პოპულარული პოსტები

რედაქტორის არჩევანი - 2019

ნეიროპლასტომი ბავშვი: დაავადების მიზეზები, სიმპტომები, პროგნოზირება და მკურნალობა

სიმსივნური დაავადებები ხშირად იწვევს ტრაგედიაში. ახალგაზრდა პაციენტებში ასეთი პათოლოგიების დიაგნოსტიკის პროცენტული მაჩვენებელი ასევე შემაშფოთებელია ექიმები. ბავშვებში ნეირომბოლომაა ავთვისებიანი ავთვისებიანი ონკოლოგიური პროცესია, რომელიც წარმოდგენილია ემბრიონული ნერვული ქსოვილის მსგავსად ცუდი დიფერენცირებული უჯრედების ზრდით.

სიმსივნის მახასიათებლები

ბავშვებში ნევროპლასტომიის ლოკალიზაციის მიხედვით, არსებობს სიმპათიური ნერვული სისტემის სტრუქტურებისა და მისი აქტიური აქტივობის დაზიანების ტენდენცია (ადრენალინის ჯირკვლები და ა.შ.). დაავადება ძირითადად მცირეწლოვან ბავშვებში ხდება (იშვიათად პაციენტი 10-15 წლისაა). პათოლოგიის პრევალენტობა დაბალია (საშუალოდ 100,000 ბავშვზე 1 შემთხვევა), ხოლო ყველაზე ხშირად დიაგნოზი 2-5 წლამდე.

ამ ონკოლოგიური პროცესის განსაკუთრებულ ინტერესს უკავშირდება ბავშვებში ნეირომბლასტომის კლინიკური კურსის რიგი თვისებები. მთელი რიგი დაკვირვების თანახმად, სიმსივნე, თუნდაც მეტასტაზებთან ერთად სხეულში, შეიძლება მოულოდნელად შეწყვიტოს მზარდი და გაქრება დროთა განმავლობაში, რომელიც განსაკუთრებით დამახასიათებელია ძალიან პატარა ბავშვებისთვის. ხანდახან მოულოდნელად, გაურკვეველი მიზეზების გამო, ნეირომბოლომა გადადის კეთილთვისებიანი სახით - გრანდიოგენური.

პათოლოგიის მიზეზები ბავშვებში

ძირითადი მიზეზები, როგორიცაა პათოლოგიური მექანიზმები, რომლებიც ხელს უწყობენ ბავშვის სხეულში ნეირომბლასტომის წარმოქმნას და შემდგომ განვითარებას, თანამედროვე სამედიცინო მეცნიერების მიერ არ არის დადგენილი. არსებობს საკმაოდ ბევრი შეხედულება და მოსაზრება, თუ რა შეიძლება გამოიწვიოს ონკოლოგიური პროცესის ამ ფორმის განვითარებას. მათ შორისაა დაავადების მიზეზებისა და გარემოებების შესწავლის შემდეგი ძირითადი მიმართულებები:

  1. ემბრიონის ნაყოფის გენეტიკური მუტაციები. სხვადასხვა მწვავე გარემოს ფაქტორების გავლენით, რომლებსაც აქვთ მუტაგენური აქტივობა, სავარაუდოა, რომ უჯრედების ნაწილი, რომელიც უნდა შეიქმნას ნერვულ და თირკმელზედა ქსოვილში, ბავშვის სხეულში განსხვავდება უნარი განსხვავდება. ამ ფონზე, ის იწყება უპასუხოდ გაზიარება, რაც კიბოს პროცესს იწვევს.
  2. გენეტიკური შეცდომები, რომლებიც მოხდა ჩანასახის უჯრედების ფორმირების ეტაპზე ან კონცეპციის შემდეგ.
  3. დეფექტური გენი, რომელიც მშობლებისგან მიღებული ბავშვი მემკვიდრეობითი ფაქტორია. აღსანიშნავია, რომ ზოგიერთ შემთხვევაში ნეირომბლასტომის განვითარება იმავე ოჯახის რამდენიმე თაობაში ბავშვებში. თუმცა, ასეთი შემთხვევების შეზღუდული რაოდენობა არ იძლევა დამაჯერებულად გამოაცხადოს მემკვიდრეობითი მიზეზების თეორია, როგორც სიმსივნეების განვითარების ძირითადი წამყვანი მექანიზმი.

არსებობს ასევე არახელსაყრელი რისკ-ფაქტორები, რომლებიც, როგორც ჩანს, შეიძლება გამოიწვიოს დნმ-ის მუტაციების პროვოცირება ან სხვადასხვა ონკოგენების აქტივობა, რასაც ნეირომბლასომას მიაღწევს. ჩვეულებრივ, ყველა უჯრედში არსებობს ონკოგენები, მაგრამ ისინი პასიური აქტიური მდგომარეობაში არიან.

ნეირომბლასტომის სიმპტომები

ბავშვებში ნეირომბლასტომის სიმპტომები დამოკიდებულია ონკოლოგიური პროცესის ადგილზე, მიმდებარე ჭურჭლისა და ნერვების ჩათვლით, მეტასტაზების მოცულობით და თუ არა ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერებები და მეტაბოლიტები. ხშირად, პათოლოგია გვხვდება რეტროპერიტონალურ სივრცეში (ზონაში ხერხემლის ზონაში, ძირითადი ნერვული თიხები და თირკმელებით), ისევე, როგორც ბავშვის თირკმლებში. ზოგჯერ სიმსივნე შეიძლება აღმოჩნდეს შუასაუკუნეებში (გულმკერდის ღრუში, რომელიც შეიცავს გულსა და ძირითად ჭურჭელს, თიმუსს და საყლაპუსს) ან კისერზე.

ძირითადი მახასიათებლები, რომლებიც ბავშვს ეჭვობს ონკოლოგიური პროცესის დროს, არის სინდრომები, როგორიცაა:

  • ტკივილის სინდრომი დისკომფორტი და ტკივილი შეიძლება მოხდეს როგორც პირველადი სიმსივნური დაზიანების ადგილზე და სხვადასხვა ორგანოებისა და ქსოვილების მეტასტაზების პროვოცირება.
  • ასთენიური სინდრომი. მწვავე მუდმივი წონის დაკარგვა ბავშვებში, ჩვილებში წონის მომატება ხშირად მიუთითებს შესაძლო სიმსივნის პროცესში.
  • ანემიული სინდრომი. ეს ხდება სიმსივნური მეტაბოლიზმის პროდუქტების ტოქსიური ეფექტის შედეგად და შეიძლება იყოს ძვლის ტვინის დაზიანების გამო.
  • ინტოქსიკაციის სინდრომი დაუსაბუთებელი ცხელების სიმპტომებით. ეს შეიძლება გამოწვეული იყოს იმუნოლოგიური სისტემის რეაქციაში, ასევე სიმსივნური უჯრედების განადგურების პროვოცირება სხვადასხვა ცილებისა და მეტაბოლიტების გათავისუფლებით, რომლებსაც აქვთ სხეულის ქსოვილებში ტოქსიკური ეფექტი.

ტკივილის, ცხელებისა და წონის დაკარგვის კომბინაცია ახასიათებს ნევროპლასტომის ყველა ახალგაზრდა პაციენტის თითქმის მესამედს. ზოგიერთი დამატებითი სიმპტომი ასოცირდება სიმსივნეების ზრდით და ფუძემდებლური ქსოვილების, გემების და ნერვის ჩამოსხმის ჩათვლით ან სიმსივნური უჯრედების უშუალო პალპაციით. > მეტასტაზების და სიმსივნური უჯრედების გავრცელების გამოვლენა შემდეგ სიმპტომებს იწვევს:

  1. შეშუპება და ლიმფური კვანძები. ყველაზე ხშირად ლიმფური წარმონაქმნები, რომლებიც პირდაპირ მიმდებარეობენ პირველადი სიმსივნეების ფოკუსით ან მეტასტაზში, ჩართულია პროცესში.
  2. გაფართოებული ღვიძლი, ამ ორგანოს გავლენის სპეციფიკური ინფექციების ნიშნებითა გარეშე.
  3. გამოჩენა სქელი, bluish knots კანის.
  4. ძვლების ტკივილი, რომელიც არ უკავშირდება ძვლის ქსოვილის დაზიანებას ან ინფექციას.
  5. ანემიის განვითარება, კანის სისხლნაჟღენთა და ჰემორაგების გამოვლენა, იმუნოდეფიციტი, როგორც ძვლის ტვინის არასაკმარისი ჰემატოპოეტური ფუნქციის გამოვლინება.

ამ შემთხვევაში ბავშვის ფართო გამოკვლევა საჭიროა ნევროპლასტომის დიაგნოზის დასამტკიცებლად ან უარყოფა. ეს საშუალებას მისცემს დრო, დაიწყოს დაავადების მკურნალობა, თუ ეს მოხდება.

სიმსივნის პროცესის კლასიფიკაცია

ონკოლოგებმა მთელს მსოფლიოში მიიღეს და გამოიყენეს TNM სისტემის მიხედვით სიმსივნეების ე.წ. კლასიფიკაცია. იგი მიზნად ისახავს პირველადი სიმსივნური ადგილის (T), მიმდებარე ლიმფური კვანძების (N) სახელმწიფოსა და ზომის ობიექტურ შეფასებას, ასევე სხეულის (M) მეტასტაზების არსებობას და პრევალენტობას. ნეირომბლასტომი 5 სმ-მდე ზომით, ის იყენებს T1 კოდს, 5-10 სმ ზომას - T2, დადგენილ ნეოპლაზს 10 სმ-ზე მეტ ზომას - T3.

ლიმფური კვანძების მდგომარეობის შესახებ, კოდი N1 მიუთითებს ლიმფური სტრუქტურების ჩართვაში და მათში პირველადი მეტასტაზების შესაძლო არსებობა. NX კოდი მიუთითებს იმაზე, თუ რა ფართო პროცესს შეიცავს ლიმფური კვანძები, ან შეუძლებელია ზუსტი შეფასება. მხოლოდ კოდი N0 მიუთითებს სხეულის ლიმფური კვანძების კიბოს პროცესის ნიშნები. მეტასტაზური პროცესის მიმართ გამოყენებულია M0 კოდი, რომელიც მიუთითებს მეტასტაზების არარსებობაზე, M1 მიუთითებს მათი ყოფნა და MH კოდი მიუთითებს, რომ შეუძლებელია საიმედოდ განსაზღვროს სიმსივნური უჯრედების ჩვენება, ან არსებობს უამრავი რიცხვი.

ბავშვებში ნეირომბლასტომის დადგმული განვითარების საერთაშორისო კლასიფიკაცია, რომელიც განასხვავებს დაავადების პროგრესის 4 ეტაპს, საშუალებას იძლევა აღენიშნოს, რომ აღწერილ TNM სისტემა დაავადების კლინიკურ სურათთან ასოცირდება. ონკოლოგიური პროცესის ეტაპი განისაზღვრება პირველადი სიმსივნეების რაოდენობით, ისევე როგორც მათი პრევალენტობა (ლოკალიზებული, ცალმხრივი ან გავრცელებული სიმსივნე). გარდა ამისა, მხედველობაში მიიღება რეგიონალური ლიმფური კვანძების პათოლოგიური პროცესის დადგენა და განსაზღვრული მეტასტაზები. ბავშვებში ნეირომბლასტომის მეორე ეტაპზე ცალკე გამოირჩევა სუბკლასი A და B, რომელიც ითვალისწინებს დაავადების კურსის ვარიანტებს. ცალკეულ ეტაპზე გამოირჩევა 4S სცენა, რომელშიც აღინიშნება არაპროგნოზირებადი პირველადი სიმსივნე (ჩვეულებრივ, T1-T2- ის შესაბამისი ზომით), მაგრამ უკვე მეტასტაზებით მნიშვნელოვანი ორგანოების მსგავსად, როგორიცაა ღვიძლი, ძვლის ტვინი ან კანი, რომელიც აღწერს პროცესის კონკრეტული კლინიკური სიმძიმისა და რისკის სიცოცხლე ნევროპლასტომის განვითარების საწყის ეტაპზე.

