელი ფერი - ლიპიდური დეპოზიტების ბინა კეთილთვისებიანი მუწუკები. ბავშვის სიცოცხლის მეექვსე თვის განმავლობაში:

  • ღვიძლის ქსოვილის ბიილარული ციროზი ვითარდება,
  • ზრდის ძირითად პორტალურ ვენაზე ზეწოლას, რომელიც უკავშირდება ნაწლავისა და ღვიძლის სისხლის ნაკადს,
  • მუცლის ორგანოები ივსება თავისუფალი სითხის გამოყენებით
  • არსებობს ქრებოდა ჰემორაგიული კანი, ლორწოვანი გარსებისა და საყლაპავის სისხლდენა,
  • ტვინისა და ზურგის ტვინის მხრიდან სხვადასხვა ორგანოების იმპულსი ტრანსმისია.

გამოვლენილია ვიტამინების, რიკებისა და ნეირომუსკულარული დარღვევების დეფიციტის გამო, ხოლო სისხლძარღვთა მგრძნობიარობა იზრდება, რაც იწვევს სისხლის ღვიძლის შეტევებს.

დიაგნოსტიკა

ახალშობილებში ატარებს დიაგნოსტიკის უაღრესად ინფორმაციული მეთოდი პერკუტანული ღვიძლის ქსოვილის ბიოფსია. გარდა ამისა, დიფერენციალური დიაგნოზი ხორციელდება იმისათვის, რომ მსგავსი სიმპტომების მქონე ნაღვლის სადინარეთა ტრავმების ათწლეულის აღიარება:

  • ჰიპოთირეოზი
  • ნაღვლის გასქელება სინდრომი
  • გენეტიკური მეტაბოლური დარღვევები
  • ღვიძლის ქსოვილის სამკურნალო დაზიანებები.
თავში სარჩევი

ატარებს შეიძლება მცირე ზომის პაციენტებში მხოლოდ ქირურგიით. ამ შემთხვევაში, ოპერაცია უნდა ჩატარდეს, სანამ ბავშვი 3 თვისაა. წინააღმდეგ შემთხვევაში, შეუქცევადი განადგურება ხდება ბავშვთა სხეულის სხვა ორგანოებსა და სისტემებში. ასეთ შემთხვევებში ოპერაცია წარუმატებელი იქნება.

თუ არეშია გამოხატულია როგორც ძირითადი ნაღვლის ან ღვიძლის არხების ობსტრუქცია, კონუსური შეკუმშვის ჩამოყალიბება არათანაბარი, ასიმეტრიული კონტურებით გამოიყენება:

  • ქირურგიულ ჩონჩოჩოტეროანასტომოზის დაინერგება ქირურგიულ ფისტლუსთან ერთად და შედარებითი მარყუჟის გადართვა,
  • hepaticojejunostomy დამიზნება ჰეპატოკოლოდედოქსა და ჯუჯუნუმს შორის ჰეპატო-ნაწლავის ანასტომოზის გვერდის ავლით.

ღეროვანი ქსოვილების ნაწილაკების სრული ათეროსის შემთხვევაში, ანასტომოზი (ბუნებრივი კავშირი) აუცილებელია ღვიძლის კარიბჭეებსა და მცირე ნაწლავის - პორტოენტეროტოტომიას შორის კასის მიხედვით. პორტალური ვენაში მომატებული მწვავე კუჭ-ნაწლავის სისხლძარღვების შემთხვევაში ხორციელდება პორტოკოვანი შუნტი (პორტალური ვენახის სადრენაჟე კანდალური ვენაში).

თუ ღვიძლის მუდმივი გაფართოებით პროგრესული ღვიძლის უკმარისობაა, ღვიძლის ტრანსპლანტაციის საკითხი განიხილება.

პოსტოპერაციული პერიოდის დროს შესაძლებელია გართულებები ნაღვლის ქსელების ანთების სახით, ღვიძლის ქსოვილების ინფექციის გამო ჩირქოვანი მასების დაგროვება. ოპერაციის არარსებობისას, ატარეზიის მქონე ბავშვები არ ცხოვრობენ 1 წლის ასაკში. ისინი იღუპებიან მწვავე ღვიძლის უკმარისობით, მძიმე სისხლდენითა და ინტერკულტურული დაავადებით.