დაავადების დიაგნოზი

ბავშვის გამოკვლევა ნეირომბლასომის დასადასტურებლად / გამორიცხვას ეფუძნება სხეულისა და მისი მეტასტაზების ნეოპლაზმის საერთო ნიშნების იდენტიფიცირებას, ასევე ჰისტოლოგიური შეფასების ჩატარებას და სიმსივნეების განსაზღვრისას. ძვლის ტვინის დაზიანების ნიშნები მოითხოვს დიფერენციალური დიაგნოზის დამატებით კვლევას საერთო ჰემატოლოგიური დაავადებებით, როგორიცაა ლეიკემია ან ლიმფომა. სიმსივნეების იდენტიფიცირების მიზნით, პედიატრიულ პრაქტიკაში გამოყენებული იქნება შემდეგი გამოკვლევის მეთოდები:

  • გულმკერდის ღრუს რენტგენი, მუცლის ღრუს ულტრაბგერითი და რეტროპერიტონალური სივრცე, რბილი ქსოვილები და კუნთები. ბავშვებში თირკმელზედა ნევროპლასტომის დიაგნოზის ხშირი პრევალენტობის გათვალისწინებით, განსაკუთრებული ყურადღება ეთმობა ამ ორგანოს.
  • საეჭვო დაზიანებების უფრო დეტალური შეფასებისათვის, CT სკანირების ან MRI- ის დადგენა. გარდა ამისა, ასეთი კვლევითი მეთოდები შეესაბამება ტვინისა და ზურგის სტრუქტურის შესწავლას, კანიერულ ნერვებში კანაფის ღრუს, სიმპათიურ კალმებში, ხერხემლის გასწვრივ.
  • ნეირომბლასტომის და მისი მეტასტაზების გამოვლენის სპეციფიკური კვლევა სხვადასხვა რადიოაქტიური იზოტოპების დანერგვასთან ერთად არის სკინტიგრაფია.
  • ძვლის ტვინის ბიოფსია მოჰყვება ჰისტოლოგიურ კვლევებს.
  • ბიოქიმიური და ჰორმონალური სისხლის ტესტები. სისხლძარღვთა მნიშვნელოვანი ბიოქიმიური პარამეტრების დონეს მიუთითებს კონკრეტული შიდა ორგანოების დისფუნქცია, რაც შეიძლება უკავშირდებოდეს ონკოლოგიური პროცესით. კატექოლამინის ჯგუფის ჰორმონების დონე, ისევე როგორც მათი მეტაბოლური ნაწარმი, ხშირად მიუთითებს თირკმელზედა ნევროპლასმასა და აისახება დაავადების პროგრესის სცენა.

როდესაც აღმოჩენილია სიმსივნე, ბიოფსია ხორციელდება სხვადასხვა მეთოდების გამოყენებით, რაც დამოკიდებულია ბავშვთა სხეულის პათოლოგიური აქცენტი ლოკალიზაციის შესახებ. სიმსივნური ქსოვილის ან მეტასტაზის მოპოვებული ნიმუში გამოიკვლევს ჰისტოპათოლოგთა მიერ სხვადასხვა იმუნოჰისტოქიმიური მეთოდების გამოყენებით, რათა განისაზღვროს ქსოვილის ტიპი, დიფერენცირების ხარისხი, პარენჩიმისა და სტრომის თანაფარდობა, ასევე კონკრეტული კიბოს მარკერების გამოვლენა.

პათოლოგიის მკურნალობა

ბავშვებში ნეირომბლასტომის მკურნალობის მეთოდები გამოიყენება:

  1. პირველადი სიმსივნის ქირურგიული მოცილება. მკურნალობის ეს მეთოდი მისაღებია დაავადების საწყის ეტაპებზე და სიმსივნეების საოპერაციო ლოკალიზაციის გათვალისწინებით. ქირურგიული მკურნალობა ითვლება რადიკალურ გზას კიბოს პროცესის თავიდან აცილების მიზნით. ნაკლებად საყოველთაოდ, ნეოპლაზმის ან მეტასტაზის ქირურგიული მოხსნა ხდება პალიატიური განზრახვით ბავშვის ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესების მიზნით. დაავადების განვითარების სტადიაზე ნეირომბლასტომის მოხსნის შემდეგ შედეგები კარგია - პროცესი ძალიან იშვიათად აღინიშნება.
  2. ქიმიოთერაპიის კურსები. სპეციალური პრეპარატების გამოყენება, რომელიც ხელს უშლის აქტიური სიმსივნური უჯრედების განვითარებას, ხელს უწყობს დაავადების საერთო ფორმისა და მეტასტაზების არსებობას.
  3. სიმსივნეებთან ბრძოლის რადიაციული მეთოდები ძალიან იშვიათია ბავშვებში. სასურველია მათთვის არადამაკმაყოფილებელი ეფექტის მინიჭება ქიმიოთერაპია ნარკოტიკების დანერგვისაგან ან უწყვეტი ლოკალიზაციის ნეოპლაზმის თანდასწრებით. ითვლება პერსპექტიული მეთოდი იოდის რადიაქტიური იზოტოპების დანერგვის მეთოდის გამოყენებით, რომლებიც შეძლებენ შერჩევით შეაღწიონ ნევროპლასტომის ქსოვილში.

უმრავლეს პაციენტებში ნევროპლასტომის მკურნალობისას ასევე უნდა ჰქონდეს ძვლის ტვინის ტრანსპლანტანტები. ონკოლოგი, პროცესის განვითარების სტადიის შეფასება, პირველადი სიმსივნეების ფოკუსი, ასევე მეტასტაზების არსებობა, კომბინირებული მკურნალობა - ქიმიოთერაპიის კომბინაცია, რადიაციული ტექნიკა და ქირურგიული ჩარევა.

ნეირომბლასტომის მკურნალობის პროგნოზი

სამწუხაროდ, სპეციალისტებისთვის გვიან რეფერალის გამო, უმრავლეს შემთხვევაში, ნეირომბლასტომის ეტაპი 4 დიაგნოზირდება ბავშვებში. პაციენტის დაკვირვებები მიუთითებს, რომ მკურნალობის შემდეგ 5 წლის სიცოცხლის გადარჩენა იშვიათად აღემატება 20% -ს. საუბარია შედარებით ხელსაყრელი პროგნოზის მქონე ბავშვებისთვის ასეთი დიაგნოზის ჩატარების შესაძლებლობა მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ძვლის ტვინში არ არის მეტასტაზი. ყველა სხვა შემთხვევაში, არასასურველი პროგნოზი დამოკიდებულია ონკოლოგიური პროცესის პროგრესზე.

ჩატარებული მკურნალობის კომპლექსი და მასზე რეაგირების შეფასება ასევე მიუთითებს იმას, რაც პაციენტს უნდა ველოდოთ. კარგი შედეგები ოპერაციის ან ქიმიოთერაპიის შემდეგ (ან მისი კომბინაცია რადიოთერაპიასთან ერთად) საშუალებას მისცემს ონკოლოგებს შედარებით ხელსაყრელი პროგნოზის გაკეთება, ამ ტიპის სიმსივნის განმეორებითი ალბათობა. ასევე მნიშვნელოვანია სპონტანური ნევროპლასტის რეციდივის ფაქტების გათვალისწინება და მათი გადაჯგუფება კეთილგანწყობილი გრანდიობლასომებით.

სამწუხაროდ, ონკოთერაპიის შემდეგ პაციენტების დაბალი გადარჩენის მაჩვენებელი აღინიშნება 1 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში ნევროპლასტომის მე -3 და მე -3 ეტაპებზე. თუმცა, ადექვატური და სრული მკურნალობის ეტაპობრივი 4 სს-ის მაჩვენებელი შეესაბამება 1 წლამდე ასაკის ბავშვებში (დაახლოებით 75%) მაღალი პროცენტული მაჩვენებლით.

ამიტომ, ადრეული და სრული დიაგნოზი, რადიკალური მკურნალობა ყველა ხელმისაწვდომი ტექნიკით, მათ შორის, ხელს შეუწყობს წარმატებით დაამარცხა ნევროპლასტიკა ბავშვებში. და ინოვაციური.

რა არის ეს?

Neuroblastoma არის ავთვისებიანი სიმსივნე, რომელიც ხშირ შემთხვევაში 6 წლამდე ასაკის ბავშვებში დიაგნოზირებულია. ეს დაავადება განსაკუთრებით ბავშვური ხდება, რადგან მოზრდილებში ნერვული სისტემა სრულად ჩამოყალიბდა. პათოლოგია გავლენას ახდენს ბავშვის თირკმელზედა ჯირკვლებში, შეიძლება წარმოიქმნას რეტროპერიტონალურ ნაწილში, მინიმუმ გულმკერდის, კისრის, მენჯის ღრუში.

ზოგიერთ პაციენტში (დაახლოებით 17%), ექიმები ვერ განსაზღვრავენ პირველადი სიმსივნური ადგილის ადგილმდებარეობას. ბავშვებში ნეირომბლასტომის ყველა შემთხვევის 70% -ზე მეტასტაზება მოხდა, რაც ძვლის ტვინის, ლიმფური და კვანძების გავლენას ახდენს, ზოგჯერ კი კანისა და ბავშვთა შიდა ორგანოებში.

მეცნიერებმა გამოავლინეს ნეირობლასომების გამორჩეული თვისება - დეგენერაციისთვის კეთილთვისებიანი სიმსივნეების (გლუპიროზომის) გადაქცევა და ზოგჯერ სინდრომი დამოუკიდებლად, ტოვებს სიმპტომებს. ხშირად ეს ფენომენი აღინიშნება ბავშვებში ერთი წლის განმავლობაში.

ზოგჯერ ნაყოფის პათოლოგია შეიძლება განვითარდეს თუნდაც საშვილოსნოში. სიმსივნეების იდენტიფიცირება შეიძლება იყოს ულტრაბგერითი გამოკვლევის შედეგები. ახალშობილებში ასევე გვხვდება ნეირომბლასტომი. ამ შემთხვევაში, დაავადება ხშირად კომბინირებულია ნაყოფის განვითარების პათოლოგიური მდგომარეობით.

დაავადების მიზეზები

პათოლოგიის წარმოქმნის ძირითადი მიზეზი არის გენების დონეზე უჯრედების მუტაცია. ამ ეტაპზე მეცნიერები ვერ ახსნიან ამ ცვლილებების ბუნებას სხეულში. ერთი რამ ცხადია, ნეირომბლასტომი ვითარდება გაუაზრებელი ნეირონებისგან, რამაც რაიმე მიზეზით დიფერენცირების პროცესი არ დაასრულა.

ითვლება, რომ ზოგიერთ შემთხვევაში დაავადება შეიძლება მემკვიდრეობით იყოს მიღებული, მაგრამ გენეტიკური ტესტები ყოველთვის არ აჩვენებს ქრომოსომა დეფექტის არსებობას. მხოლოდ 2% ყველა შემთხვევაში პათოლოგიის გადაეცემა autosomal დომინანტური გზით. ასევე განიხილება ნეირომბლასტომის გამომწვევი ფაქტორები:

  • არასრულწლოვანთა იმუნური სისტემის არასაკმარისი ფორმირება,
  • შინაგანი ორგანოების თანდაყოლილი ანომალიები (გაჟღენთილი ტუჩები, polydactyly).

ამ დროისათვის ბავშვი დაიბადა, თითქმის ყველა ნეიროპლატესი გახდება სრულფასოვანი ნერვული ბოჭკოები და ადრენალინის უჯრედები. სამი თვის ასაკში, დარჩენილი ნეირონები გარდაიქმნება სექსუალურ ქსოვილში. იმ შემთხვევაში, როდესაც ნეიროპლასტმები განაგრძობენ გაყოფის პროცესს, სიმსივნური ზრდა ხდება.

ნევროპლასტომის სისუსტე განისაზღვრება მისი უნარი სწრაფად გაყოფა და იზრდება. ემბრიონის უჯრედების შეტევამ შეიძლება გამოიწვიოს დედის ექსპრესია დასხივებისა და კარცინოგენის სხეულში. ეს ფაქტი არ არის მთლიანად დადასტურებული.

კვლევებმა დაადასტურეს, რომ ნეირომბლასომში გენეტიკური ფონური ხასიათის დეფექტი პირველი ქრომოსომის არარსებობაა. გამოვლენილია პაციენტთა 30% -ში, უჯრედების ორგანიზმში ნეოპლაზმული გამოხატულება და N-myc ონკოგენის გაძლიერება, რაც ითვალისწინებს არახელსაყრელ ფაქტორს კიბოს პროცესის გაძლიერებულ განვითარებასა და ქიმიოთერაპიის პათოლოგიის წინააღმდეგობის გამო.

მიკროსკოპში ნეირომბლასტომის დაკვირვებისას აღმოჩნდა, რომ დამონტაჟდა პატარა მრგვალი უჯრედები, სიმსივნის გამორჩეული თვისება არის სისხლდენა სიმსივნის შიდა ქსოვილებში და კალციფიკაციის ადგილი.

დაავადების ეტაპები და ფორმები

Neuroblastoma არის სწრაფად განვითარებადი დაავადება ბავშვებში 5 წლამდე ასაკისა. პათოლოგია კლასიფიცირებულია ეტაპად:

  • პირველ ეტაპზე, ერთი პატარა (არაუმეტეს 5 სმ) ნეოპლაზია დიაგნოზირებულია, რომელიც არ ახდენს გავლენას შინაგანი ორგანოებისა და ბავშვის ლიმფური სისტემის შესახებ,
  • დაავადების მეორე ეტაპზე მეტასტაზირება არ ხდება, კიბოს შეუძლია მიაღწიოს ზომას არაუმეტეს 10 სმ მოცულობით,
  • მესამე ეტაპი იყოფა ორ ქვეთავში: IIIA და IIIV (განათლების ზომის პარამეტრების გათვალისწინებით), IIIA - 10 სმ ნეირომბოლომა, უახლოეს კვანძები მეტასტაზურია, IIIB - ნეოპლაზმა 10 სმამდე აღწევს, მაგრამ არ არსებობს მეტასტაზი,
  • на четвертой стадии: подстадия IVА – размер новообразования может быть любым, метазстазы распространяются в отдаленные части тела и органы, стадия IVВ – наблюдаются множественные образования, которые стремительно растут, состояние систем организма оценить не удается,
  • стадия IVS – диагностируется у грудничков до 3-5 месяцев, опухоль может достигать больших размеров и давать метастазы, но после этого спонтанно исчезать (регрессировать).