მკურნალობის შედეგების ადრეულ სტადიაზე ქირურგიული ჩარევის საშუალებით ხელსაყრელია. თუ ოპერაცია ხორციელდება 2 თვის ვადის გასვლამდე, მომდევნო 10 წლის გადარჩენის შანსი 70% ან მეტია. ოპერაციის შემდეგ 2-3 თვის ასაკში, რესპონდენტთა რაოდენობა 27% -ს შეადგენს. თუ ხანდაზმული შარდის ქირურგიული მკურნალობა გამოიყენება, მხოლოდ 11% გადარჩება.

ნაღვლის სადინრის ანთება მცირდება ახალგაზრდა პაციენტების აღდგენის შანსები. კასAI-პორტოენტეროტომიის მიერ შემუშავებული ქირურგიული ჩარევის მეთოდი საშუალებას იძლევა შეამციროს გართულებების რისკი.

აქედან გამომდინარე, ატარეზიის მკურნალობის ხელსაყრელი შედეგის მისაღწევად აუცილებელია დაუყოვნებლივ მიმართოს ახალშობილთა გამოკვლევას, თუ სავარაუდოდ ნაღვლის სადინრის ანომალია ეჭვმიტანილია. ასეთ შემთხვევებში, თუ ავადმყოფობა არ ექვემდებარება სამკურნალოდ, ოპერაცია კასის მეთოდის მიხედვით ხანგრძლივი დადებითი ეფექტია. ღვიძლის ჰოლოდეოქოსტეროტოტომიის შემთხვევაში შესაძლებელია ხელსაყრელი ეფექტი, მაგრამ ხანმოკლეა. ნაღვლის ქსელების დრენაჟის გამო, კედლებისგან ჭარბი წნევის მოხსნა კვერცხის ქსოვილის ციროზის განვითარებას ხელს უშლის. ამ შემთხვევაში, ბავშვის ნორმალური განვითარება და ზრდა არ შეჩერდება ღვიძლის გადანერგვის ოპერაციამდე.

ნაღვლის მიდამოების ატარეზია

ნაღვლის მიდამოების ატრიაცია (ბილიარული ატარესი) არის მძიმე თანდაყოლილი მალფორმაცია, რომელიც ხასიათდება ნაღველების სანათურის ნაწილობრივი ან სრული გაუმართავობით. პათოლოგიური და პედიატრიულ ქირურგიებში გამოკვლეულია 20,000-30000 წლამდე ასაკის 1 შემთხვევაში, ხოლო ბავშვების შიდა ორგანოების ყველა დარღვევის დაახლოებით 8%. ნაღვლის მიდამოების ატარეზია უკიდურესად სახიფათო მდგომარეობაა, რომელიც ადრეული გამოვლენისა და სწრაფი ქირურგიული მკურნალობის საჭიროებას მოითხოვს. დროული ქირურგიული მკურნალობის გარეშე, ბავშვებში ნაღვლის ქსოვილების ატარეზიის მქონე პირები იღებენ ეზოფაგალური სისხლდენის, ღვიძლის უკმარისობის ან ინფექციური გართულებების პირველი თვის განმავლობაში.

ნაღვლის მიდამოების ატარეზიის მიზეზები

ნაღვლის მიდამოების მიზეზები და პათოგენეზი არ არის სრულიად ნათელი. უმეტეს შემთხვევებში ათეროსთან ერთად იქმნება ნაღვლის მილები, მაგრამ მათი პატაკი გაუარესებულია განადგურების ან პროგრესული განადგურების გამო. ობსტრუქციული ქოლანგიოპათიის ყველაზე ხშირი მიზეზია საშვილოსნოს ინფექციები (ჰერპესი, რუბლია, ციტომეგაალი და სხვ.) ან ნეონატალური ჰეპატიტი. ანთებითი პროცესი იწვევს ჰეპატოციტების დაზიანებას, ნაღვლის ქსოვილების ენდოთელიუმს, რასაც მოჰყვება ნაღვლის ქსელების უჯრედული ქოლესტაზი და ფიბროზი. ნაკლებად სავარაუდოა, რომ ნაღვლის ქსოვილის არეშია დაკავშირებულია სადინარური იშემიითისგან. ასეთ შემთხვევებში, ნაღვლის ქსოვილის ატრაქცია აუცილებლად არ იქნება თანდაყოლილი, მაგრამ შეიძლება განვითარდეს პერინატალურ პერიოდში პროგრესული ანთებითი პროცესის გამო.