ახალშობილთა სხეულში ნეოპლაზმის მდებარეობა გავლენას ახდენს ნეირობლასომების ტიპის განსაზღვრაზე:

  1. მედულორობლასტომა. იგი ხასიათდება სწრაფი ზრდით მეტასტაზების ფორმირებით. პათოლოგია ვითარდება cerebellum- ის შიდა ქსოვილებში, რაც თავის მხრივ შეუძლებელს ხდის. ხშირ შემთხვევაში, დაავადების ეს კურსი სიკვდილს იწვევს.
  2. რეტინოპლასტომია. პათოლოგია უარყოფითად აისახება ბადურას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს გლაუკომა და სრული სიბრმავე. სიმსივნე მეტასტაზდება ტვინში. ბავშვებში რეტინოპლასტომის სიმპტომები უჩვეულო თვალის განათებაა, სტაბილიზმის განვითარება, ინტრაოკულური ზეწოლის გაზრდა.
  3. ნეიროფიბორორკომია. დაავადება მკვეთრად გამოხატავს სიმპათიურ ნერვულ სისტემაში. ავთვისებიანი პროცესი სწრაფად აღწევს ლიმფური კვანძების და მეტაბოლიზდება ძვლის ქსოვილში. დაავადება ძნელია დიაგნოსტიკა ადრეულ ეტაპებზე, რადგან ეს არის ლოკალიზებული ბოჭკოების პერიფერიული ნერვები.
  4. სიმპათიოპლასტიკა. პათოლოგია წარმოიშვა საძაგელი ნერვული სისტემის მხრივ. დაავადების წინაპირობები ნაყოფის ნაყოფის განვითარების ეტაპზე გამოჩნდება. როდესაც სიმსივნე დიდი ზომის ხდება, მას შეუძლია გავლენა მოახდინოს ნაწილების ზურგის, რამაც მოძრაობის პრობლემები (კიდურების დამბლა).

მშობლებმა უნდა გაიგონ, რომ ბავშვებში თირკმელზედა ჯირკვლის ნეირომბოლომა არ განიხილება სასჯელი, ადრე კი ნეოპლაზმა დიაგნოზი აღმოაჩინა, უფრო მეტად პათოლოგიური პროცესის შეჩერებაა. გარდა ამისა, დაავადება ხასიათდება საკუთარი თავისა და ანაზღაურებასთან მიმართებაში. ეს სიმსივნის ქცევა შეიძლება გამოჩნდეს კიბოს ნებისმიერ ეტაპზე.

როგორ არის დაავადებული დიაგნოზი?

თუ ბავშვის ნეირომბოლომა ეჭვმიტანილია, საჭიროა სასწრაფოდ შეისწავლოს იგი. სავალდებულო დიაგნოსტიკური მეთოდები წარმოადგენენ შარდის ტესტებს კატექოლამინებისა და სიმსივნური მარკერების არსებობისათვის (ფარტრინი და ენოლეზი).

აუცილებელია სიმსივნეების ზუსტი დიაგნოზის კვლევა:

  1. ულტრაბგერითი (გამოავლენს სიმსივნის ადგილმდებარეობას),
  2. ზურგის სვეტის MRI, ტვინი (ეხმარება განსაზღვრავს პათოლოგიის ტოპოგრაფიული ეტაპი)
  3. რენტგენი (ავლენს კიბოს ფორმირებას რეტროსერნულ სივრცეში),
  4. გამოთვლითი ტომოგრაფია (საშუალებას იძლევა ნეირომბოლოების კალციფიკაციის და ნეოპლაზმის ბუნების განსაზღვრა).

მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური მეთოდი ითვლება ძვლის ტვინის ბიოფსიაზე. მიღებული მასალა ციტოლოგიური და ჰისტოლოგიური გამოკვლევისთვისაა გამოგზავნილი. ანალიზი საშუალებას იძლევა მიიღოთ ზუსტი პასუხები და განსაზღვროს ნეოპლაზმის სახე.

მკურნალობის მეთოდები

ბავშვებში ნეირომბლასტომის მკურნალობა დამოკიდებულია ნეოპლამის ბუნებაზე, სახეზე და სტადიაზე, სხეულის მეტასტაზების არსებობაზე. ნეოპლაზიის ქირურგიული მოცილება აღინიშნება ყველა შემთხვევის გარდა დაავადების მე -4 ეტაპის გარდა, როდესაც სიმსივნე იზრდება დიდი ზომის და ხდება უმოქმედო.

ქიმიოთერაპია ხშირად ინიშნება პაციენტთან ოპერაციის დაწყებამდე, რათა შეამციროს სიმსივნის ზომა, რაც ხელს შეუწყობს სიმსივნეების გამოყოფის პროცესს. ციტოტოქსიური თერაპია ორი ტიპია:

  1. რეგიონალური ქიმიოთერაპია (ნარკოტიკების ინექციური გზით სიმსივნისკენ)
  2. საერთო (გულისხმობს კიბოს უჯრედების განადგურებას სხეულში).

1 და 2 ეტაპების ნეირომბლასტომის ადექვატური მკურნალობისას, პრაქტიკულად არ არსებობს დაავადების განმეორება. შეასრულეთ მე -3 ეტაპის სიმსივნეები და, მეტწილად, მე -4.

ავთვისებიანი სიმსივნეების მკურნალობის დამატებითი ღონისძიება შეიძლება იყოს MIBG თერაპია. ეს მეთოდი მოიცავს რადიოაქტიური იოდის გამოყენებას სიმსივნური ლოკალიზაციის ადგილებში.

ნეირომბლასტომის (3-4 გრადუსი) განვითარებულ შემთხვევებში ბავშვი გამოსცემს რადიაციული თერაპიის კურსს. მაიონებელი გამოსხივების მეთოდი ახალგაზრდა ბავშვებში უკუნაჩვენებია, მაგრამ შეიძლება გამოყენებულ იქნას პათოლოგიის ტიპსა და სიმძიმეზე. რადიაციული თერაპია საშუალებას აძლევს შეაჩეროს ავთვისებიანი გავრცელება და ზოგიერთ შემთხვევაში მთლიანად გადალახოს კიბოს.

ნეირომბლასომას მკურნალობისას ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია ფართოდ გამოიყენება. ის გამოიყენება შემთხვევებში, სადაც:

  • პაციენტი დიაგნოზირებული იყო სიმსივნესთან, რომელიც არ შეიძლება ამოიღონ საოპერაციო გზით,
  • ქიმიოთერაპიამ არ მისცა სასურველი ეფექტი.

ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია აღინიშნება ქიმიოთერაპიის და რადიოთერაპიის შემდეგ, ვინაიდან ეს პროცედურები განადგურდება პაციენტის დორმის მაგისტრალის სტრუქტურაში. გადანერგვის საკნები ამოღებულია შესაბამისი დონორისაგან ან პაციენტისგან ანტიკორუფციული მკურნალობის დაწყებამდე. თერაპიის ეს მეთოდი დადებით შედეგს იძლევა და ზრდის გადარჩენას.

სიმსივნის მოცილებისა და რადიაციის ან ქიმიოთერაპიის გამოყენების შემდეგ ბავშვი დაახლოებით ექვსი თვის განმავლობაში არ უნდა გამოაშკარავდეს. მზის გამოსხივება შეიძლება გამოიწვიოს მუტაციები კანის უჯრედებში. ეს შეიძლება გამოიწვიოს დაავადების გართულებები ან რეციდივები. Sunbathing შეიძლება იქნას მიღებული, როდესაც დაავადება მთლიანად subsides და უარყოფითი გავლენა ნარკოტიკების სხეულის მცირდება.

დაავადების გართულებები და პროგნოზირება

შესაბამისი მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში, ნეირომბლასომმა შეიძლება გამოიწვიოს სხვადასხვა სახის გართულებები. ესენია:

  1. კიდურების დამბლა
  2. სისხლძარღვთა ემბოლია
  3. მეტასტაზები შორეულ ორგანოებს
  4. პარანოპლასტიკური სინდრომი,
  5. ტვინის დარღვევა.

მზაკვრული დაავადება სწრაფად ვითარდება, მაგრამ მისი ადრეული ეტაპების დიაგნოსტიკა ყოველთვის არ არის შესაძლებელი. ხშირად, ნეირომბლასტომა იძლევა შემთხვევით, როდესაც სხვა დაავადებების დიაგნოსტიკა. კიბოს მოწინავე ფორმების არსებობისას დაავადება იწვევს სიკვდილს.

ერთ წლამდე ასაკის ბავშვებში და ასევე იმ შემთხვევაში, თუ ავადმყოფს აქვს 4S ხარისხი, აღდგენის ალბათობა უფრო დიდია, ვიდრე სხვა შემთხვევებში - ნეირომბლასტომა შეიძლება მთლიანად გაქცევდეს (მათ შორის მეტასტაზებს) თუნდაც მკურნალობის გარეშე. მეცნიერებს ჯერჯერობით ვერ ახსნიან დაავადების ამ უნიკალური უნარი.

ლოკალიზებული სიმსივნე, ისევე როგორც 2 და 3 გრადუსი პათოლოგიის, არის უფრო ეფექტური მკურნალობა, რომელიც აძლევს ხელსაყრელ პროგნოზს. 2 წლის და უფროსი ასაკის მქონე ასაკის 4 პაციენტებში მცირდება დაავადების დაძლევის შანსი. დისტანციურ პროგნოზს შორეულ ორგანოებში მრავალჯერადი მეტასტაზების მქონე პაციენტებში, თუნდაც ძალიან ინტენსიური ქიმიოთერაპიით.

ბავშვის კიბოს აქვს ყველა შანსი აღდგენა. მშობლები ვერ შეძლებენ, ყოველთვის უნდა იმედოვნებდი, დაეხმაროთ ბავშვს მომავალში. მნიშვნელოვანია არა მარტო ანტინგის მკურნალობის ადექვატური მეთოდების გამოყენება, არამედ ნათესავების პოზიტიური დამოკიდებულება.

რა არის ნევროპლასტიკა?

სიმპათიური ნერვული სისტემის კუთვნილ ავთვისებიანი ხასიათის სიმსივნეების ფორმირება - ეს არის ნეირომბლასტომი. ბავშვობაში უფრო ხშირად დიაგნოზირებულია და ხშირ შემთხვევაში ჩვენ ვსაუბრობთ სამი წლის ასაკში ბავშვებში გამოვლენილი თანდაყოლილი პათოლოგიის შესახებ.

ამ ეტაპზე, ეს პათოლოგია ითვლება ერთ-ერთი ყველაზე არაპროგნოზირებადი სიმსივნედან. Neuroblastoma შეიძლება განვითარდეს სამი ძირითადი სცენარი. ამ შემთხვევაში, პოტენციურად პრობლემატურია წინასწარ განსაზღვრა, რომელთა განხორციელება პრაქტიკულად კონკრეტულ შემთხვევაში განხორციელდება.

სიმსივნის "ქცევის" ძირითადი პარამეტრები:

  • აგრესიული ზრდა, სწრაფი განვითარება, მეტასტაზი,
  • სპონტანური რეგრესია - ანუ, სიმსივნე თავისთავად თავისთავად გაქრება (ეს სცენარი ბავშვებში ერთი წლის განმავლობაში ხდება)
  • დეგენერაციული უჯრედების თვითდაზოგვალება, რასაც ავთვისებიანი ავთვისებიანი ფორმირების გადასვლისკენ მიდრეკილება წარმოადგენს.

პათოლოგიის მიზეზები ბავშვებში

პათოლოგიური ნეოპლაზმა ბავშვებში ვითარდება, რომ სხეულის ნერვული უჯრედების ნაწილი პრენატალური განვითარების პერიოდში, არ აღინიშნება ნეირომბლასტომის წარმოშობის ადგილას. ბავშვის დაავადების მიზეზი არ არის დადგენილი.

ნეირომბლასტომის განვითარების რისკი მნიშვნელოვნად მაღალია იმ ბავშვებში, რომელთა ოჯახებიც დაავადებული არიან დიაგნოზი. ეს არის ერთადერთი ფაქტორი, რომლის სიმსივნეების განვითარების ალბათობა მკვლევარებმა დაადასტურეს. თუ ახლო ნათესავს აქვს ასეთი განათლება, ბავშვის რისკის მქონე ბავშვის რისკი 2% -ზე მეტია.

თანამედროვე მეცნიერები ეჭვობენ, რომ კანცეროგენური ფაქტორების გავლენა - მაგალითად, ბავშვის ორსულობის დროს მოლოდინში დედის მოწევა - შეიძლება გამოიწვიოს ნევროპლასტომის განვითარება. ამ თემებზე ავტორიტეტული კვლევები, ასევე ამ თეორიის მტკიცებულება ჯერ კიდევ არ არის წარმოდგენილი. სწორედ ამ მიზეზით არ არსებობს ეფექტიანი პროფილაქტიკური ღონისძიებები, რომელიც შეამცირებს რისკს ან თავიდან აიცილოს დაავადება, რომელიც წარმოიშვა ადამიანის პრენატალური ფორმირების დროს.