ნაღვლის მიდამოების ჭეშმარიტი ატრიაცია ნაკლებად არის გამოვლენილი და უკავშირდება ემბრიონის პერიოდში ბიოლოგიური ტრაქტის უპირატესობის დარღვევას. ამ შემთხვევაში, ბიოლოგიური სისტემის დისტალური ნაწილების ღვიძლის დივერსიკული ან კანალიზაციის დარღვევისას, ვითარდება ინტრაჰერაციული ნაღვლის ბუშის ატრიოზი, ხოლო თუ პროქსიმალური ბიოლოგიური სისტემის ჩამოყალიბება ხასიათდება, წარმოიქმნება ექსტრაჰეზიური ნაღვლის მილების ატრიაცია. ნაღვლის ბუშტი შეიძლება იყოს მხოლოდ შიდა ნაღვლის ბაქტერიის მხოლოდ ნაწილი ან არ არსებობს მთლიანად.

ბავშვთა დაახლოებით 20% -ში, ნაღვლის ქსოვილების ატრაქცია სხვა განვითარების დარღვევებთან ერთად შედის: თანდაყოლილი გულის დეფექტები, ნაწლავის არასრული დაქვეითება, ასპენია ან პოლისიპენია.

ნაღვლის მიდამოების ატარეზიის სიმპტომები

ნაღვლის მიდამოების მქონე ატარეზიის მქონე ბავშვები ჩვეულებრივ ანთროპომეტრიული ნორმალური ნორმალურია. სიცოცხლის 3-4 დღეს, ისინი შეიქმნება სიყვითლე, მაგრამ განსხვავებით ახალშობილთა გარდამავალი ჰიპერბილირუბინემია, სიყვითლე გრძელდება გრძელი და თანდათანობით იზრდება, რაც ბავშვის კანს ზაფრანს ან მომწვანო ელფერს ანიჭებს. როგორც წესი, ნაღვლის მიდამოებში არ არის აღიარებული ბავშვის სიცოცხლის პირველი დღეებში და ახალშობილი საავადმყოფოდან გათავისუფლებულია ხანგრძლივი ფსიქოლოგიური სიყვითლის დიაგნოზით.

ინტენსიური მუქი ("ლუდი") ფერის აკოლოგიური (გათეთრებული) განავალი და შარდი წარმოადგენს ბავშვის სიცოცხლის პირველ დღეებში არსებული ნაღვლის მიდამოების ატარებს. 10 დღის განმავლობაში გათეთრებული ფერის დაცვა მიუთითებს ნაღვლის მიდამოების ათეროსას.

სიცოცხლის პირველი თვის ბოლოს, მადის დაქვეითება, მასობრივი ნაკლებობა, სისუსტე, კანის ქავილი და დაგვიანებული ფიზიკური განვითარება. ამავე დროს ღვიძლში გაიზრდება და შემდეგ - ელენთა. ჰეპატომეგალი არის ქოლესტაზური ჰეპატიტის შედეგი, რომლის ფონზე ბილიარული ციროზი სწრაფად ვითარდება, ასციტებით და 4-5 თვე - ღვიძლის უკმარისობა. ღვიძლის სისხლძარღვამდე მიწოდება ხელს უწყობს პორტალური ჰიპერტენზიის ფორმირებას და, შედეგად, საყლაპავის ვარიკოზული ვენები, სპლენომეალია და კანქვეშა ვენური ქსელის გამოჩენა წინა მუცლის კედელზე. თირკმელზედა ჯირკვლის არტერიის მქონე ბავშვებში ჰემორაგიული სინდრომი აღინიშნება: კანის პათოციალური ან ფართო სისხლდენა, კანის სისხლდენა, ეზოფაგალური ან კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა.

დროული ქირურგიული მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში, ნაყოფის არტერიის მქონე ატარეის მქონე ბავშვებში, ჩვეულებრივ, 1 წელი არ ცხოვრობენ ღვიძლის უკმარისობით, სისხლდენისგან, სისხლდენისგან, გულ-სისხლძარღვთა უკმარისობით, გულ-სისხლძარღვთა უკმარისობით, ინტერკულტურული ინფექციით. ნაღვლის მიდამოების არასრული ათწლევით, ზოგი ბავშვი 10 წლის განმავლობაში ცხოვრობს.