რა ორგანოები შეიძლება ლოკალიზებული იყოს?

თუ განათლება განვითარდა თირკმელზედა ჯირკვლებში ან გულმკერდში, მაშინ ეს იქნება სიმპათიოლასტომის შეკითხვა. ამგვარი პათოლოგია შეიძლება პარალიზის პროვოცირება, თუკი ადრენალინის ჯირკვლები ძალიან გაფართოვდა. რეტროპერიტონალურ სივრცეში სიმსივნეს ნეიროფიბორორკომი ეწოდება. მისი საფრთხე - მეტასტაზებში, რომელიც ხშირად ვრცელდება ლიმფური სისტემის და ძვლის ქსოვილის კვანძებზე.

თუ ძირითადი სიმპტომები არის გაუარესება ან სრული დაკარგვა ხედვა, მაშინ retinoblastoma არის დიაგნოზი - ტიპის სიმსივნე, რომელიც გავლენას ახდენს ბადურის. მას შეუძლია მეტასტაზირება ტვინში. ყველაზე საშიში სპეციალისტები მელობობლასტომიას უწოდებენ. ეს არის ყველაზე აგრესიული ფორმის ნეირომბლასტომი, რომელიც ლოკალიზებულია cerebellum, სწრაფად metastasizes და შეუძლია გამოიწვიოს ლეტალური შედეგს - ხშირად ფორმირების არის inoperable.

ბავშვებში ნეირომბლასტომის ეტაპები, ფორმები და სიმპტომები

პათოლოგიური პროცესი გადის რამდენიმე ეტაპზე. თითოეული მათგანი ხასიათდება გამორჩეული თვისებით, სხეულის გავრცელების ხარისხზე, მისი დამარცხების სიმძიმეზე. მკურნალობის პროგნოზი და მცირე პაციენტის გადარჩენის შანსი პირდაპირ დამოკიდებულია ნევროპლასტომის პროგრესირების სცენაზე და მაჩვენებელზე.

ნეოპლაზმის მდებარეობა, მისი განვითარების ეტაპი, მეტასტაზების არსებობა ან არარსებობა, ასევე პაციენტის ასაკი - ამ ფაქტორების კომპლექსი გავლენას ახდენს ნეირომბლასტომის განვითარების დამახასიათებელი ნიშნები. დაავადების ყველაზე გავრცელებული სიმპტომები სიმსივნის ადგილმდებარეობის მიხედვით შეიძლება იხილოთ ფოტოსა და ქვემოთ მოცემულ ცხრილში.

მკურნალობის მახასიათებლები

მთელი საუკუნის მანძილზე, მეცნიერებმა ფართო სპექტრის სფეროები, მათ შორის ექიმები, მუშაობდნენ ნეირომბლასტომის მკურნალობის პრობლემებზე. თუმცა, ოპტიმალური მკურნალობის სტრატეგია ჯერ კიდევ არ არის შემუშავებული, რაც უზრუნველყოფს გარანტირებული დადებითი შედეგების გარანტიას. დღესდღეობით, ბავშვებში და ზრდასრული მოსახლეობის ნეირომბლასტომი ნაკლებად პროგნოზირებადი სიმსივნური ფორმირებაა, ამიტომ მკურნალობის ტაქტიკა დიდწილად დამოკიდებულია გამოყენებული მეთოდების სიმსივნის ფორმირების პასუხზე.

ნარკოლოგიური მკურნალობა

ნეირომბლასტომის მკურნალობისთვის ნარკოტიკების შერჩევა ნებისმიერი ასაკის პაციენტებში შეიძლება ჩატარდეს მხოლოდ კვალიფიციური სპეციალისტის მიერ დიაგნოზის მიღების შემდეგ და დაზუსტების შემდეგ. დამოუკიდებლად დიაგნოსტიკა დაავადება, განსაკუთრებით ნებისმიერი ნარკოტიკების გამოყენება. ასეთ პათოლოგიურ ცვლილებებზე ნაჩვენები ყველა ნარკოტიკი ძლიერია და, თუ არასწორად გამოიყენება, შეიძლება სერიოზული ზიანი მიაყენოს პაციენტის ჯანმრთელობას. ამ პათოლოგიაში ხშირად გამოყენებული საშუალებებია:

  1. ვინკრისტინი. საინექციო ხსნარი შეიძლება გამოყენებულ იქნეს ბავშვებში დაავადების მკურნალობისას, თუ დოზა ინდივიდუალურად შეირჩევა ექიმის მიერ.
  2. ნიდრანი. საინექციო ხსნარის მომზადებისთვის ფხვნილი. ბავშვი სიფრთხილეა. არ შეესაბამება სხვა პრეპარატებს.
  3. ჰოლოქსანი. საინექციო ხსნარის მომზადებისთვის ფხვნილი. აღინიშნება ნეირომბლასომას მკურნალობა, თუნდაც ყველაზე პატარა პაციენტებში.
  4. ციტოქსანი. ლიოფიზირებული ფხვნილი. გამოიყენება საინექციო ხსნარის მომზადებაში. რეკომენდებულია ბავშვების მკურნალობისას გამოყენება. მიელოსუპრესიის მძიმე ფორმებისა და ინდივიდუალური შეუწყნარებლობის საწინააღმდეგო პრეპარატების მიმართ პრეპარატის კომპონენტების უკუჩვენება.
  5. ტემოდალი. ჟელატინის კაფსულები. არ არის რეკომენდებული ფეხმძიმე, ლაქტატი და პატარა ბავშვები.

ქირურგიული ჩარევა

სიმსივნეების ამოღების ოპერაცია რჩება ყველაზე გავრცელებულ და ეფექტურ მეთოდს ნეირომბლასომას, განსაკუთრებით საწყის ეტაპებზე. სიმსივნის პირველადი ფორმით, ზოგჯერ შესაძლებელია ამოიღონ იგი მთლიანად. მეტასტაზური ან ადგილობრივად მოწინავე სიმსივნური ფორმირებები ზოგიერთ შემთხვევაში ასევე აუცილებელია ქირურგიული ჩარევა.

რადიაცია და ქიმიოთერაპია

რადიაციული თერაპიის მეთოდების გამოყენება ეფექტურია, განსაკუთრებით კი სიმსივნური ფორმირების გავრცელების შეჩერების თვალსაზრისით და რეგენერირებული უჯრედების ორგანიზმის პაციენტის მოცილება. ჩვეულებრივ გამოიყენება III ან IV სტატიის ნეირომბლასომას.

თუმცა, ამ ტიპის ექსპოზიცია უკავშირდება განვითარებადი უარყოფითი შედეგების და მძიმე გართულებების მაღალ ალბათობას, ამიტომ გამოიყენება ბავშვთა მკურნალობის განსაკუთრებული სიფრთხილით და მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ განათლება გამოიყენება ნარკოტიკებისადმი წინააღმდეგობის გაწევისას, არის ძალიან მეტასტაზური, არაეფექტური, ქიმიოთერაპიული პრეპარატების მიმართ რეზისტენტული.

რადიოთერაპიის პროცედურა

არსებობს რადიაციული თერაპიის ორი ძირითადი ტიპი:

  • შიდა - რადიოაქტიური ნივთიერება შემოღებულ იქნეს ნეოპლაზში ან მის უშუალო სიახლოვეს არსებული ქსოვილებში, კათეტერის, მილის, სპეციალური ნემსის მეშვეობით,
  • გარედან - სიმსივნეზე დაზიანებული ტერიტორია ირადირებულია, ხოლო ექიმი იყენებს გამა დანა ან ხაზოვანი ამაჩქარებელი.

მკურნალობის მეთოდების გამოყენება ხშირ შემთხვევებში ქიმიოთერაპიულ პრეპარატებთან ერთად ნაჩვენებია ნეირომბლასომას 3 ან შემდეგ - 4 ეტაპი. მკურნალობის არსი, თუ აღწერილია ძალიან მოკლედ, წარმოადგენს სიმსივნური უჯრედების დესტრუქციულ ნივთიერებებს.

თანამედროვე მედიცინაში აქტიურად გამოიყენება ტრადიციული მონოქიმიერაპია, ისევე როგორც უფრო ინტენსიური პოლიმთერაპია. დაავადების ზოგიერთი ფორმით, ქიმიოთერაპიული ეფექტი ასრულებს ოპერაციის დაწყებამდე მოსამზადებელი ეტაპის ფუნქციას - ასეთი ინტეგრირებული მიდგომა ხშირად კარგ შედეგს იძლევა.

ქიმიოთერაპიული ნარკოტიკები შემოდის სისხლძარღვთა სისტემაში ერთ-ერთი შემდეგი მეთოდით:

  • ინტრამუსკულური ინექცია,
  • ინტრავენური მართვა
  • ზეპირი მედიკამენტები.

ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია

ექიმის მიერ დადგენილი, პაციენტი შეიძლება გამოვლინდეს მაღალი დოზის ქიმიოთერაპიის და რადიაციული თერაპიის კომბინირებული ეფექტებით. ეს მკურნალობის სტრატეგია განიხილება აგრესიული და აქვს საზიანო ეფექტი არა მხოლოდ სიმსივნური უჯრედების, არამედ ძვლის ტვინში. რადიოაქტიური და ქიმიური ნივთიერებები უჯრედების ჰემატოპოეტური ტრაქტებით განადგურდებიან, ამიტომ ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია ნაჩვენებია ისეთი თერაპიული სტრატეგიის ელემენტად.

მკურნალობის დაწყებამდე დონორის ან პაციენტისგან ტრანსპლანტაციისათვის საკნები აღებულია (მაშინ ისინი გაყინულებს). ზოგიერთი კვლევის თანახმად, ასეთი ტაქტიკის გამოყენება მნიშვნელოვნად გააუმჯობესებს პაციენტის გადარჩენას.

სხვადასხვა ეტაპზე ნეირომბლასტომის მქონე ბავშვთა გადარჩენა

ახალგაზრდა პაციენტების გადარჩენის დონე დამოკიდებულია იმაზე, თუ რა ასაკში და რა ეტაპზე იყო სიმსივნის დიაგნოზი. ასევე მნიშვნელოვანია ნეირომბლასტომის სტრუქტურის მორფოლოგიური თავისებურებები და პაციენტის სისხლში ფარიტინის შემცველობა. ექიმის ყველაზე ხელსაყრელი პროგნოზი მიეკუთვნება ერთ წლამდე ასაკის ბავშვებს.

თუ გადავხედავთ სტატისტიკას გადარჩენისთვის სხვადასხვა ეტაპზე დაავადების დიაგნოსტიკაში, სურათზეა საუბარი:

  • საუკეთესო შანსია პაციენტებს, რომელთა მკურნალობაც ადრეული პირველი ეტაპით დაიწყო - 90% -ზე მეტი პაციენტი გადარჩა.
  • ქვემოთ მოყვანილი მეორე ეტაპის მაჩვენებლები - 70-80%.
  • მესამე ადგილზე პაციენტთა გადარჩენის თვალსაზრისით არის ეტაპი 4 - 75%. ეს იმის გამო ხდება, რომ სიმსივნე ხშირად სპონტანურად აღწევს.

თუ მესამე ეტაპზე ნეირომბლასტომა შეიმუშავა, შემდეგ ხარისხობრივი და დროული მკურნალობა, პაციენტების 40-70% გადარჩება. ყველაზე პესიმისტურ პროგნოზს ავადმყოფებს აწვდიან ერთი წლის განმავლობაში, რომლებიც დაავადების საბოლოო, მეოთხე ეტაპზე დიაგნოზირებულნი არიან - სტატისტიკურად მხოლოდ ხუთი პაციენტისგან 1 გადარჩება.

ბავშვის ნევროპლასტომის საოცარი ბუნება

Neuroblastoma არის ყველაზე გავრცელებული ავთვისებიანი სიმსივნე. იგი ითვალისწინებს ნეონატალური ნეოპლაზმების ყველა რეგისტრირებულ შემთხვევათა დაახლოებით 15% -ს, ისევე როგორც ადრეულ ბავშვობაში. ექსპერტები, როგორც წესი, ხუთ წლამდე ასაკის ბავშვებში სიმსივნის გამოვლენას ახდენენ, მაგრამ დაავადების შემთხვევები მოზარდებში 11 და 15 წლისაა. როგორც ბავშვი იზრდება და ვითარდება, ამ მზაკვრული დაავადების წინაშე დგომის ალბათობა მცირდება ყოველწლიურად.

ექიმების აზრით, ნეიროპლასტებთან დაკავშირებული სიმსივნეები საოცარი შესაძლებლობებით არის განპირობებული. ეს განსაკუთრებით აგრესიულია და სხეულის რომელიმე ნაწილში მეტასტაზისადმი მიდრეკილებაა. ყველაზე ხშირად, ძვლისა და ლიმფური სისტემები განიცდიან სასიცოცხლო აქტივობას. ზოგჯერ ექიმები აფიქსირებენ ნევროპლატების ფისის ზრდას, მათი განყოფილებას სიმსივნის შემდგომი ფორმირებით. მან პირველი აძლევს მეტასტაზებს, შემდეგ კი შეაჩერა მისი განვითარება და იწყებს რეგრესი. Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». რამდენიმე ათეული წლის შემდეგ ამერიკელმა მეცნიერმა ჯეიმს რაიტმა შეისწავლა ნეოპლაზმა უფრო დეტალურად და დეტალურად განმარტა მისი ფორმირების პროცესი.