ნაღველ სადინარში ატარების მკურნალობა

ნაღვლის მიდამოების მკურნალობის წარმატებისთვის მნიშვნელოვანი პირობაა ქირურგიული ჩარევა 2-3 თვის ასაკში, რადგან ხანდაზმულ პაციენტებში ოპერაცია, როგორც წესი, წარუმატებელი ცვლილებების გამო, წარუმატებელია.

ჩვეულებრივი ნაღვლისა თუ ღვიძლის მიდამოების და შპრესიული გაფართოების არსებობის შემთხვევაში ხორციელდება ქოლედოქოსტერონეროანტომოსომა (ქოლედოქოსოჯუნოსტომია) ან ჰეპატოოჯიჯუნოსტომია ჯეჯუნუმის მარყუჟით. ექსტრაჰეზიური ნაღვლის მიდამოების სრული ატარეზია კარნაის მიერ პორტოსტეროტომიის ჩატარების აუცილებლობას გულისხმობს - ღვიძლის კარიბჭისა და მცირე ნაწლავის ანასტომოზის დადგენა. ყველაზე ხშირი პოსტოპერაციული გართულებები პოსტოპერაციული ქოლანგიტი, ღვიძლის აბსცესები.

სერიოზული პორტფელის ჰიპერტენზია და კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა, პორტოკავალური შემოვლითი შეიძლება შესრულდეს. ღვიძლის პროგრესირებადი ღვიძლის უკმარისობისა და ჰიპერპერფენიზმის შემთხვევაში ღვიძლის გადანერგვის საკითხი გადაწყდება.

ნაღვლის მიდამოების პროგნოზირება ატარეზია

ზოგადად, ნაღველ სადინარში ატარების პროგნოზი ძალიან სერიოზულია, რადგან ღვიძლში ციროზური ცვლილებები პროგრესულია. ქირურგიული მკურნალობის გარეშე, 12-18 თვის განმავლობაში ბავშვები სიკვდილამდე განწირულია.

ძალზე მნიშვნელოვანია ნეონატალურ პერიოდში ნაღვლის სადინარში აცემიის კლინიკური გამოვლინების იდენტიფიცირება (ძვალ-აჩრდილი სიყვითლე, აჩოლის ფსონები) და ადრეული ქირურგიული მკურნალობის ჩატარება. უმეტეს შემთხვევაში, ქოლდეკომპლექსი ანასტომოზების ან ღვიძლის ანასტომოზების დადგენა შეიძლება რამდენიმე წლის განმავლობაში ბავშვის სიცოცხლე გაგრძელდეს და ღვიძლის გადანერგვის აუცილებლობა შეფერხდეს.

მიზეზები:

ატარეის მიზეზები ზუსტად არ არის ცნობილი. იგი ვითარდება ემბრიოგენეზის ადრეულ ეტაპზე, არ არის პრეპარატი ნარკოტიკების ან ვაქცინაცია დედის ორგანიზმში ორსულობის პერიოდში. აშშ-ში ის 10-20 ათასზე მეტს შეადგენს. გოგონები ათეროსთან ერთად უფრო ხშირად იბადებიან ბიჭები. შემთხვევები ხშირია, როდესაც ატარეზია მხოლოდ რამდენიმე ბავშვს აძლევს ოჯახში (და კიდევ ერთი ტყუპი).

ქირურგიული

ნაწილობრივი ობსტრუქციის ან შერწყმის დროს ხორციელდება ქოლედოქოსტერონანასტომოზი. ექსპლუატაციის მიზანი ხელოვნურად ქმნის ბალიშის ფისტულას საერთო ჰეპატო-ნაღვლის სადინარსა და მცირე ნაწლავებს შორის. ჭეშმარიტი ატევას, როდესაც არ არის სადინარში, არხი იქმნება ღვიძლს და მცირე ნაწლავებს შორის, რომლის მეშვეობითაც ნაღვლის ბუშტი გადის. ქირურგიული მკურნალობა აზრი აქვს ბავშვის სიცოცხლის ხანგრძლივობას ორი თვის განმავლობაში, შემდეგ კი შეუქცევადი ცვლილებები მოხდება. ოპერაცია უკუნაჩვენებია გულის შოკის მაღალი რისკის ქვეშ.