ნეირომბლასტომის განვითარება ეტაპობრივად

ნებისმიერი სხვა სიმსივნური სიმსივნეების მსგავსად, ბავშვებში ნეირომბოლომა გადის განვითარების რამდენიმე პირობითი ეტაპი, რომლის განსაზღვრა საშუალებას გაძლევთ ეფექტურად გამოიყენოთ ეფექტური მკურნალობა:

  • ეტაპი 1. ხასიათდება სიმსივნური სიმსივნის არსებობა, რომლის ზომა არ აღემატება 5 სმ და ლიმფური კვანძების მეტასტაზების არარსებობას.
  • ეტაპი 2 ა. მიუთითებს ლოკალიზებულ სიმსივნეს, რომელთა უმეტესობა უნდა მოიხსნას.
  • ეტაპი 2 ბ. არსებობს ლიმფური კვანძების მეტასტაზური დაზიანება ცალმხრივად.
  • ეტაპი 3. ორმხრივი სიმსივნის წარმოქმნით.
  • ეტაპი 4 (AB). სიმსივნე იზრდება, არსებობს მეტასტაზი ძვლის ტვინის, ღვიძლის და ლიმფური კვანძების მიმართ.

ცალკე, უნდა გავითვალისწინოთ, თუ როგორ ვითარდება ნევროპლასტიკა ბავშვებში ბოლო ეტაპზე. მე -4 ეტაპი გამოირჩევა ბიოლოგიური მახასიათებლებით, რომლებიც არ არიან სხვა ნეოპლაზასადმი, კარგი პროგნოზი აქვს და დროული მკურნალობა იძლევა გადარჩენის მაღალ პროცენტს.

სიმსივნის განვითარების ძირითადი მიზეზები

ნეირომბლასტომი, ისევე როგორც სხვა სახის ონკოლოგია, ვითარდება გენეტიკური მუტაციის ფონზე. ამჟამად, ექსპერტები ვერ იტყვიან, რა ზუსტად აძლევს ამ ცვლილებებს. ვარაუდობენ, რომ გარკვეულ როლს ეწევა ე.წ. კარცინოგენური ფაქტორები, რაც ქიმიკატები და რადიაციაა. მუტაციების შედეგად მიღებული უჯრედები სწრაფად იწყებენ გამრავლების სიმრავლეს, ქმნიან სიმსივნეს. ავთვისებიანი სიმსივნე ახასიათებს გაყოფის უნარს, რომელიც განასხვავებს მას კეთილგანწყობილს.

მუტაცია, ნეირომბლასტომის ფორმირების პროვოცირება, ხდება ნაყოფის საშვილოსნოს განვითარება ან ბავშვის დაბადების შემდეგ. აქედან გამომდინარე, პაციენტების უმრავლესობა - ჩვილი. სიმსივნის წარმოშობა იწყება ნეიროპლასტებში. ეს არის უნაკლო ნერვული უჯრედები, რომლებიც წარმოიქმნება ნაყოფში მისი საშვილოსნოს განვითარების დროს. ორსულობის ნორმალურ კურსში, ნევროპლასტები ნერვული ბოჭკოების ფუნქციას იკავებენ ან თირკმელზედა ჯირკვლების ფორმირებისათვის საკნები გახდებიან.

იმ დროისათვის ბავშვი დაიბადა, მათი უმრავლესობა უკვე ჩამოყალიბდა. მოზარდი უჯრედები ჩვეულებრივ გაქრება. ამ პროცესის პათოლოგიურ კურსთან ერთად, ნეიროპლატეტები სიმსივნეებად იქცევიან. ერთადერთი დადასტურებული კიბოს ფაქტორი გენეტიკური მიდრეკილებაა. თუმცა, დაავადების მემკვიდრეობითი განვითარების რისკი არ აღემატება 2% -ს.

ყველაზე ხშირად, ექიმები რეტროპერიტონეალური ნეირომბლასომას დიაგნოსტიკას ახდენენ, რომელთა საყვარელი ფართობი არის თირკმელზედა ჯირკვლები. თეორიულად, სიმსივნე შეიძლება მოხდეს სხეულის ნებისმიერ ნაწილში. რეტროპერიტონეალური ნევროპლასტომია ბავშვებში 50% -ში, პაციენტთა 30% კი, წელის ტვინის ნერვული ნოდულისგან, ავითარებს პაციენტთა 30%, ხოლო დარჩენილი 20% ირჩევს საშვილოსნოს ყელის და თორაგულ რეგიონებს ლოკალიზაციისათვის.

როგორ აისახება სიმსივნე?

პათოლოგიური პროცესის დაწყების საწყის ეტაპზე კონკრეტული სიმპტომები არ შეინიშნება. ამრიგად, სიმსივნე ხშირად აღინიშნება ამ ასაკის დამახასიათებელი სხვა დაავადებებისათვის.

ბავშვებში ნეირომბლასტომის ნიშნები გამოჩნდება ნეოპლაზმის ლოკალიზაციის, მეტასტაზების და ვასოაქტიური ნივთიერების დონის მიხედვით. როგორც წესი, პირველადი სიმსივნე საიტი მდებარეობს რეტროპერიტონალურ სივრცეში, კერძოდ თირკმელზედა ჯირკვლებში. იშვიათ შემთხვევებში, ეს არის ლოკალიზებული კისრის ან შუამდინარში.

როგორ ახდენს ნეირომბოლომამა ბავშვებში? დაავადების სიმპტომები გამოწვეულია კიბოს უჯრედების მიერ ჰორმონების გათავისუფლებით ან სიმსივნის მუდმივი წნევით ერთ ან მეორე ორგანოზე. ზოგჯერ მისი ზრდა გავლენას ახდენს ნაწლავებისა და ბუშტის ფუნქციონირებაზე. პაციენტებში სისხლძარღვების ჩახშობის გამო, scrotum და ქვედა კიდურების შეშუპება ხდება.

წითელი ან ლურჯი ლაქები კანზე ასევე ნეირომბლასტომის ნიშნებია ბავშვი. მათი გამოჩენა გულისხმობს ეპიდერმისის უჯრედების ჩართვას პათოლოგიური პროცესის დროს. სიმსივნის შეყვანა პირდაპირ ძვლის ტვინში, ბავშვი ხდება სუსტი, ხშირად ავადმყოფი. ამ შემთხვევაშიც კი, მცირე ჭრილობა შეიძლება გამოიწვიოს ფართო სისხლდენა.

ნეირომბლასტომის სიმპტომების შენიშვნა, მშობლებმა უნდა მიმართონ ექიმს. კიბოს ადრეული გამოვლენა შეუძლია ბავშვის სიცოცხლის გადასარჩენად.

რეტროპერიტონეალური ნევროპლასტომია

ნეიროგენური წარმოშობის ქსოვილების ახალი ზრდა რეტროპერიტონური სივრცეში წარმოიქმნება სწრაფი ზრდით. ხანმოკლე პერიოდის განმავლობაში ის ზრდის ზურგის არხებს, ქმნის სიმსივნეს, რომელიც მგრძნობიარეა და შეიძლება გამოვლინდეს პალპაციით.

ბავშვებში ადრენალინი ნეირომბლასომას თავდაპირველად არ გააჩნია კონკრეტული სიმპტომები, სანამ არ აღწევს შთამბეჭდავ ზომას და არ იწყება მიმდებარე ქსოვილების მიერთება. რა სიმსივნეების ნიშნებია?

  1. მუცლის ღრუს განათლება მუცლის ღრუსში.
  2. მთელი სხეულის შეშუპება.
  3. დისკომფორტი და მგრძნობელობა წელის რეგიონში.
  4. წონის დაკარგვა.
  5. ტემპერატურის ზრდა.
  6. ცვლილებები სისხლის ინდექსებში, ანემიის მითითებით.
  7. ქვედა კიდურების დაბრკოლება, დამბლა.
  8. კუჭ-ნაწლავის ტრაქტისა და გამოყოფის სისტემის ფუნქციონალური შესაძლებლობების განადგურება.

სხვა ნეიროგენური სიმსივნეები

ბავშვებში შუალედური შუამავლების ნეირომბოლომას თან ახლავს მწვავე წონის დაკარგვა, გართულებების გადაყლაპვა და რესპირატორული დისტრესი. ზოგიერთ შემთხვევაში, დაავადება იწვევს მკერდის ფორმის შეცვლას.

Tetra zaglaznogo სივრცე ძალიან იშვიათია, მაგრამ მათ უფრო მეტი იციან მათ შესახებ. ეს იმიტომ ხდება, რომ პათოლოგიური პროცესის ყველა ნიშანია შეუიარაღებელი თვალით. ნეოპლაზმა ხასიათდება თვალის შუქზე, რომელიც რეგულარულ სისხლნაჟღენას ჰგავს. ნეირომბლასტომის კიდევ ერთი სიმპტომია ქვედა ქუთუთო. იგი მოიცავს ბუნებრივ ბუნდოვან თვალის ჩაკეტვას.

ნევროპლასტომია ფორმები

ამჟამად, ექსპერტები ნევროპლასტომის ოთხი ფორმის იდენტიფიცირებას ახდენენ, რომელთაგან თითოეული კონკრეტული ადგილმდებარეობაა და გამორჩეული თვისებებია.

  • მედულორობლასტომა. ნეოპლაზია ღრმავდება ღრუში, რის გამოც მისი მოხსნა შეუძლებელია ქირურგიული ჩარევის საშუალებით. პათოლოგია ხასიათდება სწრაფი მეტასტაზიით. სიმსივნეების პირველივე სიმპტომები გამოვლინდა მოძრაობის კოორდინაციის ნაკლებობით.
  • რეტინოპლასტომია. ეს არის ავთვისებიანი სიმსივნე, რომელიც გავლენას ახდენს რევანში ახალგაზრდა პაციენტებში. მკურნალობის ნაკლებობა ტვინისთვის აბსოლუტური სიბრმავეა და მეტასტაზს იწვევს.
  • ნეიროფიბორორკომია. ეს სიმსივნე ლოკალიზებულია მუცლის ღრუსში.
  • სიმპათიოპლასტიკა. ეს არის ავთვისებიანი ბუნების სიმსივნე, რომელიც შეარჩევს სიმპათიკურ ნერვულ სისტემას და თირკმელს თავის "სახლში". ნაყოფის ჩამოყალიბება ხდება ნაყოფის დროს საშვილოსნოს განვითარების დროს. სიმპათიოპლასტომის ზომის სწრაფი ზრდის გამო, ზურგის ტვინი შეიძლება გავლენა იქონიოს, რაც კიდურების დამბლავს იწვევს.

როგორ აღიარებს ნევროპლასტიკა?

თავდაპირველად, ექიმი განსაზღვრავს სისხლის ტესტი და შარდის ეჭვმიტანილი დიაგნოზი "neuroblastoma". ბავშვებში, ამ პათოლოგიის სიმპტომები სხვა დაავადებების მსგავსია და ბიოლოგიური მასალების ლაბორატორიული ტესტირება გამორიცხავს სხვა შესაძლო მიზეზებს. შარდის კოტექოლამინის ჰორმონების მაღალი დონე მიუთითებს ონკოლოგიის არსებობაზე.

სიმსივნის ზომის დასადგენად, მისი ლოკალიზაცია, CT პაციენტები, ულტრაბგერითი და MRI- ის მინიმალურ პაციენტებს. მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური მეთოდი ბიოფსიაა. ამ პროცედურის დროს, სპეციალისტის მიერ ჩატარდება ლაბორატორიის შემდგომი შესწავლა კიბოს უჯრედების კრებული, ჰისტოლოგიური ანალიზისთვის.

ტესტის შედეგების მიხედვით, ექიმი ავითარებს მკურნალობის ტაქტიკას, რეკომენდაციას აძლევს პაციენტის სიცოცხლის რეჟიმსა და ცხოვრების წესს.

მკურნალობის პარამეტრები

ონკოლოგიის განყოფილების რამდენიმე სპეციალისტი (ქიმიოთერაპია, ქირურგი, რადიოლოგი) ერთდროულად არის ჩართული ბავშვებში ნეირომბლასტომის მკურნალობაში. სიმსივნის მახასიათებლების შესწავლის შემდეგ ექიმებმა განადგურების ტაქტიკა შეიმუშავეს. ეს დამოკიდებულია იმაზე, თუ როგორ ახდენს ნეოპლაზმა მიმდინარე საქმიანობას და პროგნოზს საბოლოო დიაგნოზის დამყარების დროს.