კონსერვატიული

წამლის თერაპიის პრინციპები:

  1. ჰემოსტატიკური ნარკოტიკების (etamzilat ნატრიუმის). სისხლდენის შეწყვეტა. ოპერაციის შემდეგ დაინიშნა სისხლდენის სიმპტომური მკურნალობა.
  2. ანტიბიოტიკები და ანტიფუნქციური აგენტები (ცეფუროქსიმი, ამიკაინი, ფლუკონაზოლი). ისინი ინიშნება ბაქტერიული გართულებების პროფილაქტიკაზე და როგორც ქირურგიული მკურნალობა, რათა თავიდან აიცილონ ინფექცია.
  3. ანესთეზია (ანალგინი, ასპირინი, ინტომატოცინი). ისინი ოპერაციის შემდეგ იღებენ პოსტოპერაციულ ტკივილს.
  4. საინფუზიო თერაპია (Saline გადაწყვეტა, ალბუმინის ხსნარი 10%, გლუკოზა 5%). იგი აღადგენს სისხლძარღვთა სისხლს, ახდენს წყლის მარილისა და მჟავა ბაზის ბალანსს.
  5. კვების (ვიტამინის კომპლექსები, ამინომჟავის კომპლექსები). აღადგენს საკვები ხარვეზებს.
  6. ქოლესტერინის პრეპარატები (ურსოდეოქსიქოლის მჟავა). ასტიმულირებს ნაღვლის გასწვრივ ნაწლავებს.

ასევე, სიმპტომატური თერაპია ინიშნება, მაგალითად, ანტივირუსული აგენტები, თუ აღმოჩენილია ვირუსი, ან ნევროლოგიური პრეპარატები, თუ ნევროლოგიური დარღვევები დაფიქსირდა კლინიკურ სურათში.

ასეთ შემთხვევებში მკურნალობა ეფექტურია:

  • სიყვითლის ნიშნები აღმოიფხვრა,
  • პოსტოპერაციული ჭრილობა გადაჭიმულია, არ არსებობს ინფექცია და სიმპტომები,
  • ლაბორატორიული ტესტები ნორმალიზდება,
  • ნაღვლის ქვედა ნაწლავი შედის პატარა ნაწლავისა და განავლის ყვითელი.

პრევენცია

დაავადება თანდაყოლილია, ამიტომ არ არსებობს კონკრეტული პრევენცია.

პათოლოგიაში პროგნოზი არასასურველია: ციროზი სწრაფად ვითარდება, პიკს მიაღწევს 1-1.5 წელი. თუ ამ დროისთვის დაავადება არ არის განკურნება, ბავშვი სიცოცხლის მეორე წლის ბოლოს მოკვდება. წარმატებული ოპერაციით, სიცოცხლის ხანგრძლივობა რამდენიმე წელია გრძელდება და ღვიძლის ტრანსპლანტაცია 3-5 წლის განმავლობაში სიკვდილის გადადებას შეძლებს.

Если операция прошла без осложнений, ребенка выписывают из стационара. Родителям даются рекомендации по питанию и уходу. მომავალში ბავშვი აკვირდება პედიატრიულ ქირურგს, გასტროენტეროლოგსა და ჰეპატოლოგს.

დასკვნა

ნაღვლის ბაქტერიის ატრასია არის თანდაყოლილი დეფექტი, სადაც ბილიარული ტრაქტის არარსებობა, განუვითარებელია ან მათ ობსტრუქცია. მიზეზი - ფსიქოლოგიური განვითარების დარღვევა ინფექციების გამო ან წიგნის ფორმირების დარღვევის შესახებ. სიმპტომები: სიყვითლე გამოჩნდება 3-4 დღეს, ფესვები გამორჩეულია. ღვიძლის და ელენთა გაფართოებული, წერტილი სისხლძარღვების გამოჩნდება ორგანოს. მკურნალობის გარეშე ბიოლოგიური ციროზი ვითარდება სიცოცხლის მეექვსე თვისით. დაავადება დიაგნოზირებულია საჩივრების, ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული მეთოდების გამოყენებით. ძირითადი მკურნალობა არის ქირურგია, რომელიც მხარს უჭერს მედიკამენტებს. პროგნოზი არასასურველია: ბავშვი სიცოცხლის მეორე წელს იღუპება. ოპერაცია 2-3 წელიწადში სიკვდილს განაგრძობს.