ჩვეულებრივ, ბავშვებში ნეირომბლასტომის მკურნალობა მოიცავს შემდეგ მეთოდებს:

  1. ქიმიოთერაპია. ეს პროცედურა მოიცავს სპეციალურად შემუშავებულ სქემების მიხედვით ანტიკანსიონის პრეპარატების შემოღებას. ნარკოტიკების მავნე ზეგავლენა კიბოს უჯრედებზე, მათი რეპროდუქციის თავიდან ასაცილებლად. მათთან ერთად სხეულის სხვა ნაწილები იმოქმედა, რაც იწვევს საერთო გვერდითი ეფექტების (თმის ცვენა, გულისრევა, დიარეა). თერაპიის ეფექტურობა რამდენჯერმე გაიზარდა ტვინის ტრანსპლანტაციის კომბინაციაში.
  2. ქირურგიული მკურნალობა მოიცავს სიმსივნის მოცილებას. ოპერაციის დაწყებამდე ქიმიოთერაპია გამოიყენება. ეს საშუალებას გაძლევთ შეამციროთ სიმსივნის ზრდა და გამოიწვიოს მეტასტაზების რეგრესია. მისი ამოღების დასაშვებობა დამოკიდებულია ადგილმდებარეობისა და ზომაზე. ზურგის ტვინის მახლობლად მდებარე პატარა სიმსივნე ხდის ინტერვენციას ძალიან სარისკოდ.
  3. თანამედროვე სამედიცინო პრაქტიკაში რადიაციული თერაპია ძალიან იშვიათია. ცოტა ხნის წინ, იგი უფრო მეტად შეიცვალა ქირურგიული ჩარევით, რადგან ექსპოზიცია უსაფრთხოა და ბავშვის სიცოცხლეს საფრთხეს უქმნის. რადიაციული თერაპია რეკომენდებულია მკაცრად მითითებით, როდესაც არსებობს სხვა სამკურნალო მეთოდების დაბალი ეფექტურობა ბავშვის არასპეციფიური ნეირომბლასტომის შემთხვევაში.

ამ დიაგნოზის მქონე სპეციალური დიეტა არ არის დადგენილი მცირე პაციენტებისთვის. ბევრმა მშობელმა, ცდილობს ბავშვის ცხოვრების ყველა შესაძლო გზაზე ბრძოლას, გამოსწორდეს მისი დიეტა. დადასტურებულია, რომ ზოგიერთი პროდუქტი, კერძოდ, შეიცავს ნივთიერებებს, გაზრდის სხეულის დაცვას და მნიშვნელოვნად შეანელებს სიმსივნის ზრდას. ასეთი ნივთიერებები მოიცავს თუთიის, რკინის, ბეტაინის, სხვადასხვა ვიტამინების. ისინი მდიდარია ციტრუსის ნაყოფით, ახალგაზრდა მწვანებით, სტაფილოებით, გოგრითებით.

ნებისმიერი თერაპიის წარმატება დამოკიდებულია ბავშვებში ნეირომბოლოზომის ზომაზე. დაავადების პათოლოგიის მიზეზები და დაავადების ეტაპიც მნიშვნელოვანია. სიმსივნური ფორმირების თავდაპირველ ეტაპზე რადიკალური მეთოდების გამოყენება სრული იმედის იმედის მომცემია. თუმცა, ეს გამორიცხავს პაციენტს ექიმის მონახულებისგან და განიხილავს გამოკვლევას შესაძლო რეციდივის თავიდან ასაცილებლად.

საბოლოო აღდგენის ალბათობა არ არის გამორიცხული მეორე ეტაპზე, წარმატებული ოპერაცია და ქიმიოთერაპია.

გარკვეული სირთულეები წარმოიქმნება ისეთი პათოლოგიის განვითარების საბოლოო ეტაპებზე, როგორიცაა ნეირომბლასტომი. ბავშვებში, სტადიის 4 კიბოს, როგორც წესი, თან ახლავს იმედგაცრუებული პროგნოზები. კრუნჩხვის ამოღების შემდეგ შესაძლებელია ჩანაცვლება შესაძლებელია აღდგენის ფონზე. ავთვისებიანი ბუნების შემდეგი ფორმირება, როგორც წესი, იქმნება იმავე ადგილას, სადაც ეს იყო ადრე. ამ ეტაპზე პროგნოზი ხუთი წლის განმავლობაში გადარჩენის 20% -ს შეადგენს. ამ შემთხვევაში, ეს ყველაფერი დამოკიდებულია სპეციალისტების კვალიფიკაციაზე, აუცილებელ სამედიცინო აღჭურვილობის ხელმისაწვდომობაზე.

ინტენსიური კიბოს თერაპიის შემდეგ, პაციენტთა პროგნოზი ხელსაყრელია. ლოკალიზებულ სიმსივნური პროცესის მქონე ბავშვებში, ექიმები აღინიშნება მაღალი ალბათობის მიღწევა უმოკლეს დროში. ამ კატეგორიის პაციენტებთან დაკავშირებით, ნეოპლაზმა შეიძლება ოპერაციის გარეშეც კი გაქრება, მაგრამ ინტენსიური თერაპია ამ შემთხვევაში სავალდებულოა. ხანდაზმული ბავშვები, რომლებსაც აქვთ გავრცელებული სიმსივნე, აქვთ მუდმივი აღდგენის გაცილებით ნაკლები შანსი. გარდა ამისა, შეიძლება განმეორდეს ნეოპლაზმა.

მკურნალობის შედეგი ხშირად ბავშვებში მეორე ნეირომბლასტომია. ამ შემთხვევაში პროგნოზი არ არის ყველაზე ხელსაყრელი. სიმსივნე შეიძლება რამდენიმე წლის შემდეგ გამოჩნდეს, მათ შორის წარმატებული მკურნალობის შემდეგ. მედიკამენტურ ეფექტებს ხანდაზმული ეფექტები ეწოდება. ამიტომ ყველა პაციენტი, გამონაკლისის გარეშე, მკურნალობის კურსის დასრულების შემდეგ რეკომენდებულია ექიმების მონიტორინგი.

პრევენციული ღონისძიებები

ავთვისებიანი სიმსივნეების განვითარების პრევენციასთან დაკავშირებით ექიმები კონკრეტულ რეკომენდაციებს არ აძლევენ, ვინაიდან მისი ფორმირების მიზეზებია ცუდად გააზრებული, გარდა სავარაუდო მემკვიდრეობითი მიდგომისა. თუ მჭიდრო ნათესავებმა ეს მზაკვრული დიაგნოზი უნდა შეძლონ, ორსულობის დაგეგმვისას, სასურველია გენეტიკოსის რჩევა. ალბათ, ის ხელს შეუწყობს მომავალში თავიდან აცილების მიზნით არეულობის ასოცირდება დაბადებიდან არაჯანსაღი ბავშვი.

სამწუხაროდ, ონკოლოგიური დაავადებები დღეს სულ უფრო დიაგნოზებულია ახალგაზრდა პაციენტებში, არ არის გამონაკლისი ნეირომბოლოზომ ბავშვებში. ფოტო პათოლოგია შეიძლება ჩაითვალოს სპეციალურ სამედიცინო სახელმძღვანელოში. პათოლოგიის გაურკვეველი ეტიოლოგიის გამო ექიმებს არ შეუძლიათ პრევენციის კონკრეტული მეთოდები. როდესაც პირველადი სიმპტომები, რომლებიც მიუთითებენ ამ დაავადების, ძალიან მნიშვნელოვანია, რომ მოიძიონ სამედიცინო დახმარება. მხოლოდ სრული დიაგნოსტიკური გამოკვლევის ჩატარების შემდეგ მხოლოდ ერთია მოსამართლის ნეოპლაზმის ბუნება და სავარაუდო მკურნალობის ტაქტიკის განვითარება. უფრო ადრე სპეციალისტის დასტურდება საბოლოო დიაგნოზი, უმაღლესი შანსი სრული აღდგენა. დალოცოს!

შინაარსი

Neuroblastoma, რომელიც ემბryონის სიმსივნეების ერთ-ერთი ტიპია, 15 წლამდე ასაკის ბავშვებში 99% შემთხვევაა. თუმცა, არსებობს შემთხვევები, როდესაც ეს დაავადება დაფიქსირდა ხანდაზმულებშიც. შემთხვევა 15 წლამდე ასაკის 100 000 ბავშვზე 0,85-1.1 შემთხვევაა. საშუალო ასაკი 2 წელია. გამოვლენილია 90% შემთხვევა 5 წლამდე. Neuroblastoma არის ყველაზე ხშირი ავთვისებიანი ნეოპლაზმა ადრეულ ასაკში ბავშვებში (14%), ზოგიერთ შემთხვევაში დაბადებამდე შეიძლება თან ახლდეს თანდაყოლილი დეფექტები. როგორც ბავშვი ხანდაზმული ხდება, სიმსივნის ალბათობა მცირდება.

Neuroblastoma აქვს რამდენიმე თვისებები, რომლებიც არ არსებობს სხვა ავთვისებიანი სიმსივნეებით:

  • სპონტანური რეგრესიის უნარი: ნეირომბლასომმა სპონტანურად შეიძლება გამოიწვიოს თირკმელების დიდი მასის შემთხვევაშიც კი.
  • იშვიათად - ripen (დიფერენციაცია) უნარი, გარდამავალი სიმსივნე (ganglioneuroma).
  • სწრაფად აგრესიული კურსი და მეტასტაზების განვითარება.

ყველაზე სიმსივნეები გვხვდება რეტროპერიტონალურ სივრცეში, ყველაზე ხშირად თირკმელზედა ჯირკვლებში. ნაკლებად გავრცელებულია შუასაუკუნეებში და კისერზე.

კლინიკური სურათი დამოკიდებულია სიმსივნის ფორმირების ადგილას, მეტასტაზების ლოკალიზაცია, სიმსივნური ქსოვილის მიერ წარმოებული ვასოაქტიური ნივთიერებების რაოდენობა.

ნეირომბლასტომის ძირითადი კლინიკური გამოვლინებებია:

  • მუცლის შეშუპება,
  • შეშუპება
  • წონის დაკარგვა
  • მეტასტაზების გამო ძვლის ტკივილი
  • ანემია,
  • ცხელება.

ძირითადი საჩივრები ტკივილია (30-35% შემთხვევა), ცხელება (შემთხვევების 25-30%), წონის დაკარგვა (შემთხვევების 20%). სიმსივნეების ზრდასთან ერთად შუამავლების შუალედში ბავშვებში უჩივიან მუდმივი ხველა, სასუნთქი გზების დარღვევები, დისფაგია და მუდმივი რეგურგიტაცია და გულმკერდის კედლის დეფორმირება. ძვლის ტვინის დაზიანების შედეგად იწვევს ანემიას და ჰემორაგიული სინდრომს. რეტრობულბარულ სივრცეში სიმსივნის ზრდისას დამახასიათებელია "სათვალე სინდრომი" exophthalmos. თუ ნევროპლასტომია რეტროპერიტონალურ სივრცეში მოხდება, მაშინ სწრაფად იზრდება ზურგის არხში, ქოქოსის თანმიმდევრულობის სიმსივნის მსგავსად. როდესაც სიმსივნედან გულმკერდის გავრცელება ხდება რეტროპერიტონის სივრცეში დიაფრაგმის ხვრელების მეშვეობით, იგი იღებს საათგარემოს ან დუმბულის სახეს. ნეირომბლასტომის მეტასტაზებს აქვს კანი-მეწამული კვანძების მკვეთრი თანმიმდევრულობა.

ნეირომბლასტომია მეტასტაზები ყველაზე ხშირად იქმნება ძვლების, ძვლის ტვინსა და ლიმფურ კვანძებში. ნაკლებად საყოველთაოდ, მეტასტაზები ლოკალიზებულია კანისა და ღვიძლში, ძალიან იშვიათად ტვინში. სიმპტომოტოლოგია ამ შემთხვევაში განისაზღვრება, თუ რომელი ორგანოს გავლენას ახდენს მეტასტაზები:

  • სწრაფი ღვიძლის გაფართოება
  • ფორმირების bluish კვანძების შესახებ კანის,
  • ძვლის ტკივილი
  • ადიდებულმა ლიმფური კვანძები
  • ლეიკემიით გამოწვეული ანემია, ჰემორაგია და სხვა გამოვლინებები.

ნეირომბლასტომის დიაგნოზი არის სიმსივნეების ან მისი მეტასტაზების ჰისტოლოგიური გამოკვლევა. გარდა ამისა, განისაზღვრება ძვლის ტვინის პროცესში ჩართვა კატექოლამინების ან მათი წარმოებულების მაღალი შემცველობით: ვანილილ-იმდინალი, ჰომოვანილი მჟავა და დოპამინი სისხლში (ან შარდის). ვანილიმილინდალი და ჰომოვანილი მჟავების დონეები იზრდება პაციენტთა 85% -ში, დოპამინის დონე - პაციენტთა 90% ნეირომბლასომასთან. ამ ნივთიერებების შემცველობის მონიტორინგი საშუალებას გაძლევთ მონიტორინგი სიმსივნის განვითარებაზე.

სხვა გზები, რათა დადგინდეს რამდენად დაავადება.

  1. პირველადი სიმსივნის საიტი - ულტრაბგერითი, CT, MRI.
  2. გულმკერდის რენტგენოგრაფია, CT.
  3. მუცლის ღრუს - ულტრაბგერითი, CT.
  4. Osteoscintigraphy with Te 99 და შემდგომი რენტგენის დიფრაქცია აღმოჩენილი იზოტოპური ჰიპერფიცერი foci.
  5. Scintigraphy 131 J Metaiodobenzylguanidine (MJBG) *.
  6. ძვლის ტვინის ასპირაციული ბიოფსია (4-8 ადგილიდან).
  7. ჰისტოლოგიური და იმუნოჰისტოქიმიური კვლევების მქონე ძვლის ტვინის ტრეპანის ბიოფსია.
  8. სიმსივნის მეტაბოლიზმის საეჭვო დაზიანებების ბიოფსია.