რა არის ატარეზია?

ეს არის მდგომარეობა, რომელიც ახალშობილებში გვხვდება: ერთი შემთხვევა 30 ათასი დაბადებით, ხოლო დაავადება უფრო ხშირია გოგონებში, ვიდრე ბიჭები. ასეთი ბავშვებისთვის ერთადერთი ეფექტური დახმარება ოპერაციაა. პროცედურა მოიცავს ხელოვნური სადინრის ან სრული ღვიძლის გადანერგვას. თუმცა ოპერაციის შემდეგ, სიკვდილის რისკი 50% -ზე მეტია.

დაავადება ძალიან საშიშია, ამიტომ აუცილებელია პათოლოგიის იდენტიფიცირება, რაც შეიძლება ადრეულ ეტაპზე და დაეხმაროს ბავშვს დროულად, სხვაგვარად ბავშვები იღუპებიან პირველ თვეებში. ღვიძლის უკმარისობა, ინფექციის ფონზე ინტოქსიკაცია.

პრენატალური განვითარების პერიოდში, ნაყოფის პროგრესირებადი ანთებაა, პროცესს ხანგრძლივი დინება აქვს. შედეგად, ნაღვლის ბაქტერიის ატრიაცია ხდება, სადინარში ნაწილობრივ შეკუმშული ან მთლიანად გადატვირთულია. არხების ფუნქცია გაუფასურებულია, შიდა და გარე ნაღვლის მილები და ღვიძლის დაავადებები ანთების საწინააღმდეგოდ.

დაავადება იშვიათად ვითარდება როგორც დამოუკიდებელი, კომბორბის პათოლოგია: ქალას და ხერხემლის ძვლების დეფორმაცია, გამოყოფის სისტემის ორგანოების პათოლოგია, ასევე სისხლძარღვთა და გულის უკმარისობა.

პათოლოგიის მიზეზები

პათოლოგიის განვითარების ფაქტორები სრულად არ არის გასაგები. დაავადებული ჩვილების უმრავლესობა სრულად ჩამოყალიბდა მილები. მაგრამ პათოლოგიურად გაფართოება შემაერთებელი ქსოვილი ხელს უშლის მათ პეტენციებს, რომლებიც სრულწლოვანი ტრაქტის სრულ ზრდაზეა დამოკიდებული. ნაღვლის გამოსხივება არ არის გამონაკლისი, ან პროგრესული ინფექციური პროცესი შიგნიდან სისხლძარღვების კედლებს ანადგურებს.

განადგურება ხდება ორსული ქალის მიერ ნაყოფის ინფექციის გამო, როგორიცაა რუბლია, ჰერპესი, ციტომეგალოვირუსის ინფექცია, შარსი ან საშვილოსნოს ჰეპატიტი. ეს პროცესი იწვევს ჰეპატოციტებისა და ნაღვლის მიდამოების ენდოთელიუმს. მოგვიანებით, ნაღვლისა და სადინარში ფიბროზის სტაგნაციაა.

ხანდახან ობსტრუქცია უკავშირდება იშემიას და განვითარდება ნეონატალურ პერიოდში ანთებითი დაავადების შედეგად. ამ შემთხვევაში, დაავადება არ განიხილება თანდაყოლილი.

ორსულობის დროს ნაყოფის ძირითადი ორგანოებისა და სისტემების განვითარება ხდება პირველი ორი თვის განმავლობაში. ატევრია ხდება ემბრიოგენეზის ეტაპზე. ნაწლავის ტრაქტის ე.წ. ჭეშმარიტი ატრიაცია ჩნდება საშვილოსნოს ყელის ინჰიბირების დარღვევის გამო და ხასიათდება ყველა ნერგის სრული არარსებობით და ზოგჯერ ნაღვლის ბუშტისაგან.