ნეირომბლასტომის განვითარების ეტაპები:

  • ეტაპი I: T1 - ერთი სიმსივნე 5 სმ ან ნაკლები უმსხვილეს განზომილებაში, ნ0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
  • Стадия I: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 - არ არსებობს შორეული მეტასტაზების ნიშნები.
  • ეტაპი III: თ, თ2 - 5 სმ-ზე ნაკლები სიმსივნე, უმსხვილესი განზომილებით, 5 სმ-ზე მეტი სიმსივნე, მაგრამ 10 სმ-ზე ნაკლები1 - რეგიონული ლიმფური კვანძების მეტასტაზური დაზიანება, მ0 შორეული მეტასტაზების ნიშნები თ3 - ერთი სიმსივნე მეტი 10 სმ, ნx - ნებისმიერი, შეუძლებელია იმის განსაზღვრა, არსებობს თუ არა რეგიონალური ლიმფური კვანძების დაზიანება, მ0 - არ არსებობს შორეული მეტასტაზების ნიშნები.
  • ეტაპი IVA: თ, თ2 - ერთი სიმსივნის დიამეტრის 5 სმ-ზე ნაკლები, ერთი სიმსივნე 5 სმ-ზე, მაგრამ 10 სმ-ზე ნაკლები, ერთი სიმსივნე 10 სმ-ზეx - ნებისმიერი, შეუძლებელია იმის განსაზღვრა, არსებობს თუ არა რეგიონალური ლიმფური კვანძების დაზიანება, მ - არის შორეული მეტასტაზები.
  • ეტაპი IVB: თ4 - მრავალჯერადი სინქრონული სიმსივნეები. ნx - ნებისმიერი, შეუძლებელია იმის განსაზღვრა, არსებობს თუ არა რეგიონალური ლიმფური კვანძების დაზიანება. მx - არა, შეუძლებელია შეაფასოს, არის თუ არა შორეული მეტასტაზები.

საერთაშორისო კლასიფიკაციის მიხედვით, ნეირომბლასტომის განვითარება დაყოფილია შემდეგ ეტაპად:

  • სტადია I: პირველადი ლოკალიზაციის ზონაში ლოკალიზებული სიმსივნე, სიმსივნე ამოღებულია მისი ნარჩენების მიკროსკოპული ნიშნებით ან მათ გარეშე, მაკროსკოპულად დამოწმებული არტერია ლიმფური კვანძების ორივე მხარეს
  • სტადია IIA: ცალმხრივი სიმსივნე დიდი რაოდენობით მოცილებით, არ არის დაზიანებული ლიმფური კვანძების ორივე მხარეს
  • ეტაპი IIB: ცალმხრივი სიმსივნე, ამოღებულია მთლიანად ან მისი უმრავლესობა, არის ცალმხრივი ლიმფური კვანძების მეტასტაზური დაზიანება
  • სტადია III: სიმსივნე ვრცელდება საპირისპირო მხარესთან ან არტერიული ლიმფური კვანძების მეტასტაზური დაზიანების გარეშე, ცალმხრივი სიმსივნე, რომელიც ლიმფური კვანძების მეტასტაზებთან ერთად, შუალედური სიმსივნეები ლიმფური კვანძების მეტასტაზებთან ერთად ორივე მხარეს
  • სტადია IV: გავრცელებული სიმსივნე შორეული მეტასტაზებით ლიმფურ კვანძებში, ჩონჩხის, ფილტვებისა და სხვა ორგანოების ძვლები
  • ეტაპი IVS: ღვიძლის, კანისა და / ან ძვლის ტვინის მეტასტაზების დროს I და II ეტაპობრივად განსაზღვრული ლოკალიზებული პირველადი სიმსივნე

ნეირომბლასომას მკურნალობისას გამოყენებულია ანტიმური თერაპიის შემდეგი მეთოდები:

სიმსივნის დროული გამოვლენის შემთხვევაში, პირველადი სიმსივნის საწინააღმდეგო საიტი ამოღებულია. როგორც წესი, სიმსივნე არ იბრუნებს სიმსივნური უჯრედების არსებობას, რომელიც ასევე ავლენს ნეირომბლასომას სხვა ავთვისებიანი სიმსივნისგან.

ნეირომბლასტომის ქიმიოთერაპია გულისხმობს ვინკრისტინის, ციკლოფოსფამიდის, ცისპლატინის, დოქსორუბიცინის, ვეპეზიდდის, ათინოპოლისტის და მელფალანის გამოყენებას. იოსოფამიდი და კარბოპლატინი ასევე აქვთ ნევროპლასტომის საწინააღმდეგო აქტივობა.

რადიაციული თერაპია არ არის გამოყენებული ყველა შემთხვევის გამო საფრთხეს პატარა ბავშვის სხეულისთვის. თუმცა, აღინიშნება გამოუყენებელი სიმსივნეების ან მეტასტაზების გამოყენება, გამოყენებული ქიმიოთერაპიის არაეფექტურობა, ისევე როგორც შესაძლო რეციდივების აღმოფხვრა.

როგორც რადიაციული თერაპიის სახით, iodine 131 I რადიოაქტიური იზოტოპური დანერგვა სიმსივნეში, რომელიც შერჩევით ნეირომბოლომამა დაგროვდა.

მკურნალობა ეტაპზე I, II ოპერაციაა, რომელსაც წინ უძღვის ქიმიოთერაპია. როგორც წესი, მესამე ეტაპზე ნეირომბლასომემი შეუძლებელია, რაც საჭიროა პრეოპერაციული ქიმიოთერაპია, რაც საშუალებას იძლევა სიმსივნის უფრო მნიშვნელოვანი რეგრესია. IV ეტაპზე აუცილებელია მაღალი დოზების ქიმიოთერაპია, ოპერაცია და ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია.

როგორც წესი, ნეირომბლასტომი უკვე დიაგნოზირებულია IV ეტაპზე, როდესაც პაციენტების 5 წლის გადარჩენა არ აღემატება 20% -ს. პროგნოზი ყველაზე ახალგაზრდაა ბავშვებში, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც ძვლის ტვინის მეტასტაზი არ არის. ზოგადად, პაციენტების გადარჩენის მაჩვენებელი დაახლოებით 50% (49-55%). ეტაპობრივი გადარჩენის თვალსაზრისით: 1 ეტაპზე 100%, მე -2 ეტაპზე - 94% მე -3 ეტაპზე 60% (67-57%), მეოთხე ეტაპზე - 10-20%. 4 წლამდე ასაკის ბავშვებისთვის 1 წლის ასაკამდე, გადარჩენის მაჩვენებელი დაახლოებით 75% შეადგენს.

რა არის ნევროპლასტიკა?

ბავშვებში ნეირომბლასტომი უსიცოცხლო უჯრედების სიმსივნეა. ასეთი ონკოლოგიური დაავადების ანალოგი არ არსებობს, რადგან ამ ტიპის კიბოს აქვს უნიკალური თვისებები. მათ შორის არიან:

  1. უნარი დაიბრუნონ. სხვა სიმსივნეებისგან განსხვავებით, ნეირომბლასომმა მთლიანად გაქრება ქიმიოთერაპიული პრეპარატებისა და ქირურგიის გამოყენების გარეშე.
  2. უჯრედების დიფერენცირების უნარი. ბავშვებში ნეირომბლასტომი შეიძლება შეიცვალოს კეთილთვისებიანი სიმსივნე პროცესში, ანუ სპონტანური მატერერობა გაიკეთოს სიმსივნე - გლუვინიორომა.
  3. სპონტანური აგრესიის უნარი. სიმსივნე შეიძლება სწრაფად გავრცელდეს მთელს სხეულზე, მიუხედავად რთული მკურნალობისა.

ბავშვებში ნეირომბოლომა შეიძლება 15 წლამდე ჩამოყალიბდეს. თუმცა, საშუალო ასაკი, რომლის დროსაც ეს კიბოს დიაგნოზი 2 წელია. ამ პათოლოგიის შემთხვევის სიხშირე 100 ათას მოსახლეზე 1 შემთხვევაა. მიუხედავად იმისა, რომ ნეირომბოლომატი ბავშვებთან დაკავშირებულ კიბოს უკავშირდება, ასევე აღინიშნა ხანდაზმულებში (ძალიან იშვიათად). ზოგიერთ შემთხვევაში, სიმსივნე აღმოჩენილია ნეონატალურ პერიოდში. ამ შემთხვევაში, დაავადება ხშირად კომბინირებულია პათოლოგიური განვითარებით. უფროსი ბავშვი ხდება, ქვედა ალბათობა ნევროპლასმასა. დაავადების განვითარების რისკი 5 წლიდან ბავშვებში საკმაოდ დაბალია.

Neuroblastoma მიზეზები

რატომ ვითარდება ნეირომბლასტომი ბავშვებში? დაავადების მიზეზები უკავშირდება გენეტიკურ ცვლილებებს, ეგზოგენურ და ფსიქოგენურ ეფექტებს. ჩვეულებრივ, უმწიფარი ნერვული უჯრედები შეიძლება სხეულში იყოს 3 თვემდე. ამ დროისათვის მათ უნდა შეავსონ თავიანთი დიფერენციაცია. თუ ეს არ მოხდება, ნეირომბლასტომი ბავშვებში ვითარდება. სიმსივნეები, სიმსივნეების გამომწვევი მიზეზები და მახასიათებლები შეიძლება განსხვავდებოდეს თითოეულ შემთხვევაში. თუმცა, დაავადების განვითარების მთავარი მექანიზმი ყოველთვის ნეირონების ფორმირების არასრული პროცესია. სიმსივნეების ზუსტი მიზეზები არ შეიძლება დასახელდეს, რადგან ისინი სრულად ვერ გაიგებენ. გენეტიკური ანალიზის მეცნიერებისა და შედეგების ვარაუდის მიხედვით, ზოგიერთ შემთხვევაში ნეირომბლასტომია მემკვიდრეობით. თუმცა, დადგინდა, რომ ქრომოსომალურ დეფექტებს ყოველთვის არ გვხვდება პაციენტებში.

ნევროპლასტიკის ფორმირების სხვა რისკ-ფაქტორები მოიცავს შემდეგ სიმპტომებს:

  1. თანდაყოლილი ანომალიების არსებობა ბავშში. ეს ეხება როგორც გარე დეფექტების (polydactyly, cleft lip) და შიდა ორგანოების malformations.
  2. ახალშობილთა იმუნური სისტემის მძიმე უკმარისობა.

ამ კიბოს პათოლოგიის ოჯახურ სიხარულს ახასიათებს ნევროპლასტიკის ადრეული შემთხვევა. პაციენტების საშუალო ასაკი 8-9 თვეა. ითვლება, რომ ადრე სიმსივნე წარმოიშვა, უფრო დიდი სპონტანური რეგრესიის შანსები. ასაკის, ალბათობა, რომ უჯრედები მიაღწევენ სრულ დიფერენციაციას.

ნეირომბლასტომი ბავშვებში: დაავადების სიმპტომები

დაავადების ნიშნები დამოკიდებულია სიმსივნის ფოკუსის ადგილმდებარეობის მიხედვით. სად შეიძლება იყოს ნეირომბოლომამი ბავშვებში? პათოლოგიის სიმპტომები დაკავშირებულია ლოკალიზაციებთან. ხშირად დაავადების პირველი გამოვლინებები ტკივილია. ისინი შეიძლება განთავსდეს ყველგან, რადგან ნერვული ქსოვილი სხეულის მასშტაბით ვრცელდება. უმეტეს შემთხვევაში, ტკივილი ლოკალიზებულია მუცლით ან თირკმელებით. ზოგჯერ პათოლოგიის გამოვლინება იწყება საერთო სიმპტომებით, როგორიცაა ცხელება. ზოგიერთ შემთხვევაში ნეირომბლასომას ჰორმონები აწარმოებს. მათ შორის - შუამავლის ადრენალინი. ამ შემთხვევაში, აღინიშნება შემდეგი მახასიათებლები:

  1. პალპიტაციები.
  2. შფოთვა და შიში.
  3. გაზრდილი არტერიული წნევა.
  4. სასტიკი ოფლიანობა.
  5. კანის ჰიპერემია.
  6. სავარძლების შეცვლა ხდება დიარეა.

ნეირომბლასტომი ბავშვის შანსში აღმოჩენილია. ტკივილისა და ინტოქსიკაციის სინდრომის გარდა, ზოგჯერ დაავადების პირველი ნიშანი სიმსივნეა. ეს შეიძლება განთავსდეს სხეულის რომელიმე ნაწილზე. ყველაზე ხშირად - მუცლის ან გულმკერდის კედლის ზედაპირზე, ნაკლებად ხშირად - უკნიდან. ავთვისებიანი სიმსივნეების ზრდა იწვევს ახალ სიმპტომებს. ისინი ხდებიან სისხლძარღვების, ნერვული დაბოლოების, ორგანოების შეკუმშვის გამო. ეს იწვევს სისხლძარღვთა დარღვევას, სისხლის შედედების წარმოქმნას, ტკივილს.

გამოჩნდება ნერვული ფესვების შეკუმშვის შედეგად, პარესთეზიები, მგრძნობელობის ზრდა ან დაკარგვა. საშვილოსნოს ყელის ზურგის მარცხი იწვევს ჰორნერის სინდრომს. იგი გამოიხატება მოსწავლის კონსტრუქციით, ზედა ქუთუთოს უმოქმედობითა და თვალის ჩამორჩენით. ზურგის ტვინის ჩახშობა არის სახიფათო პარაზიტისა და კიდურების პარესიის განვითარების საშიში. ორგანოებში ავთვისებიანი უჯრედების გაშენება ხდება დარღვეული ამ უკანასკნელის ფუნქციები.

სიმსივნური პროცესის გავრცელების გამო, ნეირომბლასტომა ავითარებს ეტაპზე 4 ბავშვს. მიუხედავად ამ საშინელი დიაგნოზისა, ადრეული ასაკიდან იყო რემისიის შემთხვევები, მეტასტაზების ჩამოყალიბებაც კი. სიმსივნის პროგრესირების სიმპტომებია: ზოგადი სისუსტე, რეგიონალური ლიმფური კვანძების ზრდა, სხეულის ტემპერატურის გაზრდა ღირებულებების სუბფებრიაში, მადის დაკარგვა. ბავშვებს უარი ეთქვათ მკერდზე, მუდმივად ტირილი, დარბაზის დარღვევაა.

კლინიკური სურათის რეტროპერიტონული ნევროპლასტომებით

ბავშვებში რეტროპერიტონეალური ნეირომბოლომა აღმოაჩინა შემთხვევების დაახლოებით 30%. ამ სექციაში სიმსივნის დიაგნოსტიკა ძნელია. ხშირად დაავადების ადრეულ ეტაპზე კლინიკური გამოვლინებები არ აქვს. სიმპტომები, რომლებიც შეიძლება მოხდეს, ხშირია კუჭ-ნაწლავის სხვა პათოლოგიების ნიშნები, რადგან ისინი არ არიან სპეციფიკური კიბოსთვის. ეს გამოვლინებებია:

  1. მუცლის წინა ზედაპირზე შესამჩნევი სიმსივნის გამოჩენა. ნევროპლასტომის თანმიმდევრულობა მკვრივია, კვანძს ჰგავს.
  2. სხეულის ტემპერატურის მუდმივი ზრდა
  3. Stool გაუარესება - დიარეა ან ყაბზობა.
  4. კანის პანორული ანემიური სინდრომის გამო. მიუხედავად იმისა, რომ ჰემოგლობინის დონის შემცირება თითქმის ყოველთვის შეინიშნება კიბოს დაავადებებში, შეიძლება ადგილი ჰქონდეს კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ანთებითი დაავადებების დროს.

რა არის ეფექტი რეტროპერიტონეალური ნეირომბოლოების ბავშვებში გვიან ეტაპებზე? სიმსივნე სიმსივნეების ხშირად დიაგნოზი უკვე საერთო ფორმით კიბოს. ნეირომბლასტომის ნიშნები მოიცავს ხერხემლის, კიდურების დროს პერიოდულ ტკივილს. ეს სინდრომი გამოწვეულია სიმსივნური მეტასტაზებით ძვლის ქსოვილში. რეტროპერიტონის კიბოს პროგრესირების სიმპტომია შეშუპების შეშუპება, რომელიც არ არის დაკავშირებული თირკმლის დაავადებით. ავთვისებიანი დაზიანების კიდევ ერთი ნიშანი სხეულის წონის შემცირებაა. თირკმელზედა ჯირკვლის კიბოს მომატება დიზური სიმპტომების აღნიშვნით.

ადრენალინის ნეიროპლასტომის ნიშნები

გარდა რეტროპერიტონული სიმსივნის ლოკალიზაციისა, ბავშვებში თირკმლის ნევროპლასტომია დაავადების საერთო ფორმაა. ამ დაავადების სხვა სახეობების მსგავსად, ავთვისებიანი სიმსივნე შედგება უცნაური უჯრედებისგან. ისინი იქმნება პრენატალურ პერიოდში. Adrenal neuroblastoma არის ავთვისებიანი ჰორმონის შემცველი სიმსივნე. ეს განსხვავებულია ფეოქრომოციტომისგან. ასეთი სიმსივნე ასევე იწვევს კატექოლამინის წარმოების ზრდას, მაგრამ მისი უჯრედები სრულად დიფერენცირებულია (კეთილთვისებიანი).

ადრენალინის ნეირომბლასტომის ძირითადი სიმპტომებია ადრენალინის დონის ზრდის გამო სიმპტომები. მათ შორის არიან ოფლიანობა, აგრესიული და შეშფოთებული სახელმწიფოები, ტაქიკარდია, ჰიპერტენზია. დაავადების საწყის ეტაპებში ხშირად ასიმპტომურია.

ადრენალინი ნეირომბლასტომი ეხება აგრესიულ სიმსივნეს, ამიტომ სწრაფად შეიძლება განვითარდეს მეტასტაზი. ამ შემთხვევაში, საერთო სიმპტომია კანის ზედაპირზე ცისფერი ლაქების წარმოქმნა. ეს ელემენტები კიბოს უჯრედების გავრცელებას გულისხმობს. დაავადების გვიან გამოვლინებები იგივეა, რაც რეტროპერიტონალურ ნეირომბლასომებში.

თირკმლის ქსოვილის მომატება იწვევს სისხლძარღვების და შარდის შეკავების, ტკივილის შეფერხებას. ზოგიერთ შემთხვევაში ჰემატურია აღინიშნება. ზურგის ტვინის დაზიანებები ხერხემლის ხერხით ხასიათდება ქვედა კიდურებში მენჯის დარღვევები და მოძრაობის დარღვევები.

ნეირომბლასტომი ბავშვებში: სიმპტომები, მიზეზები, ფოტო პათოლოგია

დაავადების კლინიკური სურათი უკავშირდება არა მხოლოდ სიმსივნური დაზიანების ლოკალიზებას, არამედ უჯრედულ ელემენტებს, რომელთაგან ავთვისებიანი სიმსივნის ჩამოყალიბება ხდება. როგორ გამოიყურება ნეირომბოლომა ბავშვებში? სიმპტომები, სიმსივნის ფოტო, კერძოდ, თუ ექიმების, X- სხივების ენაზე ლაპარაკი შეიძლება იყოს კომპიუტერული ტომოგრაფიის მონაცემები. ხშირად, კლინიკური გამოვლინებები დამოკიდებულია ლოკალიზაციაზე. აქედან გამომდინარე, ავთვისებიანი ფორმირების იმიჯი მიიღო, ექიმს აქვს იმის შესაძლებლობა, რომ სიმსივნეები ასახავდეს ამ სიმსივნეს და რამდენად საშიშია მომავალში.

ნეირობლასომების განვითარების მთავარი მიზეზი არასრული უჯრედების დიფერენციაციაა. ისინი, თავის მხრივ, შეიძლება განსხვავებული იყოს. აქედან გამომდინარე, გამოირჩევა პათოლოგიის შემდეგი ფორმები:

  1. მედულორობლასტომა. ეს სიმსივნე ჩამოყალიბებულია ცერებრალური უჯრედებისგან. პათოლოგიური პროცესი ხასიათდება სწრაფი გავრცელებით და მაღალი სიკვდილით. სიმსივნის მოშორება შეუძლებელია, რადგან ტვინში ღრმად არის ლოკალიზებული. დაავადების ძირითადი სიმპტომები არის ბავშვის მოძრაობის დისბალანსი და კოორდინაცია.
  2. რეტინოპლასტომია. ზოგიერთი ავტორის გამოყოფა კიბოს ამ ფორმას ცალკე დაავადების სახით. თუმცა, მიუხედავად იმისა, რომ სიმსივნე მიდის დაკარგვა ხედვა, იგი შედგება ნერვული უჯრედების (ბადურის). პათოლოგია ასიმპტომურია. დაავადების ერთადერთი კლინიკური გამოვლინება არის მოსწავლის მიერ სიმსივნის გადატანა. ეს ფენომენი ეწოდება "კატის თვალის" სიმპტომს. იგი ხასიათდება იმით, რომ როდესაც სინათლის სხივი მიზნად ისახავს თვალი, მოსწავლე თეთრი ხდება.
  3. ნეიროფიბორორკომია. ეს სიმსივნე წარმოიქმნება სიმპათიური ბოჭკოების უცნაური უჯრედებისგან. ხშირად ის აისახება მოგვიანებით. მეტასტაზები გვხვდება ლიმფური კვანძების და ძვლის ქსოვილში.
  4. სიმპათიოპლასტიკა. გამოირჩევა კატექოლამინების გაზრდილი პროდუქციით. შეიძლება ლოკალიზებული თირკმელზედა ჯირკვლების ან სიმპათიური ფორმირებით (ნერვული ბოჭკოები, კვანძები).

რას ჰგავს ნეირომბლასომები ბავშვებში? სიმსივნეების ფოტოები განსხვავდება თითოეულ შემთხვევაში. პათოლოგიური ფორმირება შეიძლება ვიზუალურად მუცლის, უკან, გულმკერდზე. შეუძლებელია სიმსივნის დიაგნოსტიკა მხოლოდ გარე ნიშნით და მისი პალპაციით. ამისათვის აუცილებელია მორფოლოგიური შესწავლის ჩატარება.

კიბოს პათოლოგიის ეტაპები

ყველა კიბოს მსგავსად, ნეირომბლასომები კლასიფიცირდება ავთვისებიანი პროცესის ეტაპზე. ონკოლოგიაში ძალიან მნიშვნელოვანია. სცენა საშუალებას გაძლევთ შეაფასოს დაავადების პროგნოზი, ისევე როგორც მკურნალობის ტაქტიკა. მიუხედავად ამისა, უნდა აღინიშნოს, რომ ნეირომბლასტომი წარმოადგენს უნიკალურ სიმსივნეს, რომელიც მიდრეკილება დამოუკიდებლად აღდგება და კეთილდღეობის პროცესშია. ასეთი "სასწაულები" შეიძლება ნებისმიერ ეტაპზე მოხდეს. ამიტომ, "ნეირომბლასტომის" დიაგნოზი ყოველთვის არ არის სასჯელი.

დაავადების პირველი ეტაპი (T1N0M0) ხასიათდება პირველადი სიმსივნეების 5 სმ-ის ან ნაკლები სიზუსტით. ამავდროულად, რეგიონალური ლიმფური კვანძები არ იმოქმედებენ და არ არსებობს მეტასტაზები სხვა ორგანოების მიმართ. მეორე ეტაპზე (T2N0M0), მხოლოდ პირველადი სიმსივნის დაზიანება იზრდება. მისი ზომა 5-დან 10 სმ-მდეა, სხეულის ავთვისებიანი უჯრედების გავრცელების ნიშნები არ არსებობს.

ნეირომბლასტომის მესამე ეტაპი ხასიათდება ახლომდებარე ლიმფური კვანძების დაზიანებით. ამავე დროს, რეგიონალური მეტასტაზები შეიძლება იყოს ერთჯერადი (T1-2N1M0) ან მათი ლოკალიზაცია შეუძლებელია (T3NxM0).

ყველაზე საშიშია ბავშვებში ნეირომბლასტომის უგულებელყოფა. ონკოლოგიური პროცესის ეტაპი 4 ხასიათდება მრავლობითი ავთვისებიანობის (T4NxMx) ან სხვა ორგანოების (T1-3NxM1) დაზიანების გამო. სიმსივნის მეტასტაზები ყველაზე ხშირად გვხვდება ძვლებში, კანისა და ღვიძლში.

გართულებები და პროგნოზირება

ნეირომბლასტომის გართულებები მოიცავს საავტომობილო გაუარესებას - პარეზი და დამბლა, ტვინის შეკუმშვა, სიმსივნის სისხლძარღვთა ემბოლია. დაავადების პროგნოზი დამოკიდებულია პროცესის ეტაპზე და ბავშვის ასაკში. 5 წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 1 წლის განმავლობაში ბავშვებში პათოლოგიის განვითარების სტადიაზე მაღალია, როდესაც არ არსებობს რეგიონული და შორეული მეტასტაზები.

3 და 4 ეტაპზე პროგნოზი დამოკიდებულია პაციენტის ასაკში და სიმსივნის მახასიათებლებზე. 1 წლამდე ასაკის ბავშვებში, 5 წლიანი გადარჩენა 60% -ს შეადგენს. ეს არის იმის გამო, რომ სიმსივნეების უნარი აღდგეს. 1-დან 2 წლამდე - გადარჩენის მაჩვენებელი 20%, ხანდაზმული - 10%.

არ არის განვითარებული ბავშვთა ონკოლოგიური დაავადებების პრევენციული ღონისძიებები. იშვიათ შემთხვევებში სიმსივნე შეიძლება დიაგნოზი იყოს პრენატალურ პერიოდში.

Loading...