დაავადების მანიფესტაცია

კუნთების ობსტრუქტურა თავისთავად იგრძნობა კანზე გამოცხადების შემდეგ. თუ ბავშვს არ აქვს სხვა დარღვევები, და ყველა მაჩვენებელი ნორმალურია, ისინი შეცდომით გამოკვლევენ სიყვითლეს როგორც ფიზიოლოგიურ, ისე მკურნალობის დროს. Atresia, ეს ნიშანი პროგრესირებს, იზრდება და ღვიძლის უკმარისობა ხდება. ახალშობილთა შარდი ლუდის ფერს იძენს, ხოლო სკამი თითქმის თეთრია. თუ 10 დღის განმავლობაში არ შეიცვლება განავლის ფერი, ეს მიუთითებს ნაღვლის მიდამოების ობსტრუქციაში. სიმპტომები შეიძლება გაიზარდოს 1.5 თვის განმავლობაში. დროთა განმავლობაში, yellowness გამოჩნდება eyeballs, ღვიძლის და ელენთა შესამჩნევად გაზრდა და thicken. არსებობს სხვა ნიშნები:

  • მადის ქრება,
  • ბავშვი წონაში კარგავს
  • ჩვილის ფიზიკური განვითარება ჩამორჩება
  • ბავშვი ხდება დაბნეული, სუსტი,
  • ამცირებს საავტომობილო საქმიანობას.

კაშკაშა კანი თან ახლავს მძიმე ქავილი, ბავშვი მოუსვენარი ხდება. სხეულში მოყვითალო pimples - კეთილთვისებიანი ცხიმიანი დეპოზიტები. ექვსი თვის განმავლობაში ბავშვი შეიძლება განვითარდეს ღვიძლის ციროზი. ვენური, რომელიც უზრუნველყოფს სისხლის წნევას ნაწლავებში, მაღალი წნევაა.

პერიტონიუმის გამოვლენილი დარღვევების გამო, სითხის შეგროვება ხდება. ჰემორაგია არა მხოლოდ საყლაპავის ლორწოვან გარსზე, არამედ კანზეა. მდგომარეობა აღენიშნება სისხლიანი ღებინება, სიმსივნის ნიშნები და ნეირომუსკულარული დარღვევები. თუ ზომები არ მიიღება დროულად, ასეთი ბავშვის სიცოცხლის ხანგრძლივობა გამოითვლება 10-დან 18 თვემდე ვადით.

პრობლემა არსი

ნაღვლის მიდამოების ბიოლოგიური ატარეზია არის ბავშვებში თანდაყოლილი ანატომიური დეფექტი, რომელთა არსი არის ნაღვლის მიდამოების ანთება, ანუ ბილიარული ობსტრუქცია, როდესაც ღვიძლის მიერ ღვიძლის გადაჯანსაღება არ ხდება მცირე ნაწლავში. ანთება აღინიშნება ნაღვლის ქსოვილის ფიბროზიისა და მათი ობსტრუქციის გარდა. ამ პროცესის შედეგია ღვიძლის გაძევების შეწყვეტა ღვიძლის ნაწლავში - ქოლესტაზი.

Bile ღვიძლში ჭარბობს ნაღვლისა და ნაღვლის მიდამოებში, რასაც საბოლოოდ მიაღწევს ზრდის მომატებულ მწვავე უკმარისობას და ზარალს. ღვიძლის უჯრედები. ბიოლოგიური ტრაქტორის თანდაყოლილი ბილიარული ატარების შემთხვევები შეფასებულია 20,000 ახალშობილზე 1 შემთხვევაში, ხოლო გოგონები თანდათანობით ორჯერ უფრო ხშირად განიცდიან თანმიმდევრულ აბანოლებას.

ბარიერის ტრაქტორის ათწესი - მიზეზები

ნაღვლის მიდამოების შეჯერების მიზეზები უცნობია. ვარაუდობენ, რომ დაავადება აუტოიმუნური მეთოდია, ანუ იმუნური სისტემის უჯრედები სწორად ჩამოყალიბებული ნაღვლის ქსოვილების შეტევა და მათი ანთება გამოიწვიოს.
დაავადება შეიძლება ასევე გენეტიკურად განისაზღვროს, თუმცა ეს ეხება უფრო მცირე რაოდენობის შემთხვევებს. ასევე ცნობილია, რომ ბილიარული ატარესი არ არის მემკვიდრეობითი პათოლოგია.

ბიოლოგიური ატარეზია - სიმპტომები

ნაღვლის სადინრის ატრაციის სიმპტომები პირველ დღეებში ან ბავშვის სიცოცხლის კვირეულს წარმოადგენენ, როგორც წესი მე -2 და მე -6 კვირის განმავლობაში. ძირითადი სიმპტომია გახანგრძლივებული სიყვითლე, ანუ კანისა და თვალის ლორწოს ყვითელი გაუფერულება. როგორც წესი, სიყვითლე შეიძლება მოხდეს ბევრ ახალშობილებში და, როგორც წესი, ქრება სიცოცხლის პირველი ორი კვირის განმავლობაში. თუ ეს არ მოხდება, მაშინ მაღალი ალბათობით შეგვიძლია ვივარაუდოთ, რომ ბავშვის ნაღვლის სადინარში ატარებს.

გარდა ამისა, დაავადება თან ახლავს სხვა სიმპტომური ნიშნები, მაგალითად:

  • ნაცრისფერი ან ღია ყვითელი თიხის განავალი ბავშვი,
  • მუქი ლურჯი ფერი შარდი
  • ოდნავ გაფართოებული ღვიძლი, ვიზუალურად განსაზღვრული ზედა მარჯვენა მუცლის მოედანზე,
  • გრძელვადიანი სისხლდენა ნევლისგან.

გამოვლინდა 10-20% შემთხვევაში, ბიოლოგიური ატარების მქონე ბავშვებში, სხვა თანდაყოლილი ანომალიები, როგორიცაა გულის დეფექტების, ორმაგი ელენთა ან პოლიკისტოზური თირკმლის დაავადება.

ბარიერის ტრაქტორის ათეროსტრია - დიაგნოზი

იმ შემთხვევაში, თუ ბილიარდის ატარებს ეჭვი ეპარება, მუცლის ულტრაბგერითი გამოკვლევა ხორციელდება, რის გამოც ექიმმა შეიძლება შეაფასოს ღვიძლის, ნაღვლისა და ნაღვლის ბუშტის ფუნქცია. გარდა ამისა, რეკომენდებულია ნაღვლის სადინაროს სკინტიგრაფია და სისხლის ტესტები. როდესაც ნაღვლის სადინარში მიდის, ბილირუბინი, GGTP, ქოლესტერინი, ტუტე ფოსფატაზა და ოდნავ ტრანსამინაზა იზრდება.

ეს ტესტები ადასტურებს დიაგნოზს და გამორიცხავს სხვა შესაძლო მიზეზებს, როგორიცაა ღვიძლის ან თანდაყოლილი მეტაბოლური დაავადებების ვირუსული და ბაქტერიული ინფექციები. თუ კვლევა არ იძლევა გარკვეულ შედეგს, შეიძლება საჭირო გახდეს ღვიძლის ბიოფსია, რომელიც მოიცავს ორგანოს ფრაგმენტს მიკროსკოპით გამოკვლევის სპეციალური ნემსის გამოყენებით.

ბარიერის ტრაქტის მკურნალობა - მკურნალობა

ღვიძლის ნაწლავში ნაწლავის ნაწილაკების აღდგენის ერთადერთი საშუალება არის ოპერაცია, რომელიც შეიძლება სწრაფად შესრულდეს. ქირურგიული ჩარევა სასურველია არა უგვიანეს ორი თვის განმავლობაში ბავშვის სიცოცხლეში. მოგვიანებით პროცედურა ხორციელდება, ნაკლებად მისი ეფექტურობა. ოპერაციას ეწოდება პორტოსტემური ანასტომოზი ან კასის მკურნალობა, ექიმის სახელით, რომელიც ადმინისტრირებას ახდენს. ქირურგიული მანიპულირება მოიცავს ფიბროზულ ექსტრაჰეპურ ნაღველების სრული მოცილებას. ოპერაციის შემდეგ გამოიყენება ანტიბაქტერიული თერაპია და ანალგეტიქსი.

ბავშვთა დაახლოებით ნახევარი, განსაკუთრებით ისინი, რომლებიც ორი თვის განმავლობაში მუშაობდნენ, წარმატებით თავიდან აცილებდნენ გართულებებს, როგორიცაა ღვიძლის უკმარისობა და სხვა დამამძიმებელი დაავადებები. თუმცა, წარმატებული ოპერაციის შემდეგაც, პროგრესული ღვიძლის დაზიანება ხდება. ამ შემთხვევაში აუცილებელია ბავშვის სიცოცხლის პირველი ორი წლის განმავლობაში სასიცოცხლო საქმიანობის ორგანოს გადანერგვა.
იზრუნეთ თქვენს შვილებს და ყოველთვის ჯანმრთელი იყავი!

Loading